Einfach-fokale Anfälle

Synonyme: Rolando-Epilepsie

Definition

Einfach-fokale Anfälle

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Einfach-fokale Anfälle sind fokal umschriebene epileptische Anfälle ohne Bewusstseinsverlust und seltener Amnesie mit motorischen, sensiblen, vegetativen oder sensorischen Symptomen.


Ätiologie

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Einteilung einfach-fokaler Anfälle:

  • mit motorischer Symptomatik
  • mit aphasischer Symptomatik
  • mit sensibler Symptomatik
  • mit visueller, akustischer, olfaktorischer, gustatorischer oder vegetativer Symptomatik
  • Rolando-Epilepsie des Kindesalters
  • Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen

Fokale Anfälle sind meist symptomatisch. In 80-90% lässt sich bildgebend eine zugrundeliegende Läsion nachweisen:

  • kongenitale Missbildungen
  • Hirntumoren
  • Enzephalitis
  • Z.n. operativen Eingriffen
  • toxische/metabolische Läsionen
  • Speicherkrankheiten
  • degenerative und hereditäre Erkrankungen
  • idopathisch

Epidemiologie

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  • insgesamt 400.000 Anfallskranke in Deutschland (0,5%)
  • Altersgipfel bei den einfach-fokalen Anfällen vor 15. Lj. und nach 65. Lj.
  • 1/3 aller Epilepsien sind symptomatische Formen
  • 5 % der Bevölkerung mit einmaligem epileptischem Anfall
  • Rolando-Epilepsie: 10-25% der Epilepsien des Schulalters, Prädispositionsalter: 3.-8. Lj., 15% aller Epilepsien vor dem 15. Lj. (häufigste Form dieser Altersgruppe)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Anamnese der einfach-fokalen Anfälle sollte beachtet werden:

  • bekanntes Anfallsleiden?
  • Vorboten/Aura?
  • Zungenbiss/unwillkürlicher Urinabgang?
  • Anfallscharakteristika: Häufigkeit, Kontext des Auftretens?
  • Postiktale Reorientierungsphase: Müdigkeit, psychische Veränderungen, fokale Defizite?
  • Dauer und Ausmaß der aphasischen Episode bzw. der Symptomatik?
  • Vorerkrankungen?
  • Geburtskomplikationen?
  • Stress/Infekt vor dem Ereignis?
  • Kinderkrankheiten mit cerebraler Beteiligung?
  • Z.n. Schädel-Hirn-Trauma?
  • Familienanamnese
  • soziale Anamnese (Ausbildung, Sport, Hobbies)

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der einfach-fokalen Anfälle sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: genaue Anfallsanamnese, Ausschluß Zungenbiss/Einnässen, Qualifizierung der Aphasie (motorisch, sensorisch, global),  Suche nach weiteren neurologischen Ausfällen (Kraftprüfung)
  • Fieber messen (Infektion als Ursache?)
  • Lumbalpunktion: sofort bei V.a. Meningitis oder Subarachnoidalblutung
  • EEG: herdförmige, unilaterale, epilepsietypische Spike-Wave-Komplexe im Anfall, im Intervall unauffällig
    • Rolando-Epilepsie des Kindesalters: zentro-temporal eingstreut einzelne spikes und multifokale oder generalisierte spike-waves, v.a. im Non-REM-Schlaf
    • Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen: okzipital paroxysmale spike-waves, durch Augenöffnen blockierbar
  • Labor: bei V.a. zugrundliegenden Stoffwechselstörungen/Speicherkrankheiten (BZ, Ca, Retentionsparameter, Elektrolyte, evtl. Blutalkoholspiegel, CK, Prolaktin)
  • cCT/cMRT: Ausschluß/Nachweis einer ursächlichen Hirnläsion; Klärung der DD Hirnblutung/ischämischer Hirninfarkt

Klinik

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Erwachsene Formen der einfachen-fokalen Anfälle:

Gemeinsame Merkmale:

  • keine Bewusslosigkeit
  • selten Amnesie für den Anfall
  • mit motorischer Symptomatik:
    • rhythmische klonische oder unrhythmisch myoklonische Zuckungen einzelner umschriebener Muskelgruppen, die die gesamte Halbseite erfassen können
    • "March of convulsion" bei sog. Jackson-Anfällen: motorische Symptome breiten sich vom Ausgangsort langsam auf benachbarte Körperpartien aus
    • evtl. komplexere Bewegungen: koordinierte tonische Drehbewegungen von Augen, Kopf und Rumpf nach kontralateral bei Adversivanfällen
    • Todd-Parese postiktal: kurzfristig andauernde Parese der betroffenen Muskelgruppen
  • mit aphasischer Symptomatik:
    • Unterbrechung der Sprache ("speech arrest")
    • repetitive, kurze, gleichförmige Silben
    • Wortfragmente 
    • Aphasie kann postiktal andauern (analog zu Todd-Parese bei motorischen Anfällen, vom Anfall nur durch EEG zu unterscheiden)
  • mit sensibler Symptomatik:
    • lokalisierte Dys- und Parästhesien
    • "sensibler Jackson-Anfall": langsame Ausbreitung sensibler Symptome auf benachbarte Körperpartien
  • mit visueller, akustischer, olfaktorischer, gustatorischer oder vegetativer Symptomatik:
    • Lichtblitze, Blindheit, akustische Signale
    • komplexe Sensationen mit Blidverzerrungen, Metarmorphopsien bzw. Hören von Klängen oder Musik
    • "Isolierte Auren": Verkennungen, déja-vu-Erlebnisse, Derealisationsphänomene, affektive Störungen, Halluzinationen

Kindliche Formen der einfachen-fokalen Anfälle:

  • Rolando-Epilepsie des Kindesalters:
    • stereotype sensible oder motorische einfach fokale Anfälle ohne Aura, in 50% Bewusstseinsstörungen
  • Benigne Epilepsie des Kindesalters mit okzipitalen Paroxysmen:
    • visuelle und motorische Symptome, häufig Bewusstseinsstörungen mit postiktalen Kopfschmerzen

Therapie

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Die Behandlung der einfach-fokalen Anfälle umfasst folgendes:

Medikamentöse Therapie nur bei chronisch-rezidivierenden epileptischen Anfällen nach dem 2. Anfall!

Ausnahme: symptomatische Anfälle → nach 1. Anfall

Erwachsene Formen:

  • Beginn: Monotherapie mit Oxcarbazepin, Carbamazepin (1.Wahl), Valproat, Phenytoin, Levetiracetam (2.Wahl)
  • bei ausbleibendem Therapieerfolg: Kombination mit Lamotrigin
  • Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung:
    Resektion von Tumoren, diätetische Einstellung bei Speichererkrankungen, antientzündliche/antiinfektiöse Therapie

Kindliche Formen:

  • abendliche Einmalgabe von Phenytoin oder Carbamazepin oder Sultiam

Komplikationen

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Komplikationen bei einfach-fokalen Anfällen sind:

  • sekundäre Generalisation des primär partiellen Anfalls
  • protrahierte Todd-Parese, Aphasie
  • fokaler Status epilepticus

Zusatzhinweise

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  • Cave bei den einfach-fokalen Anfällen: auf riskante, eigen- und fremdgefährdende Tätigkeiten hinweisen: Schwimmen, Bedienung technischer Geräte
  • kindliche Formen: normale Entwicklung, gutes Ansprechen auf Therapie, häufig spontane Ausheilung vor dem 15.-16. Lebensjahr

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg


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