Ependymome
Synonyme: Ependymale Tumoren, ependymoma
Definition
Ependymome
Bei Ependymomen handelt es sich um Tumoren des die inneren Liquorräume auskleidenden ependymalen Epithels.
Ependymome stellen die häufigsten Großhirngeschwülste des Kindes- und Jugendalters dar, kommen aber auch bei Erwachsenen vor.
Ependymome
Ätiologie
Ependymome
Zu den Ursachen der Ependymome:
- ein Zusammenhang mit mit SV40-Viren und anderen Viren der Polyomavirus- Familie [5] konnte kausal bisher nicht bewiesen werden und wird kontrovers diskutiert
- assoziiert mit Neurofibromatose Typ II
- 25% der Patienten mit Chromosomenaberrationen (22, 11, 11q, 6q) [2,4]
Lokalisation der Ependymome: [3]
- 70% infratentoriell (v.a. IV. Ventrikel)
- 30% supratentoriell
- evtl. subarachnoidale Metastasen
- bei Kindern: 90% intrakranial, v.a. in der Fossa posterior [14]
- bei Erwachsenen: 75% im Spinalkanal gelegen
- WHO Grad I-IV möglich
- Semimaligne
- girlandenförmige Tumorzellanordnung mit blumenkohlartiger Oberfläche
- Abtropfmetastasen über Liquorweg ( in < 10% der Patienten)
Ependymome Epidemiologie zu:
Ependymome
Epidemiologie
Ependymome
Epidemiologische Daten zum Ependymom:
Ependymome sind relativ häufig.
- 6-9% aller primären ZNS Tumore; jedoch 30% aller ZNS Tumore bei Kindern < 3 Jahre [6]
- 60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus
- Altersgipfel: 5. LJ und 35. LJ
- Geschlechterverteilung: gleich häufig
Ependymome Differentialdiagnosen zu:
Ependymome
Differentialdiagnosen
Ependymome
- Medulloblastome
- Plexuspapillome
- Kolloidzyste des III. Ventrikels
- Hypophysentumoren
- Anaplastische Oligodendrogliome
- Gliomatosis cerebri
- Glioblastom
- Intraventrikuläre Blutung
Ependymome Anamnese zu:
Ependymome
Anamnese
Ependymome
Bei den Ependymomen sind folgende Informationen von Bedeutung: [3]
- Leistungsabfall?
- Müdigkeit?
- Wesensänderung?
- epileptische Anfälle?
- zeitweiliges Auftreten von Kopfschmerzen?
- (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
- Gewichtsverlust?
- Müdigkeit?
- maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?
Ependymome Diagnostik zu:
Ependymome
Diagnostik
Ependymome
Zur diagnostischen Abklärung der Ependymome sind relevant:
1. neurologische Untersuchung
2. cCT:
- nativ iso- bis hyperdens
- in 40-50% Verkalkungen
- häufig Zysten
- inhomogene KM-Anreicherung
- geringes Ödemareal
oder cMRT (bevorzugt):
- Modalität der Wahl
- in T1 hypo-, in T2 hyperintens
- Kontrolle der kompletten Resektion spielt große Rolle bzgl. der Prognose [13]
inkl. MRT der gesamten Wirbelsäule
- um Metastasen auszuschließen
- in ca. 10% spinale Aussaat
evtl. EEG:
- bei Patienten mit supratentoriellen Ependymom: Generalisierte, langsame und diffuse und/oder epileptische Spikes über der Tumorlokalisation.
evtl. Liquorpunktion:
- bei V.a. maligne Tumoren; das Vorkommen Metastasen kann zu 1/3 nur durch die LP festgestellt werden [159
- maligne Zellen, Schrankenstörung?
