Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

Definition

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Die ektope paraneoplastische ACTH - Sekretion beschreibt den durch einen Tumor verursachter Hyperkortisolismus


Ätiologie

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Die Ursachen der ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion sind:

  • ACTH wird in Tumoren produziert
  • häufig in kleinzellligen Bronchialkarzinomen oder Karzinoiden
  • erhöhte ACTH-Produktion führt zu vermehrten Aktivierung der Nebennierenrinde und damit zu vermehrter Kortisolproduktion

Epidemiologie

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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  • Die ektope/ paraneoplastische ACTH - Sekretion ist sehr selten
  • 10% der endogenen Cushing-Syndroem, die selbst nur 10% der Cushing-Syndrome ausmachen

Differentialdiagnosen

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Anamnese

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Bei der ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Diabetes mellitus?
  • pathologische Frakturen?
  • Einnahme von Kortikosteroiden?
  • Gewichtszunahme?
  • Symptome eines Bronchialkarzinoms (Husten, Dyspnoe, Hämoptyse)?

Diagnostik

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Zur diagnostischen Abklärung der ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion sind relevant:

  • Tumorsuche !
  • Dexamethason-Hemmtest ist pathologisch, d.h. Cortisospiegel > 80 mmol/l nach 2 mg Dexamethason
  • hochdosierter Dexamethasonhemmtest: keine Suppression der Cortisolproduktion
  • CRH-Test --> kein ACTH-Anstieg nach CRH-Gabe
  • ACTH im Plasma mässig bis stark erhöht
  • manchmal findet sich Lipoprotein (LPH) als Tumormarker

Klinik

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Die ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Vollmondgesicht
  • Stiernacken
  • Stammfettsucht
  • Hyperlipoproteinämie
  • Osteoporose
  • Myopathie mit Muskelschwund
  • Akne
  • Hirsutismus
  • Striae rubrae
  • pathologische Glucosetoleranz oder Diabetes mellitus
  • Hypertonie
  • Depression
  • Leukozytose
  • Lymphopenie

Therapie

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei ektoper/ paraneoplastischer ACTH - Sekretion umfassen:

  • OP des verantwortlichen Tumors
  • bei Inoperabilität medikamentöse Therapie mit
  1. opDDD(Lysodren, Mitotane) : 0,5-4g 3x täglich 
  2. Ketokonazol (Nizoral): 400-2000 mg/d
  3. Metyrapon (Metoripen): 750-2000 mg/d
  4. Aminoglutethimid (orimetren): 500-2000mg/d
  5. Etomidat: 50-80 mg i.v. Perfusor/24h

Komplikationen

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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Zu den Komplikationen der ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zur ektopen/ paraneoplastischen ACTH - Sekretion liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Ektope (paraneoplastische) ACTH-Sekretion

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  1. Herold G (2009)-Innere Medizin
  2. Dietel M., Suttrop N., Dudenhausen (2003)-Harrison Innere Medizin- ABW Wissenschaftsvelag, Berlin
  3. Karow, Lang (2008)-Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie
  4. Schölmerich J. (2007)- Medizinsche Therapie 2007/2008-Springer, Heidelberg
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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