Endokardkissen-Defekte

Synonyme: totaler Atrioventrikularkanal, partieller Atrioventrikularkanal

Definition

Endokardkissen-Defekte

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Die Endokardkissen-Defekte sind definiert als komplexe Vitien die von den Endokardkissen ausgehen (embryologische Grundlage von Trikuspidalklappe, Mitralklappe und Septum primum), bei denen entweder nur ein Vorhofseptumdefekt (partieller Atrioventrikularkanal) oder zusätzlich ein Ventrikelseptumdefekt und Defekt der Klappen (totaler Atrioventrikularkanal) besteht.


Ätiologie

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Die häufigen Ursachen für die Endokardkissen-Defekte:

  • angeborener Herzfehler: Hemmungsmissbildung im Bereich des Kontaktes der Anlagen der AV - Klappen und des Septum primum
  • partieller Atrioventrikularkanal:   

          - Vorhofseptumdefekt vom Primum Typ (ASD I)

          - allenfalls leichte Missbildung der AV - Klappen

          - AV - Klappenring komplett ausgebildet

  • totaler Atrioventrikularkanal:

          - tiefer Vorhofseptumdefekt

          - hoher Ventrikelseptumdefekt

          - AV - Klappendefekt


Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Endokardkissen-Defekte sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

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Für die Anamnese beim Verdacht auf Endokardkissen-Defekte sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Dyspnoe?
  • rezidivierende Bronchitiden?
  • Leistungsminderung?

Diagnostik

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Die diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf die Endokardkissen-Defekte beziehen sich auf:

  • Auskultation: Systolikum über dem linken Sternumrand als Zeichen des ASD, Systolikum über Erb als Anhalt für Mitralinsuffizienz, Systolikum über 3./4. ICR links parasternal als Zeichen für den VSD , paukender Pulmonaliston deutet auf pulmonale Hypertonie hin
  • Röntgen - Thorax: Anhalt einer vermehrten Lungendurchblutung
  • EKG: Zeichen für Linksherzbelastung

Klinik

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Die klinische Symptomatik bei Endokardkissen-Defekte:

- partiellen Atrioventrikularkanal:

  • Dyspnoe 
  • rezidivierende Bronchitiden
  • Leistungsminderung
  • paradoxe Embolien

- totalen Atrioventrikularkanal:

  • pulmonaler Hypertonus
  • Sklerose des pulmonalen Gefäßbettes

Therapie

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Die therapeutische Maßnahmen bei den Endokardkissen-Defekte:

- bei partiellem Atrioventrikularkanal:

  • operativer Verschluss des Vorhofseptumdefektes
  • wenn nötig: Rekonstruktion der Klappen

- bei totalem Atrioventrikularkanal:

  • operativer Verschluss des Ventrikelseptumdefektes
  • operativer Verschluss des Vorhofseptumdefektes
  • operatives Abdichten der AV - Klappen

Komplikationen

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Die Komplikationen bei totalem Atrioventrikularkanal (Endokardkissen-Defekt):

  • Entwicklung eines pulmonalen Hypertonus
  • Sklerose des pulmonalen Gefäßbettes

Zusatzhinweise

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Zu den Endokardkissen-Defekte gibt es keine weitere Zusatzhinweise.


Literaturquellen

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[1]     Müller, Markus (2008/09)- Chirurgie für Studium und Praxis -  Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach, 9. Auflage

[2]     Berchtold (2008) - Chirurgie - Elsevier, München, 6. Auflage

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  • (2006) Schulte am Esch J, Kochs E, Bause H - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Thieme, Duale Reihe
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  • (2003) Klöss T - Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Urban & Fischer
  • (2001) Krier, Kochs, Buzello, Adams - Anästhesiologie, ains Band 1 - Thieme, Stuttgart
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  • (1999) Hempelmann, Adams, Sefrin - Notfallmedizin, ains Band 3 - Thieme, Stuttgart
  • (1996) Kretz F.J, Schäffer J, Eyrich K - Anästhesie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie - Springer, Berlin

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