Eosinophilie-Syndrom
Synonyme: idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom (IHS), eosinophiles Leukämoid, eosinophile Retikulose
Definition
Eosinophilie-Syndrom
Das Eosinophilie-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung, die durch eine persistierende Bluteosinophilie oder Knochenmarkeosinophilie ohne nachweisbare Ursache sowie eine signifikante Organdysfunktion bei eosinophilen Gewebeinfiltaten charakterisiert ist.
Eosinophilie-Syndrom
Ätiologie
Eosinophilie-Syndrom
- Die Ätiologie des Eosinophilie-Syndroms ist noch unbekannt.
- Es wird vermutet, dass beim Eosinophilie-Syndrom eine klonale Population von T-Zellen mit abnormalem Immunphänotyp insbesondere durch die Sekretion von Interleukin-5 die Eosinophilie bedingt.
Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie zu:
Eosinophilie-Syndrom
Epidemiologie
Eosinophilie-Syndrom
- Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung.
- Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.
- Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Eosinophilie-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Eosinophilie-Syndrom
Differentialdiagnosen
Eosinophilie-Syndrom
Keine Differentialdiagnosen bekannt
Eosinophilie-Syndrom Anamnese zu:
Eosinophilie-Syndrom
Anamnese
Eosinophilie-Syndrom
Bei dem Eosinophilie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Manifestationsalter der Erkrankung? Geschlecht?
- Lokalisation? Organbeteiligung?
- Beschwerden?
- Hautbefall: Pruritus? Erytheme? Urtikaria? angioödemartige Schwellung?
- Herzbeteiligung: eosinophile Endokarditis? Myokarditis?
- Befall vom Knochenmark oder Nervensystem?
- Lungenbeteiligung?
- Hepatomegalie?
- gastrointestinale Beschwerden: Diarrhoe, Übelkeit, Krämpfe?
- Verlauf?
- Frühere Erkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen?
- Familienanamnese
- bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?
Eosinophilie-Syndrom Diagnostik zu:
Eosinophilie-Syndrom
Diagnostik
Eosinophilie-Syndrom
Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Syndroms sind relevant:
- Anamnese
- Klinisches Bild
- wichtige diagnostische Kriterien:
- persistierende Bluteosinophilie (> 1500 eosinophile Granulozyten/μl) für mindestens 6 Monate
- kein Anhaltspunkt für eine bekannte Ursache einer Eosinophilie und
- Organbeteiligung
- Histopathologie:
- perivaskuläre und periadnexale entzündliche Infiltrate (reich an eosinophilen Granulozyten)
- oft massive Ablagerungen von eosinophilen Granulaproteinen
Eosinophilie-Syndrom Klinik zu:
Eosinophilie-Syndrom
Klinik
Eosinophilie-Syndrom
Das Eosinophilie-Syndrom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:
- Lokalisation: Herz (58 %), Nervensystem (54 %), Haut (54 %)
- Klinischer Befund:
- Hautbefall: heftiger Pruritus, schuppende keratotische Erytheme, chronisch-intermittierende Urtikaria, angioödemartige Schwellungen, ulzerierende Knoten, leukämische Infiltrate der Haut, petechiale Hautveränderungen, akrale Blasen, Erythrodermie, etc.
- Beteiligung von Herz: eosinophile Endokarditis, Myokarditis, Aortitis
- häufiger Befall von Nervensystem und Knochenmark
- seltenere Befunde: Lungenbeteiligung, Hepatomegalie, Polylymphadenopathie, gastrointestinale Beteiligung mit Diarrhö, Übelkeit, Krämpfe
- im späteren Verlauf: Entwicklung einer Leukämie möglich (Nachweis von Blasten in Blut oder Knochenmark oder Klonalität der eosinophilen Granulozyten)
- Verlauf:
- chronisch
- Überlebensrate: mehrere Monate bis zu mehreren Jahren
- wichtiger prognostischer Faktor: absolute Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Blut
Eosinophilie-Syndrom Therapie zu:
Eosinophilie-Syndrom
Therapie
Eosinophilie-Syndrom
Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie-Syndrom umfassen folgendes:
- symptomatische Behandlung:
- Glukokortikoide und
- Antipruriginosa
- systemische Therapie:
- Therapieversuche mit oralem Glukokortikoid in mittlerer Dosierung
- Dapson (DADPS) und Dinatriumcromoglykat (DNCG) in Einzel- und Kombinationstherapie
- bei schwereren Verlaufsformen Behandlung mit: Immunsuppressiva (Cyclosporin A) und/oder Zytostatika (Hydroxyurea, Hydroxycarbamid, Vincristin)
- evtl. Interferon-α-Behandlung
- evtl. physikalische Behandlung: PUVA-Therapie
Eosinophilie-Syndrom Komplikationen zu:
Eosinophilie-Syndrom
Komplikationen
Eosinophilie-Syndrom
Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.
Eosinophilie-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Eosinophilie-Syndrom
Zusatzhinweise
Eosinophilie-Syndrom
Zu dem Eosinophilie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Eosinophilie-Syndrom Literaturquellen zu:
Eosinophilie-Syndrom
Literaturquellen
Eosinophilie-Syndrom
- Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Eosinophilie-Syndrom
Assoziierte Krankheitsbilder zu Eosinophilie-Syndrom
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Dermatologie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen