Embryonales Hepatoblastom

Definition

Embryonales Hepatoblastom

Das juvenile Hepatoblastoma ist ein bösartiger pediatrischer Tumor, welcher von pluripotenten Hepatoblasten hervorgeht.

Ätiologie

Embryonales Hepatoblastom

Risikofaktoren:

• schwangere Frauen, die folgenden Stoffen chronisch ausgesetzt sind:
• →Petroleum, Lacke, Metalle

Genetik:

• Assoziiert mit folgenden hereditären Krankheiten:         →Li Fraumini Syndrome                                  →Trisomie 18                                               →Beckwith-Wiedemann Syndrome                  →Familiäre adenomatose Polyposis

Epidemiologie

Embryonales Hepatoblastom

• häufigster maligner Lebertumor bei Kindern
• stellt insgesamt 1% der klinischen Malignome
• Jungen >> Mädchen
• Medianalter der Diagnose: 18 Monate
• Altersgipfel: 12 Monate

Differentialdiagnosen

Embryonales Hepatoblastom

• Virushepatitis während der Schwangerschaft
• Angiosarkom der Leber
• Neonatale Hepatitis und kongenitale Infektionen
• Hepatozelluläres Karzinom

Anamnese

Embryonales Hepatoblastom

• Inspektion
• Palpation
• Zunahme Bauchumfang?
• Tastbare und sichtbare Tumoren (Oberbauch)?
• Appetitlos?
• Überlkeit + Erbrechen?
• Gewichtsverlust?
• Fieber?
• Thrombozytose?

Diagnostik

Embryonales Hepatoblastom

• Leberenzyme
• Gerinnungswerte
• Tumormarker (alpha-1-Fetoprotein, beta-HCG, Ferritin, LDH, CEA und NSE)
• Sonographie
• MRT bzw. CT
• Leberszintigraphie
• Lungenangiographie
• Röntgen-Thorax

Klinik

Embryonales Hepatoblastom

• Meist langsame Zunahme des Bauchumfangs mit tastbarem und sichtbarem Tumor des Oberbauchs
• Appetitlosigkeit und Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Fieber
• Thrombozytose

Therapie

Embryonales Hepatoblastom

• 1. Phase: CARBO (700 mg/m2)
• 2. Phase: 3x Zyklen
• → CARBO (700 mg/m2), Tag 0
• → 5-FU (1,000 mg/m2/d), mit kontinuierlicher Infusion Tag 0 - 2
• → VCR (1.5 mg/m2), Tag 0, 7, und 14.
• Anschließend an die Therapie wird der Tumor reseziert wenn möglich und  später mit 2 weiteren Zyklen CARBO-VCR-5-FU behandelt.
• In Kindern mit unresezierbaren Tumor:
• → 2 Zyklen: HDDP (40 mg/m2/d), Tag 1 - 5; und ETOP (100 mg/m2/d), Tag 2 - 4

Komplikationen

Embryonales Hepatoblastom

• Geringe Komplikation; hohe Überlebenschance: 90%
• Rezidivrate: 15%
• Metastasen: 25%
• Therapeutische Komplikationen: 10%

Zusatzhinweise

Embryonales Hepatoblastom

Zur Zeit sind keine Zusatzinformationen verfügbar.

Literaturquellen

Embryonales Hepatoblastom

• Isaacs H Jr. - Fetal and neonatal hepatic tumors - J Pediatr Surg. 2007 Nov;42(11):1797-803.

• Jason B. Litten, Gail E. Tomlinson – Liver tumors in children - The Oncologist, Vol. 13, No. 7, 812-820, July 2008

• Katzenstein et al.  - Treatment of Unresectable and Metastatic Hepatoblastoma: A Pediatric Oncology Group Phase II Study - Journal of Clinical Oncology, Vol 20, Issue 16 (August), 2002: 3438-3444

• Buckley JD - A case-control study of risk factors for hepatoblastoma. A report from the Childrens Cancer Study Group - Cancer. 1989 Sep 1;64(5):1169-76.