Embryonales Karzinom des ZNS
Definition
Embryonales Karzinom des ZNS
Das embryonale Karzinom ist ein maligner ZNS-Tumor des Kindesalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickelt.
Embryonales Karzinom des ZNS
Ätiologie
Embryonales Karzinom des ZNS
Die Ursachen des embryonalen Karzinoms sind:
- spontanes Auftreten
Pathologie: [3,4]
- hochmaligne
- in bis zu 15% hämatogene Streuung (Lunge, LK, Knochenmark)
- histologisch: Aufbau wie gonadales embryonales Karzinom
- 5% aller Keimzelltumoren des ZNS
Lokalisation:
- Pinealisregion
- typisch: Mittellinienstrukturenwie III. Ventrikel, suprasellär
- Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich
Embryonales Karzinom des ZNS Epidemiologie zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Epidemiologie
Embryonales Karzinom des ZNS
Epidemiologische Daten zum embryonalen Karzinom: [4]
Das embryonale Karzinom ist sehr selten.
- Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr
- Altersgipfel: 10-20 Jahre
- Verhältnis: Mäner >> Frauen [5]
- 2/3 der betroffenen Kinder können geheilt werden
Embryonales Karzinom des ZNS Differentialdiagnosen zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Differentialdiagnosen
Embryonales Karzinom des ZNS
- Keimzelltumoren
- Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
- Teratom des ZNS
- Germinom
- Dottersacktumor des ZNS
- Chorionkarzinom
Embryonales Karzinom des ZNS Anamnese zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Anamnese
Embryonales Karzinom des ZNS
Beim embryonalen Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [1]
- neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
- Bewusstseinseintrübung?
- Doppelbilder/Sehstörungen?
- Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?
Embryonales Karzinom des ZNS Diagnostik zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Diagnostik
Embryonales Karzinom des ZNS
Zur diagnostischen Abklärung des embryonalen Karzinoms sind relevant: [1,2]
1. neurologische Untersuchung:
- fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)
2. cCT/cMRT (bevorzugt):
- starkes KM-Enhancement, perifokales Ödem, evtl. KM-Aufnahme der Ventrikelinnenwände als Zeichen der leptomeningealen Aussaat
- iso- oder hypointens in T1, hyperintens in T2
- + MRT der gesamten Wirbelsäule (leptomeningeale Aussaat möglich)
3. Liquorpunktion:
- Tumormarker: AFP immer, β-HCG gelegentlich erhöht
- Cave: Säuglinge mit physiologisch erhöhtem AFP über die ersten Lebensmonate
4. stereotaktische Biopsie
- nötig, wenn möglich, zur DD und Therapieplanung
evtl. transkranielle Sonographie
Embryonales Karzinom des ZNS Klinik zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Klinik
Embryonales Karzinom des ZNS
Das embryonale Karzinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]
Abhängig von Tumorlokalisation:
Pinealisregion:
- Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion)
- Sehstörungen (Diplopie)
- ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
- Pubertas praecox
- geringe Wachstumsstörungen
Supraselläre Lokalisation:
- ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
- Diabetes insipidus
- Wachstumsstörungen
- Amenorrhoe
- Sehstörungen
- Pubertas praecox
Embryonales Karzinom des ZNS Therapie zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Therapie
Embryonales Karzinom des ZNS
Die therapeutischen Möglichkeiten beim embryonalen Karzinom umfassen folgendes, wobei aufgrund der Seltenheit keine kontrollierten Studien vorliegen: [4]
Primärtherapie:
1. Chemotherapie
- EMO/CO Schema: [5]
- Etoposide, 100 mg/m2 IV über 30 min, Tag 1, 2
- Methotrexat, 100 mg/m2 IV enmalig und 200 mg/m2, IV Infusion über 12 h, Tag 1
- Actinomycin-D, 0.5 mg IV, Tag 1, 2
- Vincristin, 1 mg/m2 IV (maximum, 2 mg) Tag 8
- Cyclophosphamid, 600 mg/m2 IV Infusion mit Hydration, Tag 8
+ 2. Radiatio:
- 30 Gy kraniospinal + 15 Gy Tumorboost
Chirurgischer Eingriff:
- Lediglich radiochemotherapeutisch resistente Tumore werden resiziert.
Embryonales Karzinom des ZNS Komplikationen zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Komplikationen
Embryonales Karzinom des ZNS
Beim embryonalen Karzinom kommen folgende Komplikationen vor: [5]
- evtl. rasche Progredienz und lokale Infiltration
- hämatogene Metastasierung
- letaler Ausgang
Embryonales Karzinom des ZNS Zusatzhinweise zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Zusatzhinweise
Embryonales Karzinom des ZNS
Prognose des embryonalen Karzinoms:
- 5-jährige Überlebenschance: 27% [4]
Embryonales Karzinom des ZNS Literaturquellen zu:
Embryonales Karzinom des ZNS
Literaturquellen
Embryonales Karzinom des ZNS
- (2010) Ricardo V. Lloyd - Endocrine Pathology:: Differential Diagnosis and Molecular Advances - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
- (2006) Derek Raghavan Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley, West Sussex
- (2001) Hirato J, Nakazato Y. - Pathology of pineal region tumors. - J Neurooncol. Sep;54(3):239-49. Review.
- (2010) Athanassios P. Kyritsis - Management of primary intracranial germ cell tumors - J Neurooncol 96:143–149
- (2007) Archie W. Bleyer,Ronald D. Barr - Cancer in Adolescents and Young Adults - Springer, Berlin, New York
Embryonales Karzinom des ZNS
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Weiterführende Links
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