Einfach-fokale Anfälle

Definition

Einfach-fokale Anfälle

Einfach-fokale Anfälle sind fokal umschriebene epileptische Anfälle ohne Bewusstseinsverlust und seltener Amnesie mit motorischen, sensiblen, vegetativen oder sensorischen Symptomen.

Ätiologie

Einfach-fokale Anfälle

Einteilung einfach-fokaler Anfälle:

• mit motorischer Symptomatik
• mit aphasischer Symptomatik
• mit sensibler Symptomatik
• mit visueller, akustischer, olfaktorischer, gustatorischer oder vegetativer Symptomatik
• Rolando-Epilepsie des Kindesalters
• Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen

Fokale Anfälle sind meist symptomatisch. In 80-90% lässt sich bildgebend eine zugrundeliegende Läsion nachweisen:

• kongenitale Missbildungen
• Hirntumoren
• Enzephalitis
• Z.n. operativen Eingriffen
• toxische/metabolische Läsionen
• Speicherkrankheiten
• degenerative und hereditäre Erkrankungen
• idopathisch
  

Epidemiologie

Einfach-fokale Anfälle

• insgesamt 400.000 Anfallskranke in Deutschland (0,5%)
• Altersgipfel bei den einfach-fokalen Anfällen vor 15. Lj. und nach 65. Lj.
• 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
• 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall
• Rolando-Epilepsie: 10-25% der Epilepsien des Schulalters, Prädispositionsalter: 3.-8. Lj., 15% aller Epilepsien vor dem 15. Lj. (häufigste Form dieser Altersgruppe)

Differentialdiagnosen

Einfach-fokale Anfälle

• Juvenile myoklonische Epilepsie
• Aufwach-Grand-Mal-Epilepsie
• Migräne mit Aura
• Einfach fokale Anfälle mit sensibler oder visueller Symptomatik
• Epilepsie mit tonisch-klonischem Aufwach-Grand-mal
• Komplex partielle (psychomotorische) Anfälle

Anamnese

Einfach-fokale Anfälle

Bei der Anamnese der einfach-fokalen Anfälle sollte beachtet werden:

• bekanntes Anfallsleiden?
• Vorboten/Aura?
• Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
• Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
• Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
• Dauer und Ausmaß der aphasischen Episode bzw. der Symptomatik?
• Vorerkrankungen?
• Geburtskomplikationen?
• Stress/Infekt vor dem Ereignis?
• Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
• Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
• Familienanamnese
• soziale Anamnese (Ausbildung, Sport, Hobbies)

Diagnostik

Einfach-fokale Anfälle

Zur diagnostischen Abklärung der einfach-fokalen Anfälle sind relevant:

• neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Qualifizierung der Aphasie (motorisch, sensorisch, global),  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
• Fieber messen (Infektion als Ursache?)
• Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
• EEG: herdförmige, unilaterale, epilepsietypische Spike-Wave-Komplexe im Anfall, im Intervall unauffällig
  
  • Rolando-Epilepsie des Kindesalters: zentro-temporal eingstreut einzelne spikes und multifokale oder generalisierte spike-waves, v.a. im Non-REM-Schlaf
  • Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen: okzipital paroxysmale spike-waves, durch Augenöffnen blockierbar
    

• Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
• cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

Einfach-fokale Anfälle

Erwachsene Formen der einfachen-fokalen Anfälle:

Gemeinsame Merkmale:

• keine Bewusslosigkeit
• selten Amnesie für den Anfall

• mit motorischer Symptomatik:
  
  • rhythmische klonische oder unrhythmisch myoklonische Zuckungen einzelner umschriebener Muskelgruppen, die die gesamte Halbseite erfassen können
    
  • "March of convulsion" bei sog. Jackson-Anfällen: motorische Symptome breiten sich vom Ausgangsort langsam auf benachbarte Körperpartien aus
  • evtl. komplexere Bewegungen: koordinierte tonische Drehbewegungen von Augen, Kopf und Rumpf nach kontralateral bei Adversivanfällen
  • Todd-Parese postiktal: kurzfristig andauernde Parese der betroffenen Muskelgruppen

• mit aphasischer Symptomatik:
  
  • Unterbrechung der Sprache ("speech arrest")
    
  • repetitive, kurze, gleichförmige Silben
  • Wortfragmente 
  • Aphasie kann postiktal andauern (analog zu Todd-Parese bei motorischen Anfällen, vom Anfall nur durch EEG zu unterscheiden)

• mit sensibler Symptomatik:
  
  • lokalisierte Dys- und Parästhesien
  • "sensibler Jackson-Anfall": langsame Ausbreitung sensibler Symptome auf benachbarte Körperpartien

• mit visueller, akustischer, olfaktorischer, gustatorischer oder vegetativer Symptomatik:
  
  • Lichtblitze, Blindheit, akustische Signale
  • komplexe Sensationen mit Blidverzerrungen, Metarmorphopsien bzw. Hören von Klängen oder Musik
  • "Isolierte Auren": Verkennungen, déja-vu-Erlebnisse, Derealisationsphänomene, affektive Störungen, Halluzinationen

Kindliche Formen der einfachen-fokalen Anfälle:

• Rolando-Epilepsie des Kindesalters:
  
  • stereotype sensible oder motorische einfach fokale Anfälle ohne Aura, in 50% Bewusstseinsstörungen

• Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen:
  
  • visuelle und motorische Symptome, häufig Bewusstseinsstörungen mit postiktalen Kopfschmerzen

Therapie

Einfach-fokale Anfälle

Die Behandlung der einfach-fokalen Anfälle umfasst folgendes:

Medikamentöse Therapie nur bei chronisch-rezidivierenden epileptischen Anfällen nach dem 2. Anfall!

Ausnahme: symptomatische Anfälle → nach 1. Anfall

Erwachsene Formen:

• Beginn: Monotherapie mit Oxcarbazepin, Carbamazepin (1.Wahl), Valproat, Phenytoin, Levetiracetam (2.Wahl)
• bei ausbleibendem Therapieerfolg: Kombination mit Lamotrigin
• Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung:
  Resektion von Tumoren, diätetische Einstellung bei Speichererkrankungen, antientzündliche/antiinfektiöse Therapie

Kindliche Formen:

• abendliche Einmalgabe von Phenytoin oder Carbamazepin oder Sultiam
  

Komplikationen

Einfach-fokale Anfälle

Komplikationen bei einfach-fokalen Anfällen sind:

• sekundäre Generalisation des primär partiellen Anfalls
• protrahierte Todd-Parese, Aphasie
• fokaler Status epilepticus

Zusatzhinweise

Einfach-fokale Anfälle

• Cave bei den einfach-fokalen Anfällen: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte
• kindliche Formen: normale Entwicklung, gutes Ansprechen auf Therapie, häufig spontane Ausheilung vor dem 15.-16. Lebensjahr

Literaturquellen

Einfach-fokale Anfälle

1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg