Embryonales Hepatoblastom

Definition

Embryonales Hepatoblastom

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Das juvenile Hepatoblastoma ist ein bösartiger pediatrischer Tumor, welcher von pluripotenten Hepatoblasten hervorgeht.


Ätiologie

Embryonales Hepatoblastom

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Risikofaktoren:

  • schwangere Frauen, die folgenden Stoffen chronisch ausgesetzt sind:
  • →Petroleum, Lacke, Metalle

Genetik:

  • Assoziiert mit folgenden hereditären Krankheiten:         →Li Fraumini Syndrome                                  →Trisomie 18                                               →Beckwith-Wiedemann Syndrome                  →Familiäre adenomatose Polyposis

Epidemiologie

Embryonales Hepatoblastom

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  • häufigster maligner Lebertumor bei Kindern
  • stellt insgesamt 1% der klinischen Malignome
  • Jungen >> Mädchen
  • Medianalter der Diagnose: 18 Monate
  • Altersgipfel: 12 Monate

Differentialdiagnosen

Embryonales Hepatoblastom

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Anamnese

Embryonales Hepatoblastom

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  • Inspektion
  • Palpation
  • Zunahme Bauchumfang?
  • Tastbare und sichtbare Tumoren (Oberbauch)?
  • Appetitlos?
  • Überlkeit + Erbrechen?
  • Gewichtsverlust?
  • Fieber?
  • Thrombozytose?

Diagnostik

Embryonales Hepatoblastom

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  • Leberenzyme
  • Gerinnungswerte
  • Tumormarker (alpha-1-Fetoprotein, beta-HCG, Ferritin, LDH, CEA und NSE)
  • Sonographie
  • MRT bzw. CT
  • Leberszintigraphie
  • Lungenangiographie
  • Röntgen-Thorax

Klinik

Embryonales Hepatoblastom

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  • Meist langsame Zunahme des Bauchumfangs mit tastbarem und sichtbarem Tumor des Oberbauchs
  • Appetitlosigkeit und Erbrechen
  • Gewichtsverlust
  • Fieber
  • Thrombozytose

Therapie

Embryonales Hepatoblastom

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  • 1. Phase: CARBO (700 mg/m2)
  • 2. Phase: 3x Zyklen
  • → CARBO (700 mg/m2), Tag 0
  • → 5-FU (1,000 mg/m2/d), mit kontinuierlicher Infusion Tag 0 - 2
  • → VCR (1.5 mg/m2), Tag 0, 7, und 14.
  • Anschließend an die Therapie wird der Tumor reseziert wenn möglich und  später mit 2 weiteren Zyklen CARBO-VCR-5-FU behandelt.
  • In Kindern mit unresezierbaren Tumor:
  • → 2 Zyklen: HDDP (40 mg/m2/d), Tag 1 - 5; und ETOP (100 mg/m2/d), Tag 2 - 4

Komplikationen

Embryonales Hepatoblastom

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  • Geringe Komplikation; hohe Überlebenschance: 90%
  • Rezidivrate: 15%
  • Metastasen: 25%
  • Therapeutische Komplikationen: 10%

Zusatzhinweise

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Zur Zeit sind keine Zusatzinformationen verfügbar.


Literaturquellen

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  • Isaacs H Jr. - Fetal and neonatal hepatic tumors - J Pediatr Surg. 2007 Nov;42(11):1797-803.
  • Jason B. Litten, Gail E. Tomlinson – Liver tumors in children - The Oncologist, Vol. 13, No. 7, 812-820, July 2008
  • Katzenstein et al.  - Treatment of Unresectable and Metastatic Hepatoblastoma: A Pediatric Oncology Group Phase II Study - Journal of Clinical Oncology, Vol 20, Issue 16 (August), 2002: 3438-3444
  • Buckley JD - A case-control study of risk factors for hepatoblastoma. A report from the Childrens Cancer Study Group - Cancer. 1989 Sep 1;64(5):1169-76.

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