Endokrine Myopathien

Definition

Endokrine Myopathien

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Die endokrine Myopathien ist eine langsam progrediente Myopathie als Frühsymptom einer endokrinen Störung.


Ätiologie

Endokrine Myopathien

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Ursachen einer endokrinen Myopathie sind:

  • ICD-10 G73.5
  • oft Erstmanifestation der Endokrinopathie mit akuter Myopathie in der endokrinen Phase
  • sowohl eine Über- als auch eine Unterfunktion von Schilddrüse und Nebenschilddrüsen kann zu einer Myopathie mit Muskelschwäche, histologischen Veränderungen und erhöhter Kreatinkinase führen

Epidemiologie

Endokrine Myopathien

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Zur Epidemiologie einer endokrinen Myopathie liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Anamnese der endokrinen Myopathien sollte beachtet werden:

  • Lähmungserscheinungen?
  • Sensibilitätsausfälle?Kribbeln?
  • Zuckungen?
  • Tachykardie?
  • Wärme-/Kälteunempfindlichkeit?
  • Wassereinlagerungen?
  • Gesicht/Stamm dicker geworden?
  • Schilddrüsenüberfunktion?
  • Schilddrüsenunterfunktion?
  • Andere hormonelle Erkrankung?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der endokrinen Myopathie sind relevant:

  • Inspektion der Schilddrüse
  • Palpation der Schilddrüse
  • Ultraschall der Schilddrüse
  • Körperliche Untersuchung: proximal und beinbetonte, schmerzlose Paresen, Tachykardie?

Hypothyreose:

  • MER erniedrigt
  • Begleitsymptome: Myalgien, Krampi, Engpass
  • CK erhöht
  • EMG unauffällig
  • Biopsie unauffällig
  • Labor: fT3 < 3,5 pg/ml, fT4 < 0,8 ng/dl, TSH basal > 3,5 mU/l

Hyperthyreose:

  • MER ++
  • Begleitsymptome: Bulbärparalyse bei Thyreotoxikose
  • CK unauffällig
  • EMG unauffällig
  • Biopsie: allgmeine Atrophie, Fettgewebsvermehrung
  • Labor: fT3 > 8 pg/ml, fT4 > 1,8 ng/dl, TSH basal < 0,3 mU/l

Conn-Krankheit, Addison-Krankheit, Hyperinsulinom:

  • Trophik unauffällig
  • MER unauffällig
  • Begleitsymptome: transiente Paresen
  • CK unauffällig
  • EMG unauffällig
  • Biopsie unauffällig
  • Labor: Conn-Krankheit -> Aldosteron > 100 ng/l, K+ erniedrigt; Addison-Krankheit -> Aldosteron < 20 ng/l, K+ erhöht; Hyperinsulinismus -> Insulin > 17 mU/l, Blutzucker erniedrigt

Hyperparathyreoidismus:

  • MER unauffällig
  • Begleitsymptome: Hyperkalzämie, Adynamie
  • CK unauffällig
  • EMG unauffällig
  • Biopsie unauffällig
  • Labor: PTH intakt > 65 ng/l, Ca2+ erhöht

Cushing-Syndrom:

  • MER unauffällig
  • Begleitsymptome: Mondgesicht, Stiernacken, Striae, Hypertonie, Ödeme, Thromboembolien
  • CK unauffällig
  • EMG unauffällig
  • Biopsie: Faser-2-Atrophie
  • Labor: Cortison > 25 μg/dl morgens, > 5 mg/dl abends, 17-Hydroxykortikoide im 24 h-Urin > 10 mg, Leukos erniedrigt, K+ erniedrigt, Blutzucker erniedrigt

Klinik

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  • proximal und beinbetonte, schmerzlose Paresen
  • häufig werden die endokrinen Myopathien von Symptomen der Endokrinopathie begleitet

Therapie

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Die Behandlung der endokrinen Myopathien umfasst folgendes:

  • Unter Behandlung der Grunderkrankung bildet sich die muskuläre Symptomatik nach Normalisierung der Hormonspiegel vollständig zurück.

Zu den einzelnen Krankheiten siehe Therapie:


Komplikationen

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Es sind bei der endokrinen Myopathie keine Komplikationen bekannt.


Zusatzhinweise

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Prognose der endokrinen Myopathien:

  • abhängig von der Grunderkrankung

Literaturquellen

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  1. C. Bischoff, J. Klingelhöfer - Klinikleitfaden Neurologie, Psychiatrie - Urban u. Fischer
  2. E. Mayatepek - Pädiatrie - Urban u. Fischer
  3. S. Illing - Klinikleitfaden Pädiatrie - Urban u. Fischer

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