Eisenmenger-Syndrom

Definition

Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger - Syndrom ist definiert als Umkehrung vom Li-Re-Shunt zu Re-Li-Shunt durch zunehmenden pulmonalen Hypertonus

Ätiologie

Eisenmenger-Syndrom

Die Ursachen des Eisenmenger - Syndroms sind:

• Viele angeborene bzw. erworbene kardiale Defekte 
• Ventrikelseptumdefekt
• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Ductus arteriosus persistens
• Transposition der großen Gefäße 

Epidemiologie

Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger - Syndrom tritt auf bei

• 8% aller unbehandelten kongenitalen Herzfehler
• 11% unbehandelten Vitien mit Links-Rechts-Shunt

Differentialdiagnosen

Eisenmenger-Syndrom

• Angeborene Fehlbildungen (Neonatologie)
• Pulmonalklappenaplasie
• Pulmonalklappenatresie
• Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt
• Fallotsche Tetralogie, Rechts-Links-Shunt auf Ventrikelebene
• Single Ventricle
• Ventrikelseptumdefekte, Links-Rechts-Shunt auf Ventrikelebene
• Ventrikelseptumdefekt
• Pulmonalstenose
• Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
• Transposition der großen Arterien
• Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum

Anamnese

Eisenmenger-Syndrom

Beim Eisenmenger - Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Kardiologische Merkmale? (Zentrale Zyanose, Belastungsdypnoe, Belastungssynkope, AP Beschwerden)
• Neurlogische Defizite? (Gefahr der zerebrovaskulären Ereignisse)
• Allgemeinzustand? Leistungseinschränkungen? Müdigkeit? Hämoptyse? Kopfschmerz? Schwindel?
• Nebenerkrankungen? Medikamente-Einnahme? Prädisponierende Faktoren?

Diagnostik

Eisenmenger-Syndrom

Zur diagnostischen Abklärung des Eisenmenger - Syndroms sind relevant:

• Anamnese (Entwicklung im Säuglings- und Kleinkindesalter, Gewichtskurve, Infektneigung, Erstes Auftreten einer Zyanose, Spielgewöhnheiten, Belastbarkeit usw) und Klinische Untersuchung (Auskultation, Pulsqualitäten usw.)
• Elektrokardiographie
• Echokardiographie (z.B. Klappenanomalien, Dilatation und Hypertrophie von Vorhöfen und Kammern soweis Shunts)
• Röntgenologische Untersuchung
• Herzkatheterisierung (Darstellung der Anatomie des Herzens und der Pulmonalarterien, Druck- und Flussverhältnisse, Assoziierte Anomalien)
• Ggf. CT und MRT (Für DD und Verlaufskontrolle)

Klinik

Eisenmenger-Syndrom

Das Eisenmenger - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Zyanose
• Angina pectoris
• Arrhythmien
• Belastungsdyspnoe und -synkope
• Polyzythämie
• Rechtsherzinsuffizienz
• Hämoptysen (Infolge Lungeninfarkte, Ruptur von Lungengefäßen)
• Hyperurikämie
• Kopfschmerz
• Schwindel bzw. Sehstörungen
• Zerebrovaskuläre Ereignisse (Hyperviskosität, Hirnabszess, Paradoxe Embolien)

Therapie

Eisenmenger-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Eisenmenger - Syndrom umfassen:

Konservativ :

• Lebensstilveränderung (Vermeiden von Alkohol, Sauna, Besuch von Disco, Heiße Bädern), Leistungsbeschränkung
• Medikamentöse Behandlung : Senkung der pulmonalen Hypertonie, Vermeidung von bestimmten Medikamenten wie Aggregationshemmern, Antikoagulanzien, Diuretika, Östrogene bzw. im großen Kreislauf Winderstand senkenden Medikamenten (z.B. ACE-Hemmer, AT-Blocker)

Operativ :

• Transplantation (EInzel-Lunge oder bilaterale oder Herz-Lunge-Tx)

Problem orientierte Behandlungen :

• Behandlung der hämostatischen Problemen
• Verminderung der zerebrovaskulären Ereignisse
• Berücksichtigung der Schwangerschaftsrisiken bei Therapie
• Verlaufskontrolle

Komplikationen

Eisenmenger-Syndrom

Beim Eisenmenger - Syndrom kommen folgende Komplikationen vor:

• Plötzlicher Herztod
• Zerebrale Thrombembolie bzw. Hirninfarkt

Zusatzhinweise

Eisenmenger-Syndrom

Zum Eisenmenger - Syndrom liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Eisenmenger-Syndrom

1. Gerd Herold und Mitarbeiter (2009) - Innere Medizin
2. TIM Thieme’s Innere Medizin
3. U. Stierle, C. Niederstadt Klinikleitfaden Kardiologie
4. Wolff . Weihrauch Internistische Therapie 2006.2007
5. W. Gerok, Chr. Huber, Th. Meinertz, H. Zeidler Die Innere Medizin Schattauer

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer