Ependymome

Synonyme: Ependymale Tumoren, Ependymome, WHO Grad III

Definition

Ependymome

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Bei Ependymome handelt es sich um unkontrollierte Proliferation entarteter Zellen des die inneren Liquorräume auskleidenden ependymalen Epithels.

Ependymome stellen die häufigsten Großhirngeschwülste des Kindes und Jugendalters dar.


Ätiologie

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Zu den Ursachen der Ependymome:

  • werden teilweise mit SV40-​Viren und an­de­ren Vi­ren der Po­lyo­ma­vi­rus- ​Fa­mi­lie in Zu­sam­men­hang ge­bracht
  • der ge­naue Ent­ste­hungs­me­cha­nis­mus, der der Ent­wick­lung die­ser Tu­mo­ren zu­grun­de liegt, ist noch nicht end­gül­tig er­forscht
  • das SV40-​Vi­rus ("Simi­an im­mu­node­fi­ci­en­cy virus 40") ist ein haupt­säch­lich beim Af­fen vor­kom­men­des Vi­rus, für das bis­her noch nicht ge­klärt ist, in­wie­weit es beim Men­schen Krank­hei­ten aus­lö­sen kann
  • SV40-​DNA und das zu­ge­hö­ri­ge Vi­rus­ei­weiß ("SV40 lar­ge T-​an­ti­gen"), von dem an­ge­nom­men wird, dass es die Ent­ste­hung von Tu­mo­ren an­re­gen kann, kön­nen in vie­len Epen­dy­mo­men nach­ge­wie­sen wer­den
  • 25% der Patienten mit Chromosomenaberrationen (22, 11, 11q, 6q)

Pathologie der Ependymome:

  • 70% infratentoriell (v.a. IV. Ventrikel)
  • 30% supratentoriell
  • evtl. subarachnoidale Metastasen
  • WHO Grad I-IV möglich
  • girlandenförmige Tumorzellanordnung mit blumenkohlartiger Oberfläche
  • Abtropfmetastasen über Liquorweg häufig
  • 5-Jahresüberlebensrate: 20-60%

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Ependymome:

Ependymome sind relativ häufig.

  • 60 % aller spinalen Tumore sind Ependymome, im Gehirn machen sie einen geringeren Prozentsatz aus
  • häufig sind sie mit einer Syrinx assoziiert
  • Patienten, die an der Neurofibromatose Typ II erkrankt sind, leiden oft unter multilokulären Ependymomen
  • es weist 2 Inzidenzspitzen auf: zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr und um das 35. Lebensjahr
  • beide Geschlechter erkranken gleich häufig

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den Ependymomen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Leistungsabfall?
  • Müdigkeit?
  • Wesensänderung?
  • epileptische Anfälle?
  • zeitweiliges Auftreten von Kopfschmerzen?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Gewichtsverlust?
  • Lethargie?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Ependymome sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • cCT: nativ iso- bis hyperdens, in 40-50% Verkalkungen, häufig Zysten, inhomogene KM-Anreicherung, geringes Ödemareal
  • cMRT: in T1 hypo-, in T2 hyperintens
  • MRT des spinalen Achse: bei infratentoriellen Tumoren
  • Liquorpunktion: maligne Zellen, Schrankenstörung?

Klinik

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Ependymome können eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

infratentorielle Ependymome:

  • Gleich­ge­wichts­stö­run­gen, Gangstö­run­gen, Un­si­cher­hei­ten beim Sprin­gen, Trep­pen­stei­gen
  • zu­neh­men­de Un­ge­schick­lich­keit
  • sich ver­schlech­tern­de Hand­schrift
  • Stö­run­gen von Be­we­gungs­ab­läu­fen und Ge­fühls­emp­fin­dun­gen
  • Seh­stö­run­gen, zum Bei­spiel Schie­len, Dop­pel­bil­der,  Nystagmus (durch Stö­rung ­ von Au­gen­mus­kel­ner­ven)
  • Aus­fall von Hirn­ner­ven­funk­tio­nen
  • häu­fi­ges, hef­ti­ges Er­bre­chen
  • Hydrocephalus und da­durch all­ge­mei­ne Zei­chen des er­höh­ten Drucks im Schä­de­lin­ne­ren

supratentorielle Ependymome:

