Dyskeratosis follicularis

Synonyme: Morbus Darier

Definition

Dyskeratosis follicularis

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  • die Dyskeratosis follicularis ist eine autosomal-dominant vererbte Keratinisierungsstörung der Haut und Schleimhaut

Ätiologie

Dyskeratosis follicularis

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Ursachen der Dyskeratosis follicularis sind:

  • Autosomal-dominant vererbter Desmosomen Defekt
  • Der Defekt führt zu verminderter Zelladhäsion
  • Das defekte Gen befindet sich auf Chromosom 12 und kodiert eine Calciumionenpumpe

Epidemiologie

Dyskeratosis follicularis

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  • die Dyskeratosis follicularis ist eine seltene Erkrankung
  • M>W
  • Alter: Auftreten vor dem 3. Lebensjahrzehnt

Differentialdiagnosen

Dyskeratosis follicularis

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Anamnese

Dyskeratosis follicularis

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Bei der Anamnese der Dyskeratosis follicularis sollte beachtet werden:

  • Familienanamnese
  • Schlechter bei Lichtexposition?

Diagnostik

Dyskeratosis follicularis

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Zur diagnostischen Abklärung der Dyskeratosis follicularis sind relevant:

  • Klinisch
  • Foetor
  • Fingerabdruck: Pits
  • Histologie
  • Photoprovokation

Klinik

Dyskeratosis follicularis

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Das klinische Bild der Dyskeratosis follicularis zeigt sich folgendermaßen:

  • Provokationsfaktor: UV Licht
  • Rötlich-bräunliche kleine Papeln
  • Prädilektionsstellen: intertrigines, seborrhoische Areale, Halsregion
  • Schmutzig und rau wirkende Haut
  • Straker Juckreiz
  • Nagelveränderungen: Verdickung, Längsrisse, erhöhte Brüchigkeit
  • Psychiatrische Auffälligkeiten
  • Zystische Knochenveränderungen
  • Charakteristische Foetor
  • Pits:Leistenunterbrechungen der Papillarlinien an Fingern und Zehen.
  • Warzenähnliche Hyperkeratosen an Handrücken

Therapie

Dyskeratosis follicularis

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Die Behandlung der Dyskeratosis follicularis umfasst folgendes:

  • Keratinolytika:Lokal
  • Retinoide: lokal oder systemisch
  • Glukokortikoide: lokal oder systemisch
  • Antibiose bei Superinfektion
  • Antimykotika bei positiven Pilznachweis
  • Dermaabrasio/Laser

Komplikationen

Dyskeratosis follicularis

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  • die bakterielle Superinfektion stellt eine Komplikationsform bei der Dyskeratosis follicularis dar

Zusatzhinweise

Dyskeratosis follicularis

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Zum Thema Dyskeratosis follicularis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Dyskeratosis follicularis

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  • S. Further, K. Jasch, Crashkurs Dermatologie, 2007, Elesevier Urban&Fischer Verlag, München
  • Ertan Mayatepek, Pädiatrie, 2007, Elesevier Urban&Fischer, München

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