Eosinophilie-Syndrom

Synonyme: idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom (IHS), eosinophiles Leukämoid, eosinophile Retikulose

Definition

Eosinophilie-Syndrom

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Das Eosinophilie-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung, die durch eine persistierende Bluteosinophilie oder Knochenmarkeosinophilie ohne nachweisbare Ursache sowie eine signifikante Organdysfunktion bei eosinophilen Gewebeinfiltaten charakterisiert ist.


Ätiologie

Eosinophilie-Syndrom

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  • Die Ätiologie des Eosinophilie-Syndroms ist noch unbekannt.
  • Es wird vermutet, dass beim Eosinophilie-Syndrom eine klonale Population von T-Zellen mit abnormalem Immunphänotyp insbesondere durch die Sekretion von Interleukin-5 die Eosinophilie bedingt.

Epidemiologie

Eosinophilie-Syndrom

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  • Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung.
  • Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.
  • Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Differentialdiagnosen

Eosinophilie-Syndrom

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Eosinophilie-Syndrom

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Bei dem Eosinophilie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Manifestationsalter der Erkrankung? Geschlecht?
  • Lokalisation? Organbeteiligung?
  • Beschwerden?

- Hautbefall: Pruritus? Erytheme? Urtikaria? angioödemartige Schwellung?

- Herzbeteiligung: eosinophile Endokarditis? Myokarditis?

- Befall vom Knochenmark oder Nervensystem?

- Lungenbeteiligung?

- Hepatomegalie?

- gastrointestinale Beschwerden: Diarrhoe, Übelkeit, Krämpfe?

  • Verlauf?
  • Frühere Erkrankungen? Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Familienanamnese
  • bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Eosinophilie-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Syndroms sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • wichtige diagnostische Kriterien:

- persistierende Bluteosinophilie (> 1500 eosinophile Granulozyten/μl) für mindestens 6 Monate

- kein Anhaltspunkt für eine bekannte Ursache einer Eosinophilie und

- Organbeteiligung

  • Histopathologie:

- perivaskuläre und periadnexale entzündliche Infiltrate (reich an eosinophilen Granulozyten)

- oft massive Ablagerungen von eosinophilen Granulaproteinen


Klinik

Eosinophilie-Syndrom

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Das Eosinophilie-Syndrom wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Lokalisation: Herz (58 %), Nervensystem (54 %), Haut (54 %)
  • Klinischer Befund:

- Hautbefall: heftiger Pruritus, schuppende keratotische Erytheme, chronisch-intermittierende Urtikaria, angioödemartige Schwellungen, ulzerierende Knoten, leukämische Infiltrate der Haut, petechiale Hautveränderungen, akrale Blasen, Erythrodermie, etc.

- Beteiligung von Herz: eosinophile Endokarditis, Myokarditis, Aortitis

- häufiger Befall von Nervensystem und Knochenmark

- seltenere Befunde: Lungenbeteiligung, Hepatomegalie, Polylymphadenopathie, gastrointestinale Beteiligung mit Diarrhö, Übelkeit, Krämpfe

- im späteren Verlauf: Entwicklung einer Leukämie möglich (Nachweis von Blasten in Blut oder Knochenmark oder Klonalität der eosinophilen Granulozyten)

  • Verlauf:

- chronisch

- Überlebensrate: mehrere Monate bis zu mehreren Jahren

- wichtiger prognostischer Faktor: absolute Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Blut


Therapie

Eosinophilie-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie-Syndrom umfassen folgendes:

  • symptomatische Behandlung:

- Glukokortikoide und

- Antipruriginosa

  • systemische Therapie:

- Therapieversuche mit oralem Glukokortikoid in mittlerer Dosierung

- Dapson (DADPS) und Dinatriumcromoglykat (DNCG) in Einzel- und Kombinationstherapie

- bei schwereren Verlaufsformen Behandlung mit: Immunsuppressiva (Cyclosporin A) und/oder Zytostatika (Hydroxyurea, Hydroxycarbamid, Vincristin)

- evtl. Interferon-α-Behandlung

  • evtl. physikalische Behandlung: PUVA-Therapie 

Komplikationen

Eosinophilie-Syndrom

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Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Eosinophilie-Syndrom

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Zu dem Eosinophilie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Eosinophilie-Syndrom

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  • Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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