Endochondrale Dysostosen

Definition

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Als endochondrale Dysostosen bezeichnet man:

  • ungenügende Wachstumspotenz des Knorpelgewebes
  • Bildungs-/ Wachstumsstörungen des Knochens.
  • Störung der enchondralen Ossifikation
  • lokalisierte Formen:  einseitige Tibia vara, Madelung - Deformität, Wachstumsstörungen des Hüftkopfes (zB Coxa vara)
  • generalisierte Formen: Chondrodystrophie, multiple epiphysäre Dysplasie

Multiple epiphysre Dysplasie:

  • "Ribbing - Müller"
  • Manifestation im Vorschulalter
  • generalisierter Minderwuchs
  • Verformung der Knochen 

allg. Dysostosis:

  • Störung der Knochenbildung bzw des Knochenwachstums
  • lokale Sörungen der Skelettentwicklung
  • Organdefekte, nicht systemische Gewebestörungen
  • desmale Dystose
  • enchondrale Dystose: vowiegend epiphysär (multiple epiphysäre Dysplasie), metaphysär (Chondrodysplasia metaphysaria), auch kombiniert mit periostaler Ossifikationsstörung

Ätiologie

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Ursachen der endochondralen Dysostosen sind pränatale Entwicklungsstörung. Sie werden vererbt.


Epidemiologie

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Es liegen zur Zeit keine epidemiologischen Daten der endochondralen Dystostosen vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Wichtige zu erhebende Informationen der endochondralen Dysostosen sind:

  • Familienanamnese
  • Schwangerschaftsanamnese (Medikamente..)
  • Grunderkrankungen
  • Medikamente
  • Ernährung

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der endochondralen Dysostosen sind relevant:

  • körperliche Untersuchung
  • Röntgen
  • Sonographie

Klinik

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Als Symptome der endochondralen Dysostosen treten auf:

  • oft Frühgeburten
  • unproportionierter Körperwuchs
  • Fehlbildungen
  • Bewegungseinschränkungen
  • verstärkte Lendenlordose
  • verstärkte Brustkyphose
  • ggf Lumboischialgien
  • ggf Minderwuchs
  • ggf Arthrose

Therapie

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Als therapeutische Maßnahmen bei endochondralen Dysostosen eignen sich:

  • symptomatisch
  • Mobilität herstellen
  • ggf Verlängerunsoperationen in Betracht ziehen
  • ggf Dekompressionsoperationen

Komplikationen

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Folgene Komplikationen sind bei endochondralen Dysostosen möglich:

  • Arthrosis deformans
  • Banscheibensyndrome
  • Spinalkanalstenose

Zusatzhinweise

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Zusätzlich sind bei endochondralen Dysostosen differentialdiagnostisch wichtig:

  • juvenile Osteochondronekrose

Literaturquellen

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Helmut Rössler, Wolfgang Rüther - Orthopädie und Unfallchirurgie - Elsevier, Urban & Fischer

Pschyrembel - Klinisches Wörterbuch - de Gruyter

Jürgen Krämer, Joachim Grifka - Orthopädie - Springer

  • (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  • (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  • (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  • (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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