Echinokokkose (Leber)

Definition

Echinokokkose (Leber)

Bei der Echinokokkose handelt es sich um eine parasitäre Erkrankung, die vorwiegend durch Hunde und Füchse vermittelt wird und zur Verkalkung neigende Zysten aufweist.

Ätiologie

Echinokokkose (Leber)

Ursachen der Echinokokkose sind:

Parasitäre Infestation durch Bandwürmer der Gattung Echinococcus:

1. E. granulosus: bilden im Körper geschlossene Zysten aus (Durchmesser bis 20cm und mehr)
2. E. multilocularis: unscharf begrenzter, schwammartiger, infiltrierender  Tumor

• zystisch-verdrängendes Wachstum (E.granulosus)
• tumorös-infiltratives Wachstum (E. multilocularis)
• Eiaufnahme v.a. über kontaminierte Lebensmittel

Epidemiologie

Echinokokkose (Leber)

Zur Epidemiologie der Echinokokkose:

Die Echinokokkose ist selten: jährlich zwischen 40 - 110 Neuerkrankungen in Deutschland

• 70% zystische Echinokokkosen (E. granulosus)
• 30% alveoläre Echinokokkosen (E. alveolaris)

E. granulosus:

• endemisch in Mittelmeerländern
• Inkubationszeit: mehrere Jahre

E. multilocularis:

• endemisch im mitteleuropäischen Alpenvorland
• Inkubationszeit: mehrere Jahre bis Jahrzehnte

Differentialdiagnosen

Echinokokkose (Leber)

• Wirbelsäulenmetastasen
• Peritonitis und intraabdomineller Abszess
• Leberkarzinom
• Kongenitale Zysten
• Zysten im Mediastinum
• Nicht-kleinzellige Bronchialkarzinome
• Amöbiasis
• Großzelliges Bronchialkarzinom
• Kleinzelliges Bronchialkarzinom
• Zystische Leberveränderungen
• Leberhämangiom
• Intestinale Bandwurmerkrankungen und Zystizerkose
• ZNS-Toxoplasmose
• Hirnabszess
• Wirbelsäulenmetastasen

Anamnese

Echinokokkose (Leber)

Folgende Informationen sind bei der Echinokokkose von Bedeutung:

• Berufsanamnese (Jäger, Waldarbeiter)
• Haltung von Haustieren?
• Urlaub in Mittelmeerländern?
• Oberbauchschmerz, Ikterus, Juckreiz (Leberbefall?)
• palpabler Tumor?
• Dyspnoe, Husten (Lungenbefall?)
• Peritonitis?
• Mikro-/Makrohämaturie?
• dumpfe Schmerzen der Niere?
• Koliken?
• Kopfschmerzen?
• epileptische Anfälle?
• psychische Alteration?
• Sepsis?
• Schock?

Diagnostik

Echinokokkose (Leber)

Zur diagnostischen Abklärung der Echinokokkose sind relevant:

1. Urin:

• Nachweis von Skolizes oder Hydatidenfragmenten bei Einbruch in das Nierenhohlsystem

2. Blut:

• meist Eosinophilie
• Serologie (IFT, PHA)
• mittels ELISA ist eine serologische Unterscheidung E. granulosus und E. multilocularis möglich
• Kreuzreaktionen mit anderen Bandwürmern möglich

3. Sonographie:

• Zystische Raumforderung
• evtl. Wandverkalkungen
• Tochterzysten
• Zystenkonglomerattumor (typisches Bild)

4. Röntgen:

• Verkalkungen
• Veränderungen des Hohlsystems

5. CT:

• Zystenkonglomerattumor
• Tochterzysten in Lunge, Leber und Gehirn

Klinik

Echinokokkose (Leber)

Die Echinokokkose kann eines oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen:

• Leberbefall: Ikterus, Oberbauchschmerzen, Pruritus
• Lungenbefall: Husten mit purulentem/blutigem Sputum, Dyspnoe
• ZNS-Befall: Kopfschmerzen, Nackensteife, Lichtscheu, Eintrübung, epileptische Anfälle, Wesensveränderung, Hirndruckzeichen (Übelkeit, Erbrechen), evtl. Querschnittssyndrom, schlaffe Paresen
• evtl. palpabler Tumor
• Hepatosplenomegalie
• Ikterus
• Aszites
• bei intraperitonealer Perforation (Ruptur einer Hydatide): Metastasierung, Peritonitis und allergischer Schock
• bei Befall der Niere → dumpfe Schmerzen und Größenzunahme
• Mikro-/Makrohämaturie
• kolikenartige Schmerzen bei abgehenden Tochterzysten nach Einbruch in das Hohlsystem
• bei Perforation → Sepsis und Schock
• Eosinophilie (bei 20-25%)

Therapie

Echinokokkose (Leber)

Therapeutische Möglichkeiten bei Echinokokkose sind:

konservativ:

Indikationen:

zystischer Echinokokkus

• präoperativ: 3-6 Wochen vor OP
• postoperativ: bei Risikopatienten für 3 Monate
                     (Rezidiv, Streuung)

alveolarer Echinokokkus

• präoperativ zum "Down-staging"
• postoperativ: 2 Jahre bis lebenslang

Präparat:

Albendazol (z.B. Zentel: 10-25mg/kg KG/d (postprandial)
therapeutische Spiegel:600-3000 nmol/l

operativ:

zystischer Echinokokkus

• Zystektomie
• Perizystektomie

alveolarer Echinokokkus

• Resektion des befallenen Leberabschnitts

Nachbehandlung mit Albendazol, CT-Kontrolluntersuchungen und Echinokokkus-Serologie

Komplikationen

Echinokokkose (Leber)

• Ikterus 
• Kompression von Gallenwegen oder Blutgefäßen
• Zerstörung des gesamten Lebergewebes
• unstillbare Blutungen
• Zystenruptur mit anaphylaktischem Schock
• Hirndrucksteigerung mit Einklemmungsgefahr

Zusatzhinweise

Echinokokkose (Leber)

• nichtnamentliche Meldung an das RKI nach IfSG bei Echinokokkose!
• befallen sind vor allem die Leber (50-70%), in zweiter Linie die Lunge (15-30%)
• seltener befallen sind Niere, Hirn, Herz und Knochen

Eine Punktion ist kontraindiziert, da Gefahr der Implatationsmetastasen (zystischer Echinokokkus) und der anaphylaktischen Reaktionen (alveolärer Echinokokkus)!

Literaturquellen

Echinokokkose (Leber)

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