Dyskeratosis follicularis Darier

Synonyme: M. Darier

Definition

Dyskeratosis follicularis Darier

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Die Dyskeratosis follicularis Darier stellt eine erbliche Verhornungsstörung dar.


Ätiologie

Dyskeratosis follicularis Darier

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Bei der Dyskeratosis follicularis Darier handelt es sich um eine autosomal dominante Erbkrankheit: Enzymdefekt einer Calcium-ATPase

-> vorzeitige Verhornung der Keratinozyten

-> Akantholyse (Lösung des Zellverbandes der Epidermis)


Epidemiologie

Dyskeratosis follicularis Darier

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Die Dyskeratosis follicularis Darier wird in der Pubertät manifest.

Sie zeichnet sich durch einen chronischen Verlauf aus.


Differentialdiagnosen

Dyskeratosis follicularis Darier

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Anamnese

Dyskeratosis follicularis Darier

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Bei der Dyskeratosis follicularis Darier sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Haut: Erytheme mit bräunlichen keratotischen Herden?
  • Beginn in der Pubertät?
  • schubförmiger Verlauf?
  • Provokation durch Hitze/Schwitzen?

Diagnostik

Dyskeratosis follicularis Darier

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Zur diagnostischen Abklärung der Dyskeratosis follicularis Darier sind relevant:

  • klinisches Bild
  • Histologie: Hyperkeratose, Dyskeratose, Akantholyse

Klinik

Dyskeratosis follicularis Darier

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Typisch für die Dyskeratosis follicularis Darier sind folgende klinische Befunde:

  • Haut: Erythem mit bäunlichen keratotischen Papeln, Konfluenz möglich, v.a. in seborrhoischen Regionen (Gesicht, Brust, Rücken)
  • häufig virale/bakterielle Hautinfektionen
  • Leukoplakieartige Herde auf den Schleimhäuten

Therapie

Dyskeratosis follicularis Darier

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Die Therapie der Dyskeratosis follicularis Darier erfolgt nur symptomatisch:

  • Keratolyse durch Salicylsäure, Harnstoff
  • Proliferationshemmung durch Lokalretinoide (selten auch systemisch Retinoide)
  • evtl. Dermabrasion

Komplikationen

Dyskeratosis follicularis Darier

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Zu den Komplikationen der Dyskeratosis follicularis Darier liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Dyskeratosis follicularis Darier

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Diskutiert wird eine Assoziation der Dyskeratosis follicularis Darier mit Intelligenzminderung, Hypogonadismus, Knochenzysten.


Literaturquellen

Dyskeratosis follicularis Darier

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  1. Rassner (2007) - Dermatologie - Elsevier, München
  2. Netters Dermatologie (2005), Thieme, Stuttgart
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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