Embryonales Karzinom des ZNS

Definition

Embryonales Karzinom des ZNS

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Das embryonale Karzinom ist ein maligner ZNS-Tumor des Kindesalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickelt.


Ätiologie

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Die Ursachen des embryonalen Karzinoms sind:

  • spontanes Auftreten

Pathologie: [3,4]

  • hochmaligne
  • in bis zu 15% hämatogene Streuung (Lunge, LK, Knochenmark)
  • histologisch: Aufbau wie gonadales embryonales Karzinom
  • 5% aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

  • Pinealisregion
  • typisch: Mittellinienstrukturenwie III. Ventrikel, suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum embryonalen Karzinom: [4]

Das embryonale Karzinom ist sehr selten.

  • Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr
  • Altersgipfel: 10-20 Jahre
  • Verhältnis: Mäner >> Frauen [5]
  • 2/3 der betroffenen Kinder können geheilt werden

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim embryonalen Karzinom sind folgende Informationen von Bedeutung: [1]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des embryonalen Karzinoms sind relevant: [1,2]

1. neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

2. cCT/cMRT (bevorzugt):

  • starkes KM-Enhancement, perifokales Ödem, evtl. KM-Aufnahme der Ventrikelinnenwände als Zeichen der leptomeningealen Aussaat
  • iso- oder hypointens in T1, hyperintens in T2
  • + MRT der gesamten Wirbelsäule (leptomeningeale Aussaat möglich)

3. Liquorpunktion:

  • Tumormarker: AFP immer,  β-HCG gelegentlich erhöht
  • Cave: Säuglinge mit physiologisch erhöhtem AFP über die ersten Lebensmonate

4. stereotaktische Biopsie

  • nötig, wenn möglich, zur DD und Therapieplanung

evtl. transkranielle Sonographie


Klinik

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Das embryonale Karzinom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
  • Sehstörungen (Diplopie)
  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Pubertas praecox
  • geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen
  • Amenorrhoe
  • Sehstörungen
  • Pubertas praecox

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim embryonalen Karzinom umfassen folgendes, wobei aufgrund der Seltenheit keine kontrollierten Studien vorliegen: [4]

Primärtherapie:

1. Chemotherapie

  • EMO/CO Schema: [5]
  • Etoposide, 100 mg/m2 IV über 30 min, Tag 1, 2
  • Methotrexat, 100 mg/m2 IV enmalig und 200 mg/m2, IV Infusion über 12 h, Tag 1
  • Actinomycin-D, 0.5 mg IV, Tag 1, 2
  • Vincristin, 1 mg/m2 IV (maximum, 2 mg) Tag 8
  • Cyclophosphamid, 600 mg/m2 IV Infusion mit Hydration, Tag 8

+ 2. Radiatio:

  • 30 Gy kraniospinal + 15 Gy Tumorboost

Chirurgischer Eingriff:

  • Lediglich radiochemotherapeutisch resistente Tumore werden resiziert.

Komplikationen

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Beim embryonalen Karzinom kommen folgende Komplikationen vor: [5]

  • evtl. rasche Progredienz und lokale Infiltration
  • hämatogene Metastasierung
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Prognose des embryonalen Karzinoms:

  • 5-jährige Überlebenschance: 27% [4]

Literaturquellen

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  1. (2010) Ricardo V. Lloyd - Endocrine Pathology:: Differential Diagnosis and Molecular Advances - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  2. (2006) Derek Raghavan Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley, West Sussex
  3. (2001) Hirato J, Nakazato Y. - Pathology of pineal region tumors. - J Neurooncol. Sep;54(3):239-49. Review.
  4. (2010) Athanassios P. Kyritsis - Management of primary intracranial germ cell tumors - J Neurooncol  96:143–149
  5. (2007) Archie W. Bleyer,Ronald D. Barr - Cancer in Adolescents and Young Adults - Springer, Berlin, New York

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