Ebsteinsche Erkrankung

Synonyme: Ebstein-Anomalie

Definition

Ebsteinsche Erkrankung

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  • Die Ebsteinsche Erkrankung ist die Hypoplasie des rechten Ventrikels und Missbildung der Trikuspidalklappe mit Verlagerung des Klappenansatzes nach caudal in den rechten Ventrikel

Ätiologie

Ebsteinsche Erkrankung

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Ursachen der Ebsteinschen Erkrankung sind:
  • die Mißbildung ist durch eine ventrikelwärts gerichtete Verlagerung der fehlgebildeten, undichten Trikuspidalis gekennzeichnet
  • idR ist sie mit einem Vorhofseptumdefekt vergesellschaftet

Epidemiologie

Ebsteinsche Erkrankung

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Epidemologie der Ebsteinschen Erkrankung:
  • ca. 1% aller kongenitalen Vitrien
  • die Patienten erreichen häufig das Erwachsenenalter

Differentialdiagnosen

Ebsteinsche Erkrankung

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Anamnese

Ebsteinsche Erkrankung

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Informationen, die zur Abklärung der Ebsteinschen Erkrankung von Bedeutung sind:
  • Inspektion
  • Auskultation
  • Systolikum rechts parasternal?
  • Galopprhythmus?
  • kugelige Herzform?
  • Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz?
  • Leberstauung?
  • Aszites?
  • kardiale Kachexie?
  • Stauungsgastritis?

Diagnostik

Ebsteinsche Erkrankung

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Diagnostik der Ebsteinschen Erkrankung:
  • auskultatorisch hört man ein weiches Systolikum rechts parasternal
  • auffallend sind ein Galopprhythmus und eine kugelige Herzform
  • Sicherung der Diagnose erfolgt durch Echokardiographie und eventuell Herzkatheter

Klinik

Ebsteinsche Erkrankung

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Symptome bei Vorliegen der Ebsteinschen Erkrankung sind:
  • Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
  • im fortgeschrittenen Stadium bestehen Leberstauung, Aszites, Stauungsgastritis und kardiale Kachexie

Therapie

Ebsteinsche Erkrankung

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Therapeutische Möglichkeiten der Ebsteinschen Erkrankung sind:
  • Raffung des verlagerten Trikuspidalringes oder Implantation einer künstlichen Herzklappe im Bereich der ursprünglichen Vorhof-Kammer-Grenze
  • bei ausgeprägtem hypoplastischen rechten Ventrikel besteht eine hohe Operationsletalität
  • in diesen Fällen ist eine Herztransplantation anzuraten

Komplikationen

Ebsteinsche Erkrankung

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Es liegen momentan keine Informationen zu Komplikationen der Ebsteinschen Erkrankung vor.


Zusatzhinweise

Ebsteinsche Erkrankung

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Es liegen keine Zusatzhinweise zur Ebsteinschen Erkrankung vor.


Literaturquellen

Ebsteinsche Erkrankung

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  1. Berchtold – H.-P. Bruch, O. Trentz – Chirurgie – Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen – Kurzlehrbuch Chirurgie – Thieme Verlag
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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