Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

Synonyme: EMS

Definition

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist eine erst seit wenigen Jahren bekannte entzündliche Multisystemerkrankung, die auf Einnahme von Medikamenten mit L-Tryptophan-Komponenten zurückgeführt werden konnte.


Ätiologie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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  • L-Tryptophan wurde in den 80er Jahren vorwiegend als Schlafmittel oder Antidepressivum eingesetzt. Sogar im feien Verkauf wurde es als Nahrungsergänzung angeboten.
  • Erst eine epidemieartige Häufung des EMS 1989 in den USA führte zur Aufdeckung der kausalen Zusammenhänge.
  • Pathogenetisch wird eine Autosensibilisierung nicht durch L-Tryptophan selbt, sondern durch Verunreinigungen im Herstellungsverfahren eines japanischen Pharmakonzerns mit Tryptophanderivaten vermutet, weshalb "reine" L-Tryptophan-Präparate nach vorübergehenden Ruhen der Zulassung wieder vertrieben werden dürfen.

Epidemiologie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Zur Epidemiologie des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Anamnese

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Bei dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Inspektion
  • schwere Myalgien?
  • Krämpfe?
  • Müdigkeit?
  • Fieber?
  • Gewichtsverlust?
  • Hautveränderungen?
  • Hautverdickungen?
  • Leukozytose?
  • Eosinophilie?
  • kardiopulmonale Komplikationen?
  • Pneumonie?
  • Pleuraergüsse?
  • epidermisch auftretende Ödeme?
  • Fasziitis?
  • sklerodermieähnliche Hautveränderungen mit Aussparung der Hände?

Diagnostik

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind relevant:

  • im Akutstadium kann eine leichte Erhöhung der muskulären Serumenzyme und der Leberwerte gefunden werden
  • Antinukleäre Antikörper sind bis zu 50% der untersuchten Pat. positiv
  • morphologisch können in Biopsien von Haut, Faszien, Muskeln und Nerven perivaskulär akzentuierte entzündliche Infiltrate nachgewiesen werden
  • diese setzen sich vornehmlich aus Plasmazellen, Lymphozyten, Histiozyten und Mastzellen, aber nur wenigen eosinophilen Leukozyten zusammen
  • in den mehr chronischen Stadien steht eine Bindegewebsproliferation der Haut, des subkutanen Gewebes, der Faszien und der Muskelsepten im Vordergrung

Klinik

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom wird durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • abrupt einsetzende, sehr heftige Muskelschmerzen und Ermüdbarkeit mit begleitender Bluteosinophilie von mehr als 1000/μl charakterisiert
  • initial kommen weiter makulopapulöse Hautveränderungen, -ödeme, Fieber und Gewichtsverlust hinzu
  • im Verlauf von Tagen bis Wochen können sich eine proximale Muskelschwäche, skleroseähnliche Hautverdickungen mit Aussparungen der Hände, Xerostomie, Haarausfall, Arthralgien und eine periphere Neuropathie ausbilden
  • seltenere Symptome sind eine Hepatomegalie (43%), Diarrhöen (20%), ZNS-Symptome (Infarkte, kognitive Einbußen und epileptische Anfälle) sowie pulmonale und kardiale Manifestationen (je 10%)
  • nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück
  • oft aber nur zögerlich, wobei Chronifizierungen möglich sind

Therapie

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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  • Nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück, oft aber nur zögerlich.
  • Eine Behandlung mit Glucocorticoiden kann den Heilungsprozess häufig beschleunigen.

Komplikationen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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Zu dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

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  1. W. Miehle - Rheumatologie in Praxis und Klinik - Thieme Verlag
  2. H.-J. Hettenkofer - Rheumatologie : Diagnostik, Klinik, Therapie - Thieme Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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