Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Definition

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist eine erst seit wenigen Jahren bekannte entzündliche Multisystemerkrankung, die auf Einnahme von Medikamenten mit L-Tryptophan-Komponenten zurückgeführt werden konnte.

Ätiologie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

• L-Tryptophan wurde in den 80er Jahren vorwiegend als Schlafmittel oder Antidepressivum eingesetzt. Sogar im feien Verkauf wurde es als Nahrungsergänzung angeboten.
• Erst eine epidemieartige Häufung des EMS 1989 in den USA führte zur Aufdeckung der kausalen Zusammenhänge.
• Pathogenetisch wird eine Autosensibilisierung nicht durch L-Tryptophan selbt, sondern durch Verunreinigungen im Herstellungsverfahren eines japanischen Pharmakonzerns mit Tryptophanderivaten vermutet, weshalb "reine" L-Tryptophan-Präparate nach vorübergehenden Ruhen der Zulassung wieder vertrieben werden dürfen.

Epidemiologie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Zur Epidemiologie des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.

Differentialdiagnosen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

• Kollagenosen (Dünndarm)
• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Fibromyalgie-Syndrom
• Mit Osteoporose assoziierte Erkrankungen
• Arthrosen
• Sekundäre Osteoporose
• Primäre Osteoporose
• Fibromyalgie- Syndrom
• Chronisches Erschöpfungs- oder Müdigkeitssyndrom

Anamnese

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Bei dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Inspektion
• schwere Myalgien?
• Krämpfe?
• Müdigkeit?
• Fieber?
• Gewichtsverlust?
• Hautveränderungen?
• Hautverdickungen?
• Leukozytose?
• Eosinophilie?
• kardiopulmonale Komplikationen?
• Pneumonie?
• Pleuraergüsse?
• epidermisch auftretende Ödeme?
• Fasziitis?
• sklerodermieähnliche Hautveränderungen mit Aussparung der Hände?

Diagnostik

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind relevant:

• im Akutstadium kann eine leichte Erhöhung der muskulären Serumenzyme und der Leberwerte gefunden werden
• Antinukleäre Antikörper sind bis zu 50% der untersuchten Pat. positiv
• morphologisch können in Biopsien von Haut, Faszien, Muskeln und Nerven perivaskulär akzentuierte entzündliche Infiltrate nachgewiesen werden
• diese setzen sich vornehmlich aus Plasmazellen, Lymphozyten, Histiozyten und Mastzellen, aber nur wenigen eosinophilen Leukozyten zusammen
• in den mehr chronischen Stadien steht eine Bindegewebsproliferation der Haut, des subkutanen Gewebes, der Faszien und der Muskelsepten im Vordergrung

Klinik

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom wird durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• abrupt einsetzende, sehr heftige Muskelschmerzen und Ermüdbarkeit mit begleitender Bluteosinophilie von mehr als 1000/μl charakterisiert
• initial kommen weiter makulopapulöse Hautveränderungen, -ödeme, Fieber und Gewichtsverlust hinzu
• im Verlauf von Tagen bis Wochen können sich eine proximale Muskelschwäche, skleroseähnliche Hautverdickungen mit Aussparungen der Hände, Xerostomie, Haarausfall, Arthralgien und eine periphere Neuropathie ausbilden
• seltenere Symptome sind eine Hepatomegalie (43%), Diarrhöen (20%), ZNS-Symptome (Infarkte, kognitive Einbußen und epileptische Anfälle) sowie pulmonale und kardiale Manifestationen (je 10%)
• nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück
• oft aber nur zögerlich, wobei Chronifizierungen möglich sind

Therapie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

• Nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück, oft aber nur zögerlich.
• Eine Behandlung mit Glucocorticoiden kann den Heilungsprozess häufig beschleunigen.

Komplikationen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.

Zusatzhinweise

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Zu dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

1. W. Miehle - Rheumatologie in Praxis und Klinik - Thieme Verlag
2. H.-J. Hettenkofer - Rheumatologie : Diagnostik, Klinik, Therapie - Thieme Verlag

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe