Dottersacktumor des ZNS

Synonyme: Zerebraler Dottersacktumor, endodermaler Sinustumor

Definition

Dottersacktumor des ZNS

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Der Dottersacktumor ist ein äußerst maligner ZNS-Tumor des Kindesalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickelt.

Der Dottersacktumor gehört zu den Nicht-germinomatösen Keimzelltumoren.


Ätiologie

Dottersacktumor des ZNS

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Die Ursachen des Dottersacktumors sind:

  • spontanes Auftreten

Pathologie:

  • hochmaligne
  • in bis zu 15% hämatogene Streuung (Lunge, LK, Knochenmark)
  • histologisch: Aufbau wie gonadaler Dottersacktumor, Schiller Duval Körper sind charakteristisch
  • 7% aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

  • Pinealisregion
  • typisch: Mittellinienstrukturenwie III. Ventrikel, suprasellär
  • Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

Dottersacktumor des ZNS

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Der Dottersacktumor ist sehr selten. [3]

  • Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr

Differentialdiagnosen

Dottersacktumor des ZNS

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Anamnese

Dottersacktumor des ZNS

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Beim Dottersacktumor sind folgende Informationen von Bedeutung: [2]

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
  • Bewusstseinseintrübung?
  • Doppelbilder/Sehstörungen?
  • Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Dottersacktumor des ZNS

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Zur diagnostischen Abklärung des Dottersacktumors sind relevant: [3]

1. neurologische Untersuchung:

  • fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

2. cCT/cMRT (bevorzugt):

  • starkes KM-Enhancement, perifokales Ödem, evtl. KM-Aufnahem der Ventrikelinnenwände als Zeichen der leptomeningealen Aussaat
  • iso- oder hypointens in T1, hyperintens in T2
  • + MRT der gesamten Wirbelsäule (leptomeningeale Aussaat möglich)

3. Liquorpunktion:

  • Tumormarker: AFP immer (auch bei unreifem Teratom),  β-HCG gelegentlich erhöht bei nur mildem Serum-Anstieg
  • Cave: Säuglinge mit physiologisch erhöhtem AFP über die ersten Lebensmonate

4. stereotaktische Biopsie

  • nötig, wenn möglich, zur DD und Therapieplanung

evtl. transkranielle Sonographie


Klinik

Dottersacktumor des ZNS

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Der Dottersacktumor kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

  • Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
  • Sehstörungen (Diplopie)
  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Pubertas praecox
  • geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

  • ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
  • Diabetes insipidus
  • Wachstumsstörungen
  • Amenhorrea
  • Sehstörungen
  • Pubertas praecox

Therapie

Dottersacktumor des ZNS

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Dottersacktumor umfassen folgendes: [4]

Nach Histologie und Ausbreitung:

  • neoadjuvante Chemotherapie mit Etoposide, Carboplatin, Ifosfamid
  • evtl. neoadjuvante Radiatio: 30 Gy kraniospinal + 15 Gy Tumorboost
  • vorsichtige Resektion (selten radikal möglich)
  • adjuvante Radiatio

Komplikationen

Dottersacktumor des ZNS

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Beim Dottersacktumor kommen folgende Komplikationen vor: [2]

  • evtl. rasche Progredienz und lokale Infiltration
  • hämatogene Metastasierung
  • letaler Verlauf

Zusatzhinweise

Dottersacktumor des ZNS

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Die Prognose des Dottersacktumors:

  • 5-jährige Überlebenschance: 27%
  • mittlere Überlebensdauer liegt bei 14 Monaten. [3]

Literaturquellen

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  1. (2010) Ricardo V. Lloyd - Endocrine Pathology:: Differential Diagnosis and Molecular Advances - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
  2. (2006) Derek Raghavan Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley, West Sussex
  3. (2006) Kan P, Gottfried ON, Blumenthal DT, Liu JK, Salzman KL, Townsend J, Jensen RL. - Primary spinal yolk sac tumor with brain metastasis: case report and review of the literature. - J Neurooncol. Jul;78(3):249-53.
  4. (2010) Kyritsis AP. - Management of primary intracranial germ cell tumors. - J Neurooncol. 2010 Jan;96(2):143-9. Epub 2009 Jul 9. Review.
  5. (2001) Hirato J, Nakazato Y. - Pathology of pineal region tumors. - J Neurooncol. Sep;54(3):239-49. Review.

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