Doppelniere

Definition

Doppelniere

Unter einer Doppelniere versteht man in der Regel die Trennung des Nierenbeckens zwischen den oberen und mittleren Nierenkelchen. Begleitend kann ein teilweise oder vollständig gedoppelter Harnleiter auftreten.

Ätiologie

Doppelniere

Die Ursachen der Doppelniere sind:

• Störung während der Embryogenese
• gespaltene Ureterknospe
• nach dem Einwachsen dieser Harnleiteranlage in das Nierenblastem entwickeln sich 2 voneinander getrennte Nierenbecken

Epidemiologie

Doppelniere

Zur Epidemiologie der Doppelniere:

• Prävalenz: ca. 1% der Bevölkerung ist von einer Doppelniere betroffen

Differentialdiagnosen

Doppelniere

• Angeborene Fehlbildungen (Neonatologie)
• Nierenzellkarzinom
• Wilms-Tumor
• Zystennieren
• Einfache Nierenzysten
• Multiple Nierenzysten
• Multilokuläres Zystadenom der Niere
• Nierendystopie
• Sekundärer vesikorenaler Reflux
• Wirbelsäulenmetastasen
• Tumoren des Nierenbeckenkelchsystems und des Ureters
• Ureterozele
• Ureterektopie
• Vesikorenaler Reflux
• Nierenzysten
• Hufeisenniere
• Nonrotation und Malrotation
• Diabetes mellitus Typ 1
• Diabetes mellitus Typ 2
• Harnwegsinfektionen
• Nephroblastom
• Lage- und Fusionsanomalien der Nieren
• Doppelbildung des oberen Harntraktes
• Vesikoureteraler Reflux
• Harnwegsinfekte

Anamnese

Doppelniere

Folgende Informationen sind bei der Doppelniere von Bedeutung:

• Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
• Häufige Harnwegsinfekte in der Vergangenheit?
• besteht Fieber?
• häufiges Wasserlassen?
• Schmerzen? Brennen? Geruch?
• Harnträufeln?
• Bauchschmerzen?
• Juckreiz der Haut?
• Sonstige Fehlbildungen bekannt?
• Familiäre Veranlagung zu Nierenfehlbildungen bekannt?
• Schwangerschaftsverlauf unauffällig?
• Entwicklung nach der Geburt komplikationslos?
• sonstige Allgemeinerkrankungen?
• welche Medikamente werden eingenommen?

Diagnostik

Doppelniere

Zur diagnostischen Abklärung der Doppelniere sind relevant:

Bei asymptomatischen Patienten:

• Anamnese
• körperliche Untersuchung, v.a. des Abdomens
  
  • Inspektion: Hautkolorit (urämisch?), Kratzspuren?, Tumor durch die Bauchdecke sichtbar?
  • Auskultation: Darmgeräusche regelrecht?
  • Palpation: Resistenzen? Tumor? Abwehrspannung?
  • Perkussion: Abdomen gebläht?

• Labor: BB, CRP, BSG, Kreatinin, Harnstoff
• U-Status: Harnwegsinfekt?
• Sonographie: Nierenstruktur, Nierenbeckendilatation?, Parenchymbrücke  erkennbar?

Zusätzlich sind bei symptomatischen Patienten folgende Untersuchungen indiziert:

• Zystoskopie
• MCU (Refluxprüfung)
• Nierensequenzszintigraphie mit DMSA (^99mTc-Dimercaptobernsteinsäure)) [9]
• Statisch-dynamische MRT

Klinik

Doppelniere

Zur Symptomatik der Doppelniere:

• oft asymptomatisch, meist Zufallsdiagnose
• Symptome bei zusätzlicher Ureterpathologie
• Harnträufeln/Inkontinenz bei ektop mündendem Harnleiter
• Rezidivierende Harnwegsinfekte bei vesikoureteralem Reflux
• reduzierter Allgemeinzustand
• Fieber
• Schmerzen

Therapie

Doppelniere

Die therapeutischen Möglichkeiten der Doppelniere umfassen Folgendes:

Bei asymptomatischen Patienten:

• keine Therapie erforderlich

Bei symptomatischen Patienten:

• Chirurgische Therapie entsprechend der Komplikationen (z.B. Harnleiter-, Blasenstörungen): z.B. Korrektur der Ureterpathologie
• Heminephrektomie eines evtl. funktionslosen Anteils

Komplikationen

Doppelniere

Bei der Doppelniere kommen folgende Komplikationen vor:

• Nephrolithiasis
• Vesikoureterler- oder vesikorenaler Reflux
• Rezidivierende Harnwegsinfekte
• Harnstauung
• Ureterozele
• Inkontinenz
• Urosepsis
• Multiorganversagen
• Tod

Zusatzhinweise

Doppelniere

Zusatzhinweise zur Doppelniere:

• Weigert-Meyer-Regel: Der Ureter des kaudal gelegenen Nierenanteils mündet im oberen Ostium (ist daher häufiger mit einem Reflux vergesellschaftet)
• der zum oberen Doppelnierenanteil gehörