Enzephalitischer Parkinsonismus

Synonyme: postenzephalitisches Parkinson-Syndrom, postenzephalitischer Parkinsonismus

Definition

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Der enzephalitische Parkinsonismus ist eine postenzephalitisch bzw. infektiös bedingte Erkrankung des extrapyramidalmotorischen Systems mit typischer Symptomtrias Rigor, Tremor und Bradykinese sowie posturaler Instabilität.


Ätiologie

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Die Ursachen des enzephalitischen Parkinsonismus sind:

postenzephalitisch/postmeningitisch:

  • viral: HSV I/II, Poliomyelitis anterior, CMV, Coxsackie A/B, ECHO-Viren, Arboviren (u.a. FSME), Japanische-B-Enzephalitis-Virus, Rhabdovirus,
  • virale Encephalitis lethargica v. Economo (hauptsächlich von historischem Interesse)

parainfektiös: immunologische Reaktion bei allgemeinen Viruserkrankungen (v.a. EBV, Masern, Mumps, Röteln)

postvakzinal: Tollwut-/Masern-/Pertussis- und FSME-Impfung

  • AIDS-Enzephalopathie (die häufigste Ursache heutzutage)

enzephalitisch - akute Komplikation, v.a. bei Abszessen oder Malignomen um die Basalganglien (sehr selten)


Epidemiologie

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Der enzephalitische Parkinsonismus ist heutzutage sehr selten. Genaue epidemiologische Daten liegen nicht vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Beim enzephalitischen Parkinsonismus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Beginn/Verlauf
  • Vorerkrankungen (z.B. Enzephalitis/Meningitis)?
  • andere infektiöse Erkrankungen?
  • Traumata?
  • dementielle Entwicklung?
  • Impfanamnese

Zum Ausschluß symptomatischer Ursachen:

  • Medikamentenanamnese
  • Berufsanamnese
  • Drogenanamnese
  • Familienanamnese

Diagnostik

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Zur diagnostischen Abklärung des enzephalitischen Parkinsonismus sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Kardinalsymptome (Rigor, Tremor, Akinese, posturale Instabilität)
  • evtl. L-Dopa-Test nach UPDRS (schlechtes Ansprechen bei toxischer Ursache)
  • Labor: toxikologische Diagnostik, Kupfer, Coeruloplasmin, Entzündungsparameter
  • Liquorpunktion: Glucose, Eiweiß, Laktat, Zellzahl, Virus-PCR, Ak-Nachweis
  • CT
  • cMRT: Defektheilung, H.a. akute/stattgehabte Enzephalitis/Meningitis
  • IBZM-SPECT zur Differenzierung von Parkinson-Plus-Erkrankungen
  • EEG: Herdbefund/diffuse Allgemeinveränderungen bei Enzephalitis

Klinik

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Der enzephalitische Parkinsonismus kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Frühsymptome unspezifisch: Beginn meist als schmerzhaftes "Schulter-Arm-Syndrom", Hyposmie
  • Rigor
  • asymmetrischer Ruhetremor
  • Bradykinese
  • Zahnradphänomen
  • kleinschrittiges Gangbild
  • Beugung im Bereich der HWS und BWS
  • Stimme wird leiser, heiser und monoton
  • Mikrographie
  • Start- und Umkehrschwierigkeiten
  • organische Depression
  • gleichgewichtserhaltende Reflexe sind gestört
  • Hypomimie

In akuter enzephalitischer Phase: 

  • Fieber
  • Verwirrheit/organische Psychose
  • zunehmende Vigilanzminderung
  • fokale Anfälle bis Status epilepticus
  • Hirnnervenausfälle
  • Myoklonien
  • Atemstörungen (Cheyne-Stokes-Atmung)

Therapie

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim enzephalitischen Parkinsonismus umfassen folgendes:

Therapie in der Akutphase:

  • Therapie der Enzephalitis je nach Erreger
  • bereits bei Verdacht auf virale Enzephalitis Aciclovir 10 mg/kg KG i.v. über 14 Tage (an Nierenfunktion anpassen)
  • Bettruhe
  • Antipyretika 
  • Hirndödemtherapie (Glycerol)
  • evtl. Antikonvolsiva

medikamentöse Therapie:

  • meist gutes Ansprechen der Symptome auf L-Dopa
  • individuelle Dosierung notwendig, Gabe der niedrigsten wirksamen Dosis angestrebt
  • häufige Kontrollen der Patienten!
  • Therapieeinleitung einschleichend je nach Alter:

bei Patienten <70 Jahre

1. Wahl

Non-Ergot-Dopaminagonisten

  • Ropinirol: anfangs 1 mg morgens, wöchentl. Dosissteigerung um 1 mg, ab 6 mg/d Steigerung um 1,5-3 mg; Erhaltungsdosis 3 x 3-9 mg/d (Erfahrungsdosis bis zu 40 mg/d) p.o. als Tabletten oder 6-24 mg/d als Retard-Tabletten (anfangs 2 mg/d, wöchentl. Dosissteigerung um 2 mg)
  • Pramipexol: 1.Woche 3x0,088 mg/d, 2.Woche 3x0,18mg/d, 3.Woche 3x0,35 mg/d, Erhaltungsdosis 3 x 0,35-0,7 mg/d (Erfahrungsdosis bis zu 5 mg/d) p.o.
  • Piribedil: Initialdosis 50 mg abends, Dosissteigerung um 50 mg alle 2 Wochen, Erhaltungsdosis 2-3 × 50 mg bis 100-50-100 mg p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 300 mg/d)
  • Rotigotin: initial 2 mg/24 h, wöchentliche Dosissteigerung um 2 mg, Erhaltungsdosis 4-8 mg/24 h als transdermales Pflaster (Erfahrungsdosis bis zu 40 mg/d)

2.Wahl

Ergot-Dopaminagonisten: KI Herzklappenerkrankungen

CAVE: 2 x jährlich Untersuchung der Herz- und Lungenphysiologie, 1 x jährlich transthorakale Echokardiograpie, v.a. bei Einnahme von Carbegolin und Pergolid

  • Bromocriptrin: Initialdosis 1,25 mg/d, wöchentliche Steigerung um 1,25-5 mg/d, Erhaltungsdosis 3 x 2,5-10 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 60 mg/d)
  • Cabergolin: Initialdosis 0,5-1 mg/d morgens, wöchentliche Steigerung um 1 mg, Erahlatungsdosis 1 × 3-6 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 16 mg/d)    
  • Pergolid: anfangs 0,05 mg abends, wöchentliche Steigerung um 0,05 mg, nach ca. 2 Monate Dosissteigerung um 0,25 mg/Woche, Erhaltungsdosis 3 × 0,5-1,5 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 16 mg/d)     
  • Lisurid: Beginn mit 0,1 mg abends, wöchentliche Steigerung um 0,1 mg, Erhaltungdosis 3 x 0,4-1 mg/d p.o. (Erfahrungsdosis bis zu 5 mg/d)
  • α-Dihydroergocriptin: Initialdosis 2 × 5 mg/d, wöchentlcihe Dosissteigerung um 5 mg, Erhaltungsdosis 3 × 20-40 mg/d p.o. (max. 120 mg/d)

2.Wahl 

Kombinationstherapie von Dopaminagonisten und L-Dopa/Decarboxylasehemmer

individuelle Therapieeinstellung notwendig, einschleichende Einleitung (s.u.), die geringstnötige L-Dopa-Dosis ist anzustreben

bei Patienten > 70 Jahren oder Multimorbidität:

Monotherapie mit Levodopa + Decarboxylasehemmer  (Benserazid oderCarbiodopa)

CAVE: Dosisanpassung bei Leber- und Niereninsuffizienz

  • L-Dopa: Initialdosis 50 mg/d morgens, Steigerung um 50 mg jeden 3. Tag, Erfahrungsdosis 3-4 x 100-200 mg/d

bei Verschlechterung der Symptome oder Therapiekomplikationen in allen Altersgruppen:

zusätzliche Gabe folgender Medikamente möglich:

