Epidermolysis bullosa acquisata

Synonyme: Epidermolysis bullosa acquisita, EBA

Definition

Epidermolysis bullosa acquisata

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Bei der Epidermolysis bullosa acquisata handelt sich um eine blasenbildende, vernarbende Erkrankung, welche v.a. an mechanisch belasteten Regionen auftritt.


Ätiologie

Epidermolysis bullosa acquisata

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Die Erkrankung wird durch IgG-Antikörper gegen Typ-VII-Kollagen der dermalen Verankerungsfibrillen der Haut ausgelöst.


Epidemiologie

Epidermolysis bullosa acquisata

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  • Die Epidermolysis bullosa acquisata ist eine seltene Erkrankung.
  • Sie entwickelt sich bei Erwachsenen in der zweiten bis vierten Lebensdekade.

Differentialdiagnosen

Epidermolysis bullosa acquisata

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Anamnese

Epidermolysis bullosa acquisata

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Bei der Epidermolysis bullosa acquisata sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion
  • Histopathologie
  • DIF
  • Indirekte Immunfluoreszenz mit Salztrennmethode
  • Lokalisation -> oft mechanisch beanspruchte Gebiete?
  • schlecht heilende bullöse Läsionen?
  • entzündlicher Verlauf?
  • urtikarielle Veränderungen und Erytheme?
  • Narben?
  • Milien?
  • narbiger Alopezie?
  • Schleimhäute betroffen?

Diagnostik

Epidermolysis bullosa acquisata

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Zur diagnostischen Abklärung der Epidermolysis bullosa acquisata sind relevant:

Histopathologie:

  • auffällig ist eine subepidermale Spaltbildung mit einem mehr oder weniger ausgeprägten inflammatorischen Infiltrat, bestehend aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten sowie Lymphozyten

DIF:

  • hier findet man eine durchgängie (lineare) Ablagerung von IgG-Autoantikörpern und Komplement C3 entlang der Basalmembran

Indirekte Immunfluoreszenz mit Salztrennmethode:

  • zirkulierende IgG-Autoantikörper im Serum binden an die dermale Seite der Basalmembran

Klinik

Epidermolysis bullosa acquisata

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  • Bei Pat. besteht eine erhöhte Empfindlichkeit der Haut mit schlecht heilenden bullösen Läsionen v.a. an mechanisch beanspruchten Hautarealen (an Händen und Ellenbogen, aber auch am Kopf).
  • Bei einigen Pat. kommt es zu einem eher entzündlichen Verlauf, der auch ohne Trauma zu Blasenbildung führt und von urtikariellen Veränderungen und Erythemen begleitet wird.
  • Die Abheilung der Läsionen führt wegen ihres dermalen Ursprungs meist zu Narben, Milien sowie narbiger Alopezie.
  • Häufig sind auch die Schleimhäute betroffen, die mit Strikturen und Synechien verheilen.

Therapie

Epidermolysis bullosa acquisata

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  • Die Behandlung beinhaltet eine Immunsuppression mit Steroiden, Azathioprin und Cyclosporin, aber auch Plasmapherese.
  • Insgesamt spricht die Erkrankung nur schlecht auf sämtliche therapeutische Maßnahmen an.

Komplikationen

Epidermolysis bullosa acquisata

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Zu den Komplikationen der Epidermolysis bullosa acquisata liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Epidermolysis bullosa acquisata

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Für die Prognose der Epidermolysis bullosa acquisata gilt:

  • die Erkrankung verläuft chronisch mit fluktuierender Aktivität
  • Spontanremissionen sind nicht beschrieben

Literaturquellen

Epidermolysis bullosa acquisata

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  1. A. Meves - Intensivkurs Dermatologie - Urban u. Fischer
  2. E. Christophers, M. Ständer - Haut- und Geschlechtskrankheiten - Urban u. Fischer
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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