Eosinophile Fasziitis

Synonyme: Shulman-Syndrom, diffuse Fasziitis mit Eosinophilie

Definition

Eosinophile Fasziitis

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Die eosinophile Fasziitis stellt eine seltene akute Verlaufsform der zirkumskripten Sklerodermie dar.


Ätiologie

Eosinophile Fasziitis

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  • Die Ätiologie der eosinophilen Fasziitis ist noch ungeklärt.
  • Vermutlich handelt es sich um einen Defekt der Immunregulation.
  • Die Erkrankung kann im Rahmen einer Lyme-Borreliose auftreten.

Epidemiologie

Eosinophile Fasziitis

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  • Die eosinophile Fasziitis ist ein selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Betroffen sind überwiegend Männer, im mittleren Alter.

Differentialdiagnosen

Eosinophile Fasziitis

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Anamnese

Eosinophile Fasziitis

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Bei der eosinophilen Fasziitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • oft örtliche Traumen
  • vorangehende Überanstrengung

Diagnostik

Eosinophile Fasziitis

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Zur diagnostischen Abklärung der eosinophilen Fasziitis sind relevant:

  • Labor: Bluteosinophilie bis 50%
              Hypergammaglobulinämie
              BSG erhöht
              keine Antinukleären Antikörper
  • Knochenmark Plasmozytose, Eosinophilie
  • Histopathologie: fiebrosierte Faszien
                            Kollagen hypertrophiert
                            Infiltrat aus Plasmazellen und Lymphozyten
  • evtl. Nachweis von Immunglobulinen durch DIF an Blasmamembran, Blutgefäßen

Klinik

Eosinophile Fasziitis

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Die eosinophile Fasziitis kann folgende Symptome zeigen:

  • v.a. Befall der tiefen Faszien und Sehnenscheiden der Extremitäten
  • diffuse unscharf begrenzte Schwellungen der Haut mit Unverschieblichkeit
  • eingeschränkte Exkursion der Gelenke
  • oft Karpaltunnelsyndrom
  • typ. negatives Venenzeichen
  • Defektheilung mit Schrumpfung der Faszie
    -> Beugekontraktur, Krallenhand
  • nur 20% Hautherde, kein Raynaud-Syndrom, selten Organbefall
  • Arthralgien, Myalgien
  • verläuft chronisch
  • spontane Remission möglich

Therapie

Eosinophile Fasziitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei eosinophiler Fasziitis umfassen folgendes:

  • Glucocortidcoide 60mg Prednisonäquivalenzdosis / Tag
    -> gutes Ansprechen
  • Wärmetherapie
  • Lymphdrainage
  • vorsichtige Massage

Komplikationen

Eosinophile Fasziitis

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Zu den Komplikationen der eosinophilen Fasziitis liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Eosinophile Fasziitis

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Zu der eosinophilen Fasziitis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Eosinophile Fasziitis

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  1. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  2. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelbe
  3. W.Sterry, R.Paus (2005, 5.Auflage )- Checkliste Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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