Dysgerminom (Ovar)

Synonyme: ovarielles Dysgerminom

Definition

Dysgerminom (Ovar)

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Das Dysgerminom zählt zu den malignen Ovarialtumoren.


Ätiologie

Dysgerminom (Ovar)

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Ätiologische Daten zum Dysgerminom: [2,3]
Ätiologie:
  • Tumor Suppressor Gen TRC/RNF138 (t8;22) Loss-of-Funktion Mutation [1]
Pathohistologische Daten:

  • Das Dysgerminom geht von pluripotenten Keimzellen aus.
  • Potenziell maligne; Aussaat
  • Immunohistochemie: Transkriptionsfaktoren GATA-4, Ihh, und BMP-2 differenzieren Dysgerminom von anderen Keimzelltumoren

Epidemiologie

Dysgerminom (Ovar)

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Epidemiologische Daten zum Dysgerminom im Ovar: [3,4]
  • Häufigster maligne Keimzelltumor im Ovar
  • 1-5% aller Ovarialtumoren
  • Altersgipfel: 10-30 Jahre
  • 2/3 aller malignen Ovarialtumore bei Frauen unter 20 Jahren

Differentialdiagnosen

Dysgerminom (Ovar)

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Anamnese

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Wichtige Informationen zum Dysgerminom sind: [1]

  • Genaue Zyklusanamnese: Zyklusdauer, Blutungsdauer, Letzte Blutung, Zwischenblutungen, Veränderungen in letzter Zeit?
  • Schmerzen? Seit wann?
  • Frühes Sättigungsgefühl?
  • Gewichtsverlust?
  • Schmerzhaftes Wasserlassen?
  • Tastbare Masse im Unterleib?

Diagnostik

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Die Diagnostik des Dysgerminom umfasst:
1. Klinische und gynäkologische Untersuchung

  • Schwangerschaftstest; Pap Test, Koloposkopie

2. Labor:

3. Bildgebende Untersuchungen:

  • Röntgen-Thorax: Ausschluss von pulmonalen Fernmetastasen
  • Transvaginale Sonographie:Ovarialveränderungen (Zysten, uni-/ bilaterale Vergrößerung), Aszites?
  • CT oder MRT: Untersuchung der Zusatzbefunde (Gastrointestinale oder urologische Befunde); Staging und Re-staging des Tumorprozesses

4. Biopsie:

  • zur definitven Beurteilung
  • Methode: Laparoskopisch
  • Es sollten Proben vom Peritoneum, Ovar, und paraaortalen/ iliakalen Lymphknoten entnommen werden!

Klinik

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Klinische Fakten zum Dysgerminom:[6]

  • Dysmenorrhoe
  • Unterbauchschmerzen + tastbare Masse
  • Rückenschmerzen
  • Dysurie und vermehrtes Wassenlassen
  • Gastrointestinale Beschwerden

Therapie

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Die Therapie des Dysgerminom besteht aus:
1. Chirugischer Eingriff:

  • Indikation: Stadium 1-4
  • Methode:  Laparotomie, unilaterale/ bilaterale Salpingo-Oophorektomie; totale Hysterektomie (bei Frauen ohne Kinderwunsch), ggf. Omentektomie
  • Desweiteren: ipsilaterale iliakale and bilaterale para-aortale Lymphknotenbiopsien, , und peritoneale Biopsie.
2. Adjuvante Chemotherapie [4,5]
  • Indikation: fortgeschrittenes Stadium
  • Protokoll:Bleomycin - Etoposid - Cisplatin

3. postoperative Radiotherapie: [4]

  • Indikation: Stadium 1b-3 ; positive Lymphknoten

Komplikationen

Dysgerminom (Ovar)

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Als Komplikation eines Dysgerminom können auftreten:

  • Stieldrehung
  • Ruptur
  • Metastasierung
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

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Wichtige Zusatzhinweise zum Dysgerminom sind:

Stadiumeinteilung nach Figo: [3]

Stadium 1: Tumor begrenzt auf Ovarien

  • 1a: Unilateral Tumor
  • 1b: Bilateraler Tumor
  • 1c: maligne Aszites oder kapselinfiltrierendes Wachstum + 1a/1b

Stadium 2: uni-/ bilateraler Tumor + Ausbreitung ins Becken

  • 2a: Endometrial und/oder Tuba uterina Infiltration
  • 2b: Infiltration anderer Beckenorgane
  • 2c: maligne Aszites + 2a/2b

Stadium 3: uni-/ bilateraler Tumor + Ausbreitung ausserhalb des Beckens

  • 3a: Mikroskopische Peritonealmetastasen ausserhalb des Beckens
  • 3b: Makroskopische Peritonealmetastasen ausserhalb des Beckens (max. Durchmesser: < 2cm)
  • 3c: Makroskopische Peritonealmetastasen ausserhalb des Beckens (max. Durchmesser: > 2cm) + positive lokoregionäre Lymphknoten

Stadium 4: uni-/ bilateraler Tumor +Fernemtastasen

Prognose:

  • 5-Jahresüberlebensrate bei Stadium 1: 91%
  • 5-Jahresüberlebensrate bei Stadium 2: 74%
  • 5-Jahresüberlebensrate bei Stadium 3: 24%
  • Rezidiv: Meistens innerhalb des 1. Jahres



Literaturquellen

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  1. Gimelli S, Beri S, Drabkin HA, Gambini C, Gregorio A, Fiorio P, et al. The tumor suppressor gene TRC8/RNF139 is disrupted by a constitutional balanced translocation t(8;22)(q24.13;q11.21) in a young girl with dysgerminoma. Molecular Cancer. 2009;8:52-.
  2. Female genital tract. In: Kumar, V Abbas AK, Fausto N, Aster J, eds. Robbins Pathologic Basis of Disease. 8th. Elsevier Health Sciences; 2009.
  3. Matei DE, Russell AH, and Horowitz CJ. Ovarian Germ Gell Tumors. In: Hoskins WJ, Perez CA, Young RC, Barakat RR, Markman M, Randall ME. Principles and Practice of Gynecologic Oncology. 4th. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2005:989-1010.
  4. Williams SD, Kauderer J, Burnett AF, Lentz SS, Aghajanian C, Armstrong DK. Adjuvant therapy of completely resected dysgerminoma with carboplatin and etoposide: a trial of the Gynecologic Oncology Group. Gynecol Oncol. Dec 2004;95(3):496-9.
  5. Gershenson DM, Morris M, Cangir A, Kavanagh JJ, Stringer CA, Edwards CL. Treatment of malignant germ cell tumors of the ovary with bleomycin, etoposide, and cisplatin. J Clin Oncol. Apr 1990;8(4):715-20.
  6. Van Nagell JR and Gershenson DM. Ovarian Cancer: Etiology, Screening, and Surgery. In: Rock JA; Jones HW. Telinde's Operative Gynecology. 10th. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2008:1307-1339.

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