Eosinophilie-Syndrom

Definition

Eosinophilie-Syndrom

Das Eosinophilie-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung, die durch eine persistierende Bluteosinophilie oder Knochenmarkeosinophilie ohne nachweisbare Ursache sowie eine signifikante Organdysfunktion bei eosinophilen Gewebeinfiltaten charakterisiert ist.

Ätiologie

Eosinophilie-Syndrom

• Die Ätiologie des Eosinophilie-Syndroms ist noch unbekannt.
• Es wird vermutet, dass beim Eosinophilie-Syndrom eine klonale Population von T-Zellen mit abnormalem Immunphänotyp insbesondere durch die Sekretion von Interleukin-5 die Eosinophilie bedingt.

Epidemiologie

Eosinophilie-Syndrom

• Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung.
• Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.
• Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Differentialdiagnosen

Eosinophilie-Syndrom

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Eosinophilie-Syndrom

Bei dem Eosinophilie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Manifestationsalter der Erkrankung? Geschlecht?
• Lokalisation? Organbeteiligung?
• Beschwerden?

- Hautbefall: Pruritus? Erytheme? Urtikaria? angioödemartige Schwellung?

- Herzbeteiligung: eosinophile Endokarditis? Myokarditis?

- Befall vom Knochenmark oder Nervensystem?

- Lungenbeteiligung?

- Hepatomegalie?

- gastrointestinale Beschwerden: Diarrhoe, Übelkeit, Krämpfe?

• Verlauf?
• Frühere Erkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
• Familienanamnese
• bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Eosinophilie-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Syndroms sind relevant:

• Anamnese
• Klinisches Bild
• wichtige diagnostische Kriterien:

- persistierende Bluteosinophilie (> 1500 eosinophile Granulozyten/μl) für mindestens 6 Monate

- kein Anhaltspunkt für eine bekannte Ursache einer Eosinophilie und

- Organbeteiligung

• Histopathologie:

- perivaskuläre und periadnexale entzündliche Infiltrate (reich an eosinophilen Granulozyten)

- oft massive Ablagerungen von eosinophilen Granulaproteinen

Klinik

Eosinophilie-Syndrom

Das Eosinophilie-Syndrom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

• Lokalisation: Herz (58 %), Nervensystem (54 %), Haut (54 %)
• Klinischer Befund:

- Hautbefall: heftiger Pruritus, schuppende keratotische Erytheme, chronisch-intermittierende Urtikaria, angioödemartige Schwellungen, ulzerierende Knoten, leukämische Infiltrate der Haut, petechiale Hautveränderungen, akrale Blasen, Erythrodermie, etc.

- Beteiligung von Herz: eosinophile Endokarditis, Myokarditis, Aortitis

- häufiger Befall von Nervensystem und Knochenmark

- seltenere Befunde: Lungenbeteiligung, Hepatomegalie, Polylymphadenopathie, gastrointestinale Beteiligung mit Diarrhö, Übelkeit, Krämpfe

- im späteren Verlauf: Entwicklung einer Leukämie möglich (Nachweis von Blasten in Blut oder Knochenmark oder Klonalität der eosinophilen Granulozyten)

• Verlauf:

- chronisch

- Überlebensrate: mehrere Monate bis zu mehreren Jahren

- wichtiger prognostischer Faktor: absolute Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Blut

Therapie

Eosinophilie-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie-Syndrom umfassen folgendes:

• symptomatische Behandlung:

- Glukokortikoide und

- Antipruriginosa

• systemische Therapie:

- Therapieversuche mit oralem Glukokortikoid in mittlerer Dosierung

- Dapson (DADPS) und Dinatriumcromoglykat (DNCG) in Einzel- und Kombinationstherapie

- bei schwereren Verlaufsformen Behandlung mit: Immunsuppressiva (Cyclosporin A) und/oder Zytostatika (Hydroxyurea, Hydroxycarbamid, Vincristin)

- evtl. Interferon-α-Behandlung

• evtl. physikalische Behandlung: PUVA-Therapie 

Komplikationen

Eosinophilie-Syndrom

Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.

Zusatzhinweise

Eosinophilie-Syndrom

Zu dem Eosinophilie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Eosinophilie-Syndrom

• Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe