Eisenmenger-Syndrom

Definition

Eisenmenger-Syndrom

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Das Eisenmenger - Syndrom ist definiert als Umkehrung vom Li-Re-Shunt zu Re-Li-Shunt durch zunehmenden pulmonalen Hypertonus


Ätiologie

Eisenmenger-Syndrom

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Die Ursachen des Eisenmenger - Syndroms sind:

  • Viele angeborene bzw. erworbene kardiale Defekte 
  • Ventrikelseptumdefekt
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt
  • Ductus arteriosus persistens
  • Transposition der großen Gefäße 

Epidemiologie

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Das Eisenmenger - Syndrom tritt auf bei

  • 8% aller unbehandelten kongenitalen Herzfehler
  • 11% unbehandelten Vitien mit Links-Rechts-Shunt

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Eisenmenger - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kardiologische Merkmale? (Zentrale Zyanose, Belastungsdypnoe, Belastungssynkope, AP Beschwerden)
  • Neurlogische Defizite? (Gefahr der zerebrovaskulären Ereignisse)
  • Allgemeinzustand? Leistungseinschränkungen? Müdigkeit? Hämoptyse? Kopfschmerz? Schwindel?
  • Nebenerkrankungen? Medikamente-Einnahme? Prädisponierende Faktoren?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Eisenmenger - Syndroms sind relevant:

  • Anamnese (Entwicklung im Säuglings- und Kleinkindesalter, Gewichtskurve, Infektneigung, Erstes Auftreten einer Zyanose, Spielgewöhnheiten, Belastbarkeit usw) und Klinische Untersuchung (Auskultation, Pulsqualitäten usw.)
  • Elektrokardiographie
  • Echokardiographie (z.B. Klappenanomalien, Dilatation und Hypertrophie von Vorhöfen und Kammern soweis Shunts)
  • Röntgenologische Untersuchung
  • Herzkatheterisierung (Darstellung der Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien, Druck- und Flussverhältnisse, Assoziierte Anomalien)
  • Ggf. CT und MRT (Für DD und Verlaufskontrolle)

Klinik

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Das Eisenmenger - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Zyanose
  • Angina pectoris
  • Arrhythmien
  • Belastungsdyspnoe und -synkope
  • Polyzythämie
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Hämoptysen (Infolge Lungeninfarkte, Ruptur von Lungengefäßen)
  • Hyperurikämie
  • Kopfschmerz
  • Schwindel bzw. Sehstörungen
  • Zerebrovaskuläre Ereignisse (Hyperviskosität, Hirnabszess, Paradoxe Embolien)

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Eisenmenger - Syndrom umfassen:

Konservativ :

  • Lebensstilveränderung (Vermeiden von Alkohol, Sauna, Besuch von Disco, Heiße Bädern), Leistungsbeschränkung
  • Medikamentöse Behandlung : Senkung der pulmonalen Hypertonie, Vermeidung von bestimmten Medikamenten wie Aggregationshemmern, Antikoagulanzien, Diuretika, Östrogene bzw. im großen Kreislauf Winderstand senkenden Medikamenten (z.B. ACE-Hemmer, AT-Blocker)

Operativ :

  • Transplantation (EInzel-Lunge oder bilaterale oder Herz-Lunge-Tx)

Problem orientierte Behandlungen :

  • Behandlung der hämostatischen Problemen
  • Verminderung der zerebrovaskulären Ereignisse
  • Berücksichtigung der Schwangerschaftsrisiken bei Therapie
  • Verlaufskontrolle

Komplikationen

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Beim Eisenmenger - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

  • Plötzlicher Herztod
  • Zerebrale Thrombembolie bzw. Hirninfarkt

Zusatzhinweise

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Zum Eisenmenger - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. Gerd Herold und Mitarbeiter (2009) - Innere Medizin
  2. TIM Thieme’s Innere Medizin
  3. U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologie
  4. Wolff . Weihrauch Internistische Therapie 2006.2007
  5. W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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