Epidermolysis bullosa dystrophica

Definition

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Die Epidermolysis bullosa dystrophica ist eine kongenitale Erkrankung der Haut mit Blasenbildung nach Minimaltraumata.


Ätiologie

Epidermolysis bullosa dystrophica

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  • Es handelt sich um eine autosomale vererbbare Erkrankung.
  • Die Kollagen-7-Mutation wird als mögliche Ursache für die Epidermolysis bullosa dystrophica beschrieben.

Epidemiologie

Epidermolysis bullosa dystrophica

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  • Die Epidermolysis bullosa dystrophica ist ein selten vorkommendes Krankheitsbild.

Differentialdiagnosen

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Anamnese

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • starke Variation der Symptomatik
  • Blasen der Haut nach Mikrotrauma?
  • dermolytische Blasen?
  • narbige Abheilung?
  • Nageldystrophien?

Diagnostik

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Zur diagnostischen Abklärung der Epidermolysis bullosa dystrophica sind relevant:

  • Anamnese
  • dermatologische Untersuchung
  • Elektronenmikroskopie
  • Immunhistopathologie
  • Genmutationsanalyse

Klinik

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Die Epidermolysis bullosa dystrophica wird durch folgende Merkmale gekennzeichnet:

  • starke Variation der Symptomatik
  • Blasen der Haut nach Mikrotrauma?
  • dermolytische Blasen?
  • narbige Abheilung?
  • Nageldystrophien?

Therapie

Epidermolysis bullosa dystrophica

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  • Keine kausale Therapie ist bekannt.
  • Die symptomatische Therapie bei Epidermolysis bullosa dystrophica umfasst folgendes:
    -Hautpflege (rückfettende Cremes)
    -keine Traumata
    -balancierte Nahrung

Komplikationen

Epidermolysis bullosa dystrophica

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Bei der Epidermolysis bullosa dystrophica kommen folgende Komplikationen vor:

  • Narben
  • narbige Einschränkung von Extremitäten

Zusatzhinweise

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Zu der Epidermolysis bullosa dystrophica liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Epidermolysis bullosa dystrophica

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  • Karow T, Lang R (2009) - Allgemeine und Spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Karow, Pulheim
  • Moll I (2005) - Dermatologie - Thieme Verlag, Stuttgart/New-York

alle Angaben ohne Gewähr

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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