Embryonales Hepatoblastom
Definition
Embryonales Hepatoblastom
Das juvenile Hepatoblastoma ist ein bösartiger pediatrischer Tumor, welcher von pluripotenten Hepatoblasten hervorgeht.
Embryonales Hepatoblastom
Ätiologie
Embryonales Hepatoblastom
Risikofaktoren:
- schwangere Frauen, die folgenden Stoffen chronisch ausgesetzt sind:
- →Petroleum, Lacke, Metalle
Genetik:
- Assoziiert mit folgenden hereditären Krankheiten: →Li Fraumini Syndrome →Trisomie 18 →Beckwith-Wiedemann Syndrome →Familiäre adenomatose Polyposis
Embryonales Hepatoblastom Epidemiologie zu:
Embryonales Hepatoblastom
Epidemiologie
Embryonales Hepatoblastom
- häufigster maligner Lebertumor bei Kindern
- stellt insgesamt 1% der klinischen Malignome
- Jungen >> Mädchen
- Medianalter der Diagnose: 18 Monate
- Altersgipfel: 12 Monate
Embryonales Hepatoblastom Differentialdiagnosen zu:
Embryonales Hepatoblastom
Differentialdiagnosen
Embryonales Hepatoblastom
- Virushepatitis während der Schwangerschaft
- Angiosarkom der Leber
- Neonatale Hepatitis und kongenitale Infektionen
- Hepatozelluläres Karzinom
Embryonales Hepatoblastom Anamnese zu:
Embryonales Hepatoblastom
Anamnese
Embryonales Hepatoblastom
- Inspektion
- Palpation
- Zunahme Bauchumfang?
- Tastbare und sichtbare Tumoren (Oberbauch)?
- Appetitlos?
- Überlkeit + Erbrechen?
- Gewichtsverlust?
- Fieber?
- Thrombozytose?
Embryonales Hepatoblastom Diagnostik zu:
Embryonales Hepatoblastom
Diagnostik
Embryonales Hepatoblastom
- Leberenzyme
- Gerinnungswerte
- Tumormarker (alpha-1-Fetoprotein, beta-HCG, Ferritin, LDH, CEA und NSE)
- Sonographie
- MRT bzw. CT
- Leberszintigraphie
- Lungenangiographie
- Röntgen-Thorax
Embryonales Hepatoblastom Klinik zu:
Embryonales Hepatoblastom
Klinik
Embryonales Hepatoblastom
- Meist langsame Zunahme des Bauchumfangs mit tastbarem und sichtbarem Tumor des Oberbauchs
- Appetitlosigkeit und Erbrechen
- Gewichtsverlust
- Fieber
- Thrombozytose
Embryonales Hepatoblastom Therapie zu:
Embryonales Hepatoblastom
Therapie
Embryonales Hepatoblastom
- 1. Phase: CARBO (700 mg/m2)
- 2. Phase: 3x Zyklen
- → CARBO (700 mg/m2), Tag 0
- → 5-FU (1,000 mg/m2/d), mit kontinuierlicher Infusion Tag 0 - 2
- → VCR (1.5 mg/m2), Tag 0, 7, und 14.
- Anschließend an die Therapie wird der Tumor reseziert wenn möglich und später mit 2 weiteren Zyklen CARBO-VCR-5-FU behandelt.
- In Kindern mit unresezierbaren Tumor:
- → 2 Zyklen: HDDP (40 mg/m2/d), Tag 1 - 5; und ETOP (100 mg/m2/d), Tag 2 - 4
Embryonales Hepatoblastom Komplikationen zu:
Embryonales Hepatoblastom
Komplikationen
Embryonales Hepatoblastom
- Geringe Komplikation; hohe Überlebenschance: 90%
- Rezidivrate: 15%
- Metastasen: 25%
- Therapeutische Komplikationen: 10%
Embryonales Hepatoblastom Zusatzhinweise zu:
Embryonales Hepatoblastom
Zusatzhinweise
Embryonales Hepatoblastom
Zur Zeit sind keine Zusatzinformationen verfügbar.
Embryonales Hepatoblastom Literaturquellen zu:
Embryonales Hepatoblastom
Literaturquellen
Embryonales Hepatoblastom
- Isaacs H Jr. - Fetal and neonatal hepatic tumors - J Pediatr Surg. 2007 Nov;42(11):1797-803.
- Jason B. Litten, Gail E. Tomlinson – Liver tumors in children - The Oncologist, Vol. 13, No. 7, 812-820, July 2008
- Katzenstein et al. - Treatment of Unresectable and Metastatic Hepatoblastoma: A Pediatric Oncology Group Phase II Study - Journal of Clinical Oncology, Vol 20, Issue 16 (August), 2002: 3438-3444
- Buckley JD - A case-control study of risk factors for hepatoblastoma. A report from the Childrens Cancer Study Group - Cancer. 1989 Sep 1;64(5):1169-76.
Embryonales Hepatoblastom
Assoziierte Krankheitsbilder zu Embryonales Hepatoblastom
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen