Ductus-deferens-Aplasie

Synonyme: CBAVD

Definition

Ductus-deferens-Aplasie

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Die Ductus-deferens-Aplasie ist ein angeb. Fehler wobei beidseitiges (Agenesie) das Ductus deferens fehlen, (Betrifft meist eine Strecke kurz proximal des Nebenhodenschwanzes)


Ätiologie

Ductus-deferens-Aplasie

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  • Die Ursachen der Ductus-deferens-Aplasie ist die Mutation im CFTR-Gen "cystic fibrosis transmembrane regulator gene" auf Chromosom 7 (Mehrzahel CBAVD "congenital bilateral absence of vas deferens" sowie ein- oder beidseitigem Verschluss im Bereich des Nebenhodens

Epidemiologie

Ductus-deferens-Aplasie

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  • Bei 65-90% der Mukoviszidosepatienten ist die Ductus-deferens-Aplasie vorhanden!

Differentialdiagnosen

Ductus-deferens-Aplasie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Ductus-deferens-Aplasie

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Bei der Ductus-deferens-Aplasie sind folgende Informationen von Bedeutung :

  • Familienanamnese
  • Urologische-/Nephrologische Erkrankungen?Fehlbildungen?
  • Sonstige Beschwerden?

Diagnostik

Ductus-deferens-Aplasie

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Zur diagnostischen Abklärung der Ductus-deferens-Aplasie relevant sind:

  • Anamnese
  • Klinische Untersuchung (Palpation : Bei genauer Palpation die aplastische Strecke tastbar)
  • Spermiogramm
  • Sonografische Darstellung

Klinik

Ductus-deferens-Aplasie

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Die Ductus-deferens-Aplasie kann eine oder mehrere der folgenden Symptomen zeigen :

  • Unerfüllter Kinderwunsch
  • Diagnose oft im Rahmen der Fertilitätssprechstunde 
  • Keine Beschwerden
  • Begleitanomalien oft vorhanden (Bei ein- oder beidseitiger Aplasie Nierenanomalien bzw. einseitige Nierenagenesie)
  • Bei 75% nur einer Nebenhodenkopf bei einseitiger Aplasie , Fehlen der ipsilateralen Nebenhoden bei 20%, Samenblasenagenesie ipsilateral bei 86% und bilateral bei 20%
  • Bei beidseitiger Agenesie Fehlen der Samenbalse oder/und Nebenhoden möglich

Therapie

Ductus-deferens-Aplasie

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Therapie der Ductus-deferens-Aplasie hat gute Erfolgsrate und wird wie folgendes operative behandelt:

  • Mikrochirurgische Anastomosierung des Samenleiters mit dem Nebenhodenkopf oder bei kurzer Stenose eine End-zu-End-Anastomose (Epididymo-Vasostomie/Vaso-Vasostomie)

Komplikationen

Ductus-deferens-Aplasie

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Die Komplikationen der Ductus-deferens-Aplasie sind bis jetzt nicht bekannt


Zusatzhinweise

Ductus-deferens-Aplasie

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  • Die Ductus-deferens-Aplasie zeigt keine klinischen Beschwerden
  • Entdeckung im Rahmen der Fertilitätssprechstunde

Literaturquellen

Ductus-deferens-Aplasie

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  • (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  • (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  • (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  • (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  • Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer

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