Enzephalozele

Definition

Enzephalozele

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  • die Enzephalozele ist eine Vorwölbung von Haut, Hirnhäuten und Teilen des Gehirns durch eine median gelegene Lücke am Hirn- oder Gesichtsschädel

Ätiologie

Enzephalozele

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Ursachen einer Enzephalozele sind:

  • Cranium bifidum: Dysrhaphie des Schädels mit Protusion von Hirngewebe durch einen knöchernen Mittelliniendefekt
  • Kraniale Meningozele: Liquorgefüllte Ausstülpung von Hirnhäuten
  • Kraniale Enzephalozele: Ausstülpung von Hirnhäuten und Anteilen des zerebralen Kortex, des Kleinhirns oder des Hirnstamms

Lokalisation der Enzephalozele:

  • meist okzipital
  • gelegentlich frontal oder nasofrontal

Epidemiologie

Enzephalozele

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  • Häufigkeit einer Enzephalozele beträgt 1/10 der spinalen Dysrhaphien

Differentialdiagnosen

Enzephalozele

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Anamnese

Enzephalozele

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Bei der Anamnese der Enzephalozele sollte beachtet werden:

  • Inspektion
  • median gelegene Lücke am Hirn- und Gesichtsschädel?
  • Lokalisation
  • Sehprobleme?
  • Mikrozephalie?
  • mentale Retardierung?
  • Krampfanfälle?
  • in Kombination mit anderen Fehlbildungen (Meckel-Gruber-Syndrom)

Diagnostik

Enzephalozele

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Zur diagnostischen Abklärung einer Enzephalozele sind relevant:

  • median gelegene Lücke am Hirn- und Gesichtsschädel
  • in Kombination mit anderen Anomalien kommt die Enzephalozele bei Fehlbildungssyndromen vor (z.B. beim Meckel-Gruber-Syndrom)
  • meist okzipital lokalisiert

Klinik

Enzephalozele

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Das klinische Bild einer Enzephalozele zeigt sich folgendermaßen:

  • die kraniale Meningozele verursacht idR wenige Symptome
  • die kraniale Enzephalozele führt in Abhängigkeit von der Ausprägung zu Sehproblemen, Mikrozephalie, mentaler Retardierung und/oder Krampfanfällen

Therapie

Enzephalozele

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  • die Therapie bei einer Enzephalozele ist unbekannt

Komplikationen

Enzephalozele

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Es sind keine Komplikationen bei einer Enzephalozele bekannt.


Zusatzhinweise

Enzephalozele

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Es liegen zum Thema Enzephalozele derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Enzephalozele

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag

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