Dottersacktumor des ZNS

Definition

Dottersacktumor des ZNS

Der Dottersacktumor ist ein äußerst maligner ZNS-Tumor des Kindesalters, der sich extragonadal aus pluripotenten Keimzellen entwickelt.

Der Dottersacktumor gehört zu den Nicht-germinomatösen Keimzelltumoren.

Ätiologie

Dottersacktumor des ZNS

Die Ursachen des Dottersacktumors sind:

• spontanes Auftreten

Pathologie:

• hochmaligne
• in bis zu 15% hämatogene Streuung (Lunge, LK, Knochenmark)
• histologisch: Aufbau wie gonadaler Dottersacktumor, Schiller Duval Körper sind charakteristisch
• 7% aller Keimzelltumoren des ZNS

Lokalisation:

• Pinealisregion
• typisch: Mittellinienstrukturenwie III. Ventrikel, suprasellär
• Infiltration des Chiasma opticum und des Hirnstamms möglich

Epidemiologie

Dottersacktumor des ZNS

Der Dottersacktumor ist sehr selten. [3]

• Inzidenz (aller Keimzelltumoren des ZNS): 2,2/1.000.000 Kinder pro Jahr

Differentialdiagnosen

Dottersacktumor des ZNS

• Tumoren der Pinealis und des Mittelhirns
• Embryonales Karzinom des ZNS
• Teratom des ZNS
• Germinom
• Chorionkarzinom
• Keimzelltumoren

Anamnese

Dottersacktumor des ZNS

Beim Dottersacktumor sind folgende Informationen von Bedeutung: [2]

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• Übelkeit, morgendliches Erbrechen, Schluckauf?
• Bewusstseinseintrübung?
• Doppelbilder/Sehstörungen?
• Wachstumsverzögerungen/-beschleunigung (hormonelle Veränderungen)?

Diagnostik

Dottersacktumor des ZNS

Zur diagnostischen Abklärung des Dottersacktumors sind relevant: [3]

1. neurologische Untersuchung:

• fokale Ausfälle, Hirndruckzeichen (Sonnenuntergangsphänomen, Hydrocephalus bei noch nicht geschlossenen Fontanellen/Suturae)

2. cCT/cMRT (bevorzugt):

• starkes KM-Enhancement, perifokales Ödem, evtl. KM-Aufnahem der Ventrikelinnenwände als Zeichen der leptomeningealen Aussaat
• iso- oder hypointens in T1, hyperintens in T2
• + MRT der gesamten Wirbelsäule (leptomeningeale Aussaat möglich)

3. Liquorpunktion:

• Tumormarker: AFP immer (auch bei unreifem Teratom),  β-HCG gelegentlich erhöht bei nur mildem Serum-Anstieg
• Cave: Säuglinge mit physiologisch erhöhtem AFP über die ersten Lebensmonate

4. stereotaktische Biopsie

• nötig, wenn möglich, zur DD und Therapieplanung
  

evtl. transkranielle Sonographie

Klinik

Dottersacktumor des ZNS

Der Dottersacktumor kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen: [2]

Abhängig von Tumorlokalisation:

Pinealisregion:

• Parinaud-Syndrom (vertikale Blickparese + fehlende Konvergenzreaktion) 
• Sehstörungen (Diplopie)
• ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
• Pubertas praecox
• geringe Wachstumsstörungen

Supraselläre Lokalisation:

• ↑ Hirndruck (starke Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Papillenödem)
• Diabetes insipidus
• Wachstumsstörungen
• Amenhorrea
• Sehstörungen
• Pubertas praecox

Therapie

Dottersacktumor des ZNS

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Dottersacktumor umfassen folgendes: [4]

Nach Histologie und Ausbreitung:

• neoadjuvante Chemotherapie mit Etoposide, Carboplatin, Ifosfamid
• evtl. neoadjuvante Radiatio: 30 Gy kraniospinal + 15 Gy Tumorboost
• vorsichtige Resektion (selten radikal möglich)
• adjuvante Radiatio

Komplikationen

Dottersacktumor des ZNS

Beim Dottersacktumor kommen folgende Komplikationen vor: [2]

• evtl. rasche Progredienz und lokale Infiltration
• hämatogene Metastasierung
• letaler Verlauf

Zusatzhinweise

Dottersacktumor des ZNS

Die Prognose des Dottersacktumors:

• 5-jährige Überlebenschance: 27%
• mittlere Überlebensdauer liegt bei 14 Monaten. [3]

Literaturquellen

Dottersacktumor des ZNS

1. (2010) Ricardo V. Lloyd - Endocrine Pathology:: Differential Diagnosis and Molecular Advances - Springer, Berlin, Heidelberg, New York
2. (2006) Derek Raghavan Textbook of uncommon cancer, Band 355 - Wiley, West Sussex
3. (2006) Kan P, Gottfried ON, Blumenthal DT, Liu JK, Salzman KL, Townsend J, Jensen RL. - Primary spinal yolk sac tumor with brain metastasis: case report and review of the literature. - J Neurooncol. Jul;78(3):249-53.
4. (2010) Kyritsis AP. - Management of primary intracranial germ cell tumors. - J Neurooncol. 2010 Jan;96(2):143-9. Epub 2009 Jul 9. Review.
5. (2001) Hirato J, Nakazato Y. - Pathology of pineal region tumors. - J Neurooncol. Sep;54(3):239-49. Review.