Endodermaler Sinustumor

Synonyme: Dottersacktumor, Teilum-Tumor

Definition

Endodermaler Sinustumor

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Der  endodermaler Sinustumor ist ein sehr maligner Keimzelltumor des Ovars.


Ätiologie

Endodermaler Sinustumor

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Ätiologische Daten zum endodermalen Sinustumor: [1]
  • Spontanes Auftreten
  • Endodermale Sinustumoren gehen von der Eizelle aus.

Pathophysiologie: [2]

  • fast immer unilateral
  • schnell wachsende, große (15cm) Tumore
  • Sehr infiltrativ und häufige Streuung (Peritoneum, Omentum, Paraaortale Lymphknoten, Leber)
  • Gelegentlich finden sich zystische Teratome ipsilateral oder gegenüberliegend

Histopathologie:

  • Zystisch, papillärer Aufbau
  • zentrale Nekrosen
  • Schiller-Duval Körperchen

Epidemiologie

Endodermaler Sinustumor

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Epidemiologische Daten zum Endodermalen Sinustumor: [2]
  • Gelegentliches Auftreten während der Schwangerschaft [6]
  • 10% aller Keimzelltumore im Ovar
  • 2. häufigster maligner Keimzelltumor im Ovar
  • Altersdurchschnitt: 19 Jahre

Differentialdiagnosen

Endodermaler Sinustumor

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Anamnese

Endodermaler Sinustumor

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Wichtige Informationen zum endodermalen Sinustumor: [3]

  • Zyklusanamnese: Dauer, Zwischenblutungen, verstärkte Blutungen?
  • Schwangerschaft?
  • Unterleibsschmerzen?
  • Unterleibsdruck?
  • Größenzunahme Bauch/Unterleib?
  • Symptomatik seit wann?

Diagnostik

Endodermaler Sinustumor

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Die Diagnostik des endodermalen Sinustumors umfasst:

1. Körperliche und vaginale Untersuchung

2. Labor:

3. Sonographie [4]

  • Vor allem bei Schwangerschaft indiziert
  • Mehrere Zentimeter großer Tumor mit zystischen und soliden Elementen +/- Aszites


4. CT oder MRT [5]

  • MRT ist die Modalität der Wahl
  • KM-angereicherte Masse mit zystischen und soliden Elementen +/- Aszites


5. Histologie und Immunohistochemie

  • Zur definitven Bestimmung des Tumors
  • im rahmen der operativen Entfernung

Klinik

Endodermaler Sinustumor

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Symptome des endodermalen Sinustumor:

  • Meist keine Frühsymptome, bis zum Aufbruch/ Bluten des Tumors
  • Unterleibsschmerzen (DD Appendizitis)
  • Leibesumfang nimmt zu (tastbarer Tumor)
  • Zyklusstörungen
  • Dysmenorrhoe
  • Rückenschmerzen
  • Allgemeinzustand beeinträchtigt
  • Aszites
  • Pleuraerguss

Therapie

Endodermaler Sinustumor

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Die Therapie des endodermalen Sinustumor umfasst:

  1. Operative Resektion
  • Therapie der Wahl; auch zur Diagnosestellung fast immer nötig
  • Methode: Salpingoovarektomie + ggf. Debulking

2. + Adjuvante  Chemotherapie

  • BEP-Schema Behandlung (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin)
  • Auch bei Tumoren während der Schwangerschaft vertretbar. [6]

Nachsorge:

  • regelmäßige Tumormarker (AFP) Kontrolle

Komplikationen

Endodermaler Sinustumor

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Komplikationen des endodermale Sinustumor umfassen:

  • Metastasierung: frühzeitig lympho- und hämatogen
  • Stieldrehung
  • Ruptur
  • Paraneoplastisches Syndrom
  • Letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Endodermaler Sinustumor

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Stadiumeinteilung nach Figo: [3]


Stadium 0:
Carcinoma in situ
Stadium I
Tumor auf das Ovar begrenzt
Stadium II
Befall des Ovars + Infiltration des kleinen Beckens
Stadium III
Befall des Ovars + Infiltration des kleinen Beckens + intraperitoneale Metastasen oder Befall der retroperitonealen Lymphknoten
Stadium IV
Befall des Ovars + Fernmetastasen außerhalb der Bauchhöhle

Prognose: [3]

  • Mittlere Überlebenschance in Stadium I: 96%
  • Mittlere Überlebenschance in Stadium II: 75%
  • Mittlere Überlebenschance in Stadium III: 30%
  • Mittlere Überlebenschance in Stadium IV: 25%

Literaturquellen

Endodermaler Sinustumor

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  1. (2000) Jörg Baltzer,Hans-Gerd Meerpohl,Jens Bahnsen - Praxis der gynäkologischen Onkologie. 2. Auflage: Konzepte für das ... - Thieme, Stuttgart
  2. (2011) Robert A. Soslow,Carmen Tornos - Diagnostic Pathology of Ovarian Tumors- Springer, Berlin, New York
  3. (2006) Robert E. Bristow,Beth Young Karlan - Surgery for ovarian cancer: principles and practice - informa Healthcare, Albington
  4. (1986) Sandler MA, Walter R, Beute GH, Haggar AH, Madrazo BL, Maywood CM, Hudak SF. - Ultrasound case of the day. Endodermal sinus tumor (yolk sac tumor) of the right ovary. - Radiographics. Jul;6(4):734-7. No abstract available.
  5. (2000) Yamaoka T, Togashi K, Koyama T, Ueda H, Nakai A, Fujii S, Yamabe H, Konishi J. Yolk sac tumor of the ovary: radiologic-pathologic correlation in four cases. - J Comput Assist Tomogr.  Jul-Aug;24(4):605-9
  6. (2007) Motegi M, Takakura S, Takano H, Tanaka T, Ochiai K. Adjuvant chemotherapy in a pregnant woman with endodermal sinus tumor of the ovary. Obstet Gynecol. 2007 Feb;109(2 Pt2):537-40.

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