Dyskeratosis follicularis

Definition

Dyskeratosis follicularis

• die Dyskeratosis follicularis ist eine autosomal-dominant vererbte Keratinisierungsstörung der Haut und Schleimhaut

Ätiologie

Dyskeratosis follicularis

Ursachen der Dyskeratosis follicularis sind:

• Autosomal-dominant vererbter Desmosomen Defekt
• Der Defekt führt zu verminderter Zelladhäsion
• Das defekte Gen befindet sich auf Chromosom 12 und kodiert eine Calciumionenpumpe

Epidemiologie

Dyskeratosis follicularis

• die Dyskeratosis follicularis ist eine seltene Erkrankung
• M>W
• Alter: Auftreten vor dem 3. Lebensjahrzehnt

Differentialdiagnosen

Dyskeratosis follicularis

• Segmentaler Morbus Hailey-Hailey
• Seborrhoisches Ekzem
• Candidamykose der Vagina

Anamnese

Dyskeratosis follicularis

Bei der Anamnese der Dyskeratosis follicularis sollte beachtet werden:

• Familienanamnese
• Schlechter bei Lichtexposition?

Diagnostik

Dyskeratosis follicularis

Zur diagnostischen Abklärung der Dyskeratosis follicularis sind relevant:

• Klinisch
• Foetor
• Fingerabdruck: Pits
• Histologie
• Photoprovokation

Klinik

Dyskeratosis follicularis

Das klinische Bild der Dyskeratosis follicularis zeigt sich folgendermaßen:

• Provokationsfaktor: UV Licht
• Rötlich-bräunliche kleine Papeln
• Prädilektionsstellen: intertrigines, seborrhoische Areale, Halsregion
• Schmutzig und rau wirkende Haut
• Straker Juckreiz
• Nagelveränderungen: Verdickung, Längsrisse, erhöhte Brüchigkeit
• Psychiatrische Auffälligkeiten
• Zystische Knochenveränderungen
• Charakteristische Foetor
• Pits:Leistenunterbrechungen der Papillarlinien an Fingern und Zehen.
• Warzenähnliche Hyperkeratosen an Handrücken

Therapie

Dyskeratosis follicularis

Die Behandlung der Dyskeratosis follicularis umfasst folgendes:

• Keratinolytika:Lokal
• Retinoide: lokal oder systemisch
• Glukokortikoide: lokal oder systemisch
• Antibiose bei Superinfektion
• Antimykotika bei positiven Pilznachweis
• Dermaabrasio/Laser

Komplikationen

Dyskeratosis follicularis

• die bakterielle Superinfektion stellt eine Komplikationsform bei der Dyskeratosis follicularis dar

Zusatzhinweise

Dyskeratosis follicularis

Zum Thema Dyskeratosis follicularis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Dyskeratosis follicularis

• S. Further, K. Jasch, Crashkurs Dermatologie, 2007, Elesevier Urban&Fischer Verlag, München
• Ertan Mayatepek, Pädiatrie, 2007, Elesevier Urban&Fischer, München