  • MAO-B-Hemmer:
  1. Selegin: 5-10 mg/d
  2. Rasalgin: 1 mg/d
  • Anticholinergika: v.a. bei Ruhetremor indiziert
  1. Bornaprin: einschleichend bis zu 3 x 2-4 mg/d
  2. Biperiden: Initialdosis 2 mg/d, Erhaltungsdosis 6-12 mg/d, max. Dosis 16 mg/d
  3. Metixen: 1. Woche 3x2,5 mg, 2.Woche 5-2,5-2,5 mg, 3.Woche 5-5-2,5 mg, 4.Woche 3x5 mg/d, dann wöchentliche Steigerung um 2,5 mg/d bis zu 20-30 mg/d
  4. Trihexyphenidyl: initial 1 mg/d, Steigerung um 1 mg/d auf 6-16 mg/d
  • NMDA-Antagonisten

Budipin - einschleichend bis zu 3 x 10-30 mg/d

  • COMT-Hemmer: v.a. bei motorischen Wirkfluktuationen (KI eingeschränkte Kognition!)
  1. Entacapon: 200 mg mit jeder L-Dopa-Gabe, max 2000 mg/d
  2. Tolcapon: 3 x 100 mg bis 3 x 200 mg/d, CAVE: Leberfunktionskontrollen 2x monatlich

Alternativtherapie bei milder Symptomatik

  • MAO-B-Hemmer:

Rasagilin: 1 mg/d oder Selegilin: 5 mg/d morgens

  • Amantadin: Initialdosis 100 mg morgens, Steigerung um 100 mg jeden 3. Tag, Gesamtdosis bis zu 400 mg (Amantadin-HCl) oder bis zu 600 mg (Amantadinsulfat) CAVE keine Einnahme nach 16 Uhr!

Therapie des fortgeschrittenen Parkinson-Syndroms (Ultima ratio)

  • L-Dopa-Infusionstherapie (Duodopa-Pumpe), v.a. bei Therapiefluktuationen
  • Subkutane Apomorphin-Therapie: 30 mg als Injektion s.c. oder Apomorphin-Dauertherapie mittels s.c.-Pumpe
  • tiefe Hirnstimulation (tHS)


nichtmedikamentöse Therapie:

  • Krankengymnastik - Evidenz nicht belegt
  • Logopädie
  • diätische Maßahmen - proteinreiche Nahrung vermeiden, L-Dopa-Einnahme immer 1h vor und 2h nach dem Essen!
  • evtl. psycologische Betreuung

Komplikationen

Enzephalitischer Parkinsonismus

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Beim enzephalitischen Parkinsonismus kommen folgende Komplikationen vor:

  • enzephalitischer Parkinsonismus als Komplikation der Enzephalitis
  • weitere enzephalitische Residuen: Wesenveränderung/hirnorganisches Psychosyndrom, postenzephalitische Epilepsie, bleibende fokalneurologische Defizite (Paresen u.v.m.)
  • Stürze, Demenz, Immobilität

Zusatzhinweise

Enzephalitischer Parkinsonismus

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  • Der seltene enzephalitischer Parkinsonismus zählt zu den symptomatischen Parkinson-Formen und muss vor Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms ausgeschlossen werden.
  • meist sehr gute Prognose - komplette Ausheilung nach Wochen/Monaten
  • schlechtere Prognose bei dem enzephalistischen Parkisonismus nach einer Mumps-Enzephalitis

Literaturquellen

Enzephalitischer Parkinsonismus

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  1. (2007) Gleixner C, Müller M, Wirth S - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
  2. (2008) Grehl H, Reinhardt F - Checkliste Neurologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  3. (2007) Schwarz J, Storch A - Parkinson-Syndrome: Grundlagen, Diagnostik, Therapie - W. Kohlhammer Verlag
  4. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  5. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Duale Reihe Neurologie - Thieme Verlag
  6. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  7. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges.
  8. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  9. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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