  • Halb­sei­ten­läh­mun­gen
  • halb­sei­ti­ge Emp­fin­dungs­stö­run­gen
  • un­will­kür­li­che, spon­ta­ne Mus­kel­re­gun­gen (durch ge­stei­ger­te Mus­kel­ei­gen­re­fle­xe)
  • Krampfanfälle‎
  • Seh­stö­run­gen (Ver­schlech­te­rung oder Ver­lust der Seh­fä­hig­keit)
  • Sprach­stö­run­gen
  • Ver­hal­tens­stö­run­gen
  • Stim­mungs­schwan­kun­gen, Schlaf­stö­run­gen, Ap­pe­tit­re­gu­la­ti­ons­stö­run­gen

intraspinale Ependymome:

  • Rücken­schmer­zen (bei klei­nen Kin­dern Be­we­gungs­un­lust, Ru­he­lo­sig­keit)
  • Gangstö­run­gen, Gleich­ge­wichts­stö­run­gen im Sit­zen
  • ver­än­der­te Mus­kel­span­nung (schlaf­fe oder spas­ti­sche Läh­mun­gen)
  • Quer­schnitts­läh­mung
  • Läh­mung ein­zel­ner Glied­ma­ßen
  • Stö­run­gen von Ge­fühls­wahr­neh­mun­gen
  • Stö­run­gen der Bla­sen-​ und Mast­darm­funk­ti­on (durch Schä­di­gung im Be­reich des Cervical-​ oder Lumbal­wir­bel­marks)
  • Schief­hals (durch Schä­di­gung im Cervical­mark)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei den Ependymomen umfassen folgendes:

  • häufig muss wegen des Hydrocephalus zunächst ein Shunt gelegt werden
  • totale Resektion ist nicht immer möglich, aber von hoher therapeutischer Bedeutung
  • die ak­tu­el­len Be­hand­lungs­kon­zep­te für Kin­der und Ju­gend­li­che mit ei­nem Epen­dy­mom be­inhal­ten ei­ne neurochirurgische Tumorentfernung, ei­ne ­Chemotherapie und ei­ne Strahlentherapie
  • wel­che Ver­fah­ren an­ge­wandt wer­den, hängt in ers­ter Li­nie von den histologischen Ei­gen­schaf­ten des Tu­mors, dem Al­ter des Pa­ti­en­ten, dem Vor­han­den­sein ei­nes Rest­tu­mors nach der Ope­ra­ti­on so­wie dem Nach­weis von Metastasen und dem Sta­di­um der Metastasierung‎ ab

Strahlentherapie

  • in der Vergangenheit ist eine eindeutige Dosisabhängigkeit der Therapieergebnisse festgestellt worden
  • Tumordosen von über 50 Gy ergaben dabei signifikant bessere Überlebensraten als niedrigere Tumordosen
  • meist werden heute Tumordosen von ca. 60 Gy empfohlen
  • im Kleinkindesalter wurde in der Vergangenheit die Dosis meist auf 54 Gy beschränkt, wobei in aktuellen Konzepten wegen der besseren Ergebnisse auch bei Kindern ab 1 Lebensjahr höhere Dosen gegeben werden
  • eine Neuroachsenbehandlung bei metastasierten Tumoren erfordert altersabhängig wahrscheinlich Dosen um 36-40 Gy
  • die Bestrahlung erfolgt meist einmal täglich mit Einzeldosen zwischen 1,6 Gy und 2,0 Gy
  • spinale Metastasen sollten aufgesättigt werden
  • eine hyperfraktionierte Bestrahlung mit 2 x tgl. 1,0 Gy Einzeldosis ist Gegenstand von Studien (z.B. HIT 2000)
  • ihr Stellenwert ist für die Ependymome zurzeit noch unklar

