Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Synonyme: EMS
Definition
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist eine erst seit wenigen Jahren bekannte entzündliche Multisystemerkrankung, die auf Einnahme von Medikamenten mit L-Tryptophan-Komponenten zurückgeführt werden konnte.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Ätiologie
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
- L-Tryptophan wurde in den 80er Jahren vorwiegend als Schlafmittel oder Antidepressivum eingesetzt. Sogar im feien Verkauf wurde es als Nahrungsergänzung angeboten.
- Erst eine epidemieartige Häufung des EMS 1989 in den USA führte zur Aufdeckung der kausalen Zusammenhänge.
- Pathogenetisch wird eine Autosensibilisierung nicht durch L-Tryptophan selbt, sondern durch Verunreinigungen im Herstellungsverfahren eines japanischen Pharmakonzerns mit Tryptophanderivaten vermutet, weshalb "reine" L-Tryptophan-Präparate nach vorübergehenden Ruhen der Zulassung wieder vertrieben werden dürfen.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Epidemiologie zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Epidemiologie
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Zur Epidemiologie des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Differentialdiagnosen zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Differentialdiagnosen
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
- Kollagenosen (Dünndarm)
- Myasthenia gravis pseudoparalytica
- Fibromyalgie-Syndrom
- Mit Osteoporose assoziierte Erkrankungen
- Arthrosen
- Sekundäre Osteoporose
- Primäre Osteoporose
- Fibromyalgie- Syndrom
- Chronisches Erschöpfungs- oder Müdigkeitssyndrom
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Anamnese zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Anamnese
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Bei dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Inspektion
- schwere Myalgien?
- Krämpfe?
- Müdigkeit?
- Fieber?
- Gewichtsverlust?
- Hautveränderungen?
- Hautverdickungen?
- Leukozytose?
- Eosinophilie?
- kardiopulmonale Komplikationen?
- Pneumonie?
- Pleuraergüsse?
- epidermisch auftretende Ödeme?
- Fasziitis?
- sklerodermieähnliche Hautveränderungen mit Aussparung der Hände?
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Diagnostik zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Diagnostik
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Zur diagnostischen Abklärung des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms sind relevant:
- im Akutstadium kann eine leichte Erhöhung der muskulären Serumenzyme und der Leberwerte gefunden werden
- Antinukleäre Antikörper sind bis zu 50% der untersuchten Pat. positiv
- morphologisch können in Biopsien von Haut, Faszien, Muskeln und Nerven perivaskulär akzentuierte entzündliche Infiltrate nachgewiesen werden
- diese setzen sich vornehmlich aus Plasmazellen, Lymphozyten, Histiozyten und Mastzellen, aber nur wenigen eosinophilen Leukozyten zusammen
- in den mehr chronischen Stadien steht eine Bindegewebsproliferation der Haut, des subkutanen Gewebes, der Faszien und der Muskelsepten im Vordergrung
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Klinik zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Klinik
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom wird durch folgende Symptome gekennzeichnet:
- abrupt einsetzende, sehr heftige Muskelschmerzen und Ermüdbarkeit mit begleitender Bluteosinophilie von mehr als 1000/μl charakterisiert
- initial kommen weiter makulopapulöse Hautveränderungen, -ödeme, Fieber und Gewichtsverlust hinzu
- im Verlauf von Tagen bis Wochen können sich eine proximale Muskelschwäche, skleroseähnliche Hautverdickungen mit Aussparungen der Hände, Xerostomie, Haarausfall, Arthralgien und eine periphere Neuropathie ausbilden
- seltenere Symptome sind eine Hepatomegalie (43%), Diarrhöen (20%), ZNS-Symptome (Infarkte, kognitive Einbußen und epileptische Anfälle) sowie pulmonale und kardiale Manifestationen (je 10%)
- nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück
- oft aber nur zögerlich, wobei Chronifizierungen möglich sind
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Therapie zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Therapie
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
- Nach Absetzen des L-Tryptophan-Präparates bilden sich die Symptome idR zurück, oft aber nur zögerlich.
- Eine Behandlung mit Glucocorticoiden kann den Heilungsprozess häufig beschleunigen.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Komplikationen zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Komplikationen
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Zu den Komplikationen des Eosinophilie-Myalgie-Syndroms liegt derzeit keine weitere Information vor.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Zusatzhinweise zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Zusatzhinweise
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Zu dem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Literaturquellen zu:
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
Literaturquellen
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
- W. Miehle - Rheumatologie in Praxis und Klinik - Thieme Verlag
- H.-J. Hettenkofer - Rheumatologie : Diagnostik, Klinik, Therapie - Thieme Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom
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