Dystrophien der Netzhaut

Synonyme: Tapetoretinale Dystrophien

Definition

Dystrophien der Netzhaut

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Bei den Dystrophien der Netzhaut handelt es sich um:

  • hereditär bedingte, progressive, zu hochgradiger Sehschwäche oder gar Blindheit führende Netzhauterkrankungen
  • diese können im Rahmen von Speicherkrankheiten (z.B. Mukopolysaccharidosen, Lipidosen) oder als isolierte Netzhauterkrankungen (Retinopathia pigemntosa, juvenile Makuladystrophien) vorkommen

Ätiologie

Dystrophien der Netzhaut

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Ursachen der Dystrophien der Netzhaut sind:

  • diese können im Rahmen von Speicherkrankheiten (z.B. Mukopolysaccharidosen, Lipidosen) oder als isolierte Netzhauterkrankungen (Retinopathia pigemntosa, juvenile Makuladystrophien) vorkommen

Epidemiologie

Dystrophien der Netzhaut

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Zur Epidemiologie von Dystrophien der Netzhaut liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Dystrophien der Netzhaut

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Anamnese

Dystrophien der Netzhaut

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Bei der Anamnese von Dystrophien der Netzhaut sollte beachtet werden:

  • Inspektion
  • Ophthalmoskopie
  • Perimetrie
  • Nachtblindheit?
  • typische bds. Netzhautbefunde?
  • Gesichtsfeldeinschränkungen?
  • Sehrschwäche?
  • Blindheit?

Diagnostik

Dystrophien der Netzhaut

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Zur diagnostischen Abklärung von Dystrophien der Netzhaut sind relevant:

  • bei der Ophthalmoskopie sind enge Netzhautarterien, Papillenabblassung und Pigmentablagerungen nachweisbar
  • wenn möglich, Perimetrie zum Nachweis von Gesichtsfeldausfällen
  • das Elektroretinogramm ist frühzeitig pathologisch verändert

Klinik

Dystrophien der Netzhaut

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Das klinische Bild von Dystrophien der Netzhaut zeigt sich folgendermaßen:

  • bereits im Kindesalter treten Nachtblindheit (Nyktalopie) und typische beidseitige Netzhautbefunde auf
  • hinzu kommen zunehmende Gesichtsfeldeinschränkungen, die entweder die Netzhautmitte (z.B. bei juveniler Makuladystrophie), die Netzhautperipherie (z.B. bei Retinopathia pigmentosa) oder die gesamte Netzhaut (z.B. bei Chorioideremie) betreffen

Therapie

Dystrophien der Netzhaut

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  • eine wirksame Therapie der Dystrophien der Netzhaut ist nicht möglich
  • die Prognose der einzelnen Formen ist unterschiedlich
  • deshalb ist eine genaue Differenzierung der Erkrankung und eine frühzeitige Berufsberatung der Patienten angezeigt
  • eine genetische Beratung der Eltern ist anzuraten

Komplikationen

Dystrophien der Netzhaut

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Es sind keine Komplikationen bei den Dystrophien der Netzhaut bekannt.


Zusatzhinweise

Dystrophien der Netzhaut

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Es liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise zum Thema Dystrophien der Netzhaut vor.


Literaturquellen

Dystrophien der Netzhaut

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  1. F.C. Sitzmann - Pädiatrie - Duale Reihe - Thieme Verlag
  2. M. Sachsenweger - Augenheilkunde - Duale Reihe - Thieme Verlag
  3. G.K. Lang - Augenheilkunde - Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Dystrophien der Netzhaut

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