Konzept der lokalen hyperfraktionierten Strahlentherapie mit lokaler Tumoraufsättigung

  • aktuell wird  bei allen nicht-metastasierten Tumoren eine lokale Strahlentherapie empfohlen unter Einbeziehung des Tumors bzw. des postoperativen Tumorbetts und eines Sicherheitssaumes von ca. 1,5 cm
  • die Strahlentherapie sollte konformal unter den Bedingungen einer 3-D-Planung mit modernen Lagerungstechniken und Bestrahlungsgeräten durchgeführt werden
  • Untersuchungen konnten zeigen, dass bei einem lokalisierten Ependymom durch die Bestrahlung ausschliesslich des Tumorbettes (ohne die Neuroachsenbehandlung) keine erhöhten Rückfallraten entstehen
  • die Verträglichkeit der Tumorbettbehandlung und die Entwicklung der Intelligenz hat sich dabei auch bei jungen Kindern als sehr erfreulich erwiesen
  • bei der konventionellen Therapie mit einmal täglich Applikation von 1,8 oder 2,0 Gy Einzeldosis sollte in Abhängigkeit vom Lebensalter eine Gesamtdosis von 54,0 bis 60 Gy angestrebt werden
  • bei persistierendem Resttumor, der gegen Ende der Radiatio mittels MR oder CT evaluiert werden kann, sollte neben der Re-Operation auch eine Dosissteigerung im Restgewebe gegebenenfalls durch eine stereotaktische Aufsättigung erwogen werden

Chemotherapie

  • sollte bei Kindern mit anaplastischem Ependymom nur im Rahmen von Therapiestudien erfolgen, da sie weiterhin nicht als Standardtherapie gelten kann
  • mit intensiver Chemotherapie nach einer hyperfraktionierten Bestrahlung konnte bei 19 Kindern, von denen neun ein anaplastisches Ependymom hatten, ein PFS von 74% nach fünf Jahren erzielt werden
  • eingesetzte Zytostatikakombinationen sind Cisplatin/Vincristin, Carboplatin/Etoposid und Cyclophosphamid/VCR
  • Bei jüngeren Kindern soll durch eine intensivere postoperative Chemotherapie der Beginn der Strahlentherapie verzögert werden
  • dadurch konnte die früher infauste Prognose von Kindern unter drei Jahren, bei denen die Bestrahlung nicht länger als ein Jahr verzögert wurde, auf eine 5-Jahre Überlebenswahrscheinlichkeit von 63,3 % verbessert werden
  • metastasierte Erkrankungen zwingen zu intensiveren Schemata
  • ein Vorteil einer Hochdosischemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation konnte bei kleinen publizierten Fallzahlen bisher weder in der Primär- noch Rezidivtherapie gezeigt werden

Komplikationen

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Bei den Ependymomen kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hydrocephalus occlusus
  • spinale "Abtropfmetastasen" mit Querschnittssyndrom
  • extrem verschlechtertes Allgemeinbefinden
  • Gleichgewichtsstörungen

Zusatzhinweise

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  • Ependymome sind histologisch semimaligne
  • Oberfläche der Tumoren ist blumenkohlartig, was die Gefahr birgt, dass bei der Operation Zotten abreissen und sich Abtropf-Metastasen bilden
  • im Innern der Geschwülste finden sich häufig Zysten
  • Verkalkungen kommen insbesondere beim Sitz im Seitenventrikel vor

Literaturquellen

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  1. (1997) Needle MN, Goldwein JW, Grass J, Cnaan A, Bergman I, Molloy P, Sutton L, Zhao H, Garvin JH Jr, Phillips PC Adjuvant Chemotherapy for the Treatment of Intracranial Ependymoma of Childhood. Cancer 80 (2): 341-7
  2. Poeck, Hacke - Neurologie - Springer Verlag
  3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  4. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  5. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  6. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  7. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  8. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  9. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  10. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

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