- cave: nicht mehr 1-2 Wochen vor Operation, nicht bei Hydrozephalus
evtl. Biopsie:
- nur bei Erwachsenen bei unklarer DD
Ependymome Klinik zu:
Ependymome
Klinik
Ependymome
Ependymome können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [3,7,8]
infratentorielle Ependymome:
- Gleichgewichtsstörungen, Gangstörungen, Unsicherheiten beim Springen, Treppensteigen
- zunehmende Ungeschicklichkeit
- sich verschlechternde Handschrift
- Störungen von Bewegungsabläufen und Gefühlsempfindungen
- Sehstörungen, z.B. Schielen, Doppelbilder, Nystagmus (durch Störung von Augenmuskelnerven)
- Ausfall von Hirnnervenfunktionen
- häufiges, heftiges Erbrechen
- Hydrocephalus und dadurch allgemeine Zeichen von Hirndruck
supratentorielle Ependymome:
- Halbseitenlähmungen
- halbseitige Empfindungsstörungen
- unwillkürliche, spontane Muskelregungen (durch gesteigerte Muskeleigenreflexe)
- Krampfanfälle
- Sehstörungen (Verschlechterung oder Verlust der Sehfähigkeit)
- Sprachstörungen
- Verhaltensstörungen
- Stimmungsschwankungen, Schlafstörungen, Appetitregulationsstörungen
intraspinale Ependymome:
- Rückenschmerzen (bei kleinen Kindern Bewegungsunlust, Ruhelosigkeit)
- Gangstörungen, Gleichgewichtsstörungen im Sitzen
- veränderte Muskelspannung (schlaffe oder spastische Lähmungen)
- Querschnittslähmung
- Lähmung einzelner Gliedmaßen
- Störungen von Gefühlswahrnehmungen
- Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion (durch Schädigung im Bereich des Zervikal- oder Lumbalwirbelmarks)
- Schiefhals (durch Schädigung im Zervikalmark)
Ependymome Therapie zu:
Ependymome
Therapie
Ependymome
Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Ependymomen umfassen folgendes: [11,13]
- Häufig muss wegen Hydrocephalus zunächst ein Shunt gelegt werden
- Kinder und Jugendliche: Therapiekonzept beinhaltet neurochirurgische Tumorentfernung, Chemotherapie und Strahlentherapie [10]
1. Neurochirurgische Tumorentfernung [12]
- initiale Therapie
- Komplette Resektion ist nicht immer möglich, insbesondere bei infratentorielle Ependymomen
- Tumorentfernung hat den wichtigsten Stellenwert bei der Prognose des Patienten. [13]
- meist im Anschluß an die Resektion
- Fraktioniert, 2 Gy; Gesamt: 60 Gy
- Sicherheitssaum von ca. 1,5 cm
- Die Strahlentherapie sollte konformal unter den Bedingungen einer 3-D-Planung mit modernen Lagerungstechniken und Bestrahlungsgeräten durchgeführt werden
evtl. Chemotherapie
- Datenlage ungenügend
- Sollte bei Kindern mit anaplastischem Ependymom nur im Rahmen von Therapiestudien erfolgen, da sie weiterhin nicht als Standardtherapie gelten kann [10]
- Zytostatikakombinationen sind Cisplatin/Vincristin, Carboplatin/Etoposid und Cyclophosphamid/VCR
- Metastasierte Erkrankungen zwingen zu intensiveren Schemata
Ependymome Komplikationen zu:
Ependymome
Komplikationen
Ependymome
Bei den Ependymomen kommen folgende Komplikationen vor:
- Hydrocephalus occlusus
- spinale "Abtropfmetastasen" mit Querschnittssyndrom
- extrem verschlechtertes Allgemeinbefinden
- Gleichgewichtsstörungen
- letaler Ausgang
Ependymome Zusatzhinweise zu:
Ependymome
Zusatzhinweise
Ependymome
Prognose: [13]
- 5-Jahresüberlebensrate für komplett resezierte Ependymome: 70%
- 5-Jahresüberlebensrate für partial resezierte Ependymome: 30-40%
Ependymome Literaturquellen zu:
Ependymome
Literaturquellen
Ependymome
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- (2003) Yokota T, Tachizawa T, Fukino K, Teramoto A, Kouno J, Matsumoto K. A family with spinal anaplastic ependymoma: evidence of loss of chromosome 22q in tumor. J Hum Genet. ;48(11):598-602.
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
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(2003) Grill J, Pascal C, Chantal K - Childhood ependymoma: a systematic review of treatment options and strategies - Paediatr Drugs. 5(8):533.
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Weiterführende Links
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