Enzephalozele

Definition

Enzephalozele

• die Enzephalozele ist eine Vorwölbung von Haut, Hirnhäuten und Teilen des Gehirns durch eine median gelegene Lücke am Hirn- oder Gesichtsschädel

Ätiologie

Enzephalozele

Ursachen einer Enzephalozele sind:

• Cranium bifidum: Dysrhaphie des Schädels mit Protusion von Hirngewebe durch einen knöchernen Mittelliniendefekt
• Kraniale Meningozele: Liquorgefüllte Ausstülpung von Hirnhäuten
• Kraniale Enzephalozele: Ausstülpung von Hirnhäuten und Anteilen des zerebralen Kortex, des Kleinhirns oder des Hirnstamms

Lokalisation der Enzephalozele:

• meist okzipital
• gelegentlich frontal oder nasofrontal

Epidemiologie

Enzephalozele

• Häufigkeit einer Enzephalozele beträgt ¹/₁₀ der spinalen Dysrhaphien

Differentialdiagnosen

Enzephalozele

• Dermoidzyste
• Epidermalzyste

Anamnese

Enzephalozele

Bei der Anamnese der Enzephalozele sollte beachtet werden:

• Inspektion
• median gelegene Lücke am Hirn- und Gesichtsschädel?
• Lokalisation
• Sehprobleme?
• Mikrozephalie?
• mentale Retardierung?
• Krampfanfälle?
• in Kombination mit anderen Fehlbildungen (Meckel-Gruber-Syndrom)

Diagnostik

Enzephalozele

Zur diagnostischen Abklärung einer Enzephalozele sind relevant:

• median gelegene Lücke am Hirn- und Gesichtsschädel
• in Kombination mit anderen Anomalien kommt die Enzephalozele bei Fehlbildungssyndromen vor (z.B. beim Meckel-Gruber-Syndrom)
• meist okzipital lokalisiert

Klinik

Enzephalozele

Das klinische Bild einer Enzephalozele zeigt sich folgendermaßen:

• die kraniale Meningozele verursacht idR wenige Symptome
• die kraniale Enzephalozele führt in Abhängigkeit von der Ausprägung zu Sehproblemen, Mikrozephalie, mentaler Retardierung und/oder Krampfanfällen

Therapie

Enzephalozele

• die Therapie bei einer Enzephalozele ist unbekannt

Komplikationen

Enzephalozele

Es sind keine Komplikationen bei einer Enzephalozele bekannt.

Zusatzhinweise

Enzephalozele

Es liegen zum Thema Enzephalozele derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Enzephalozele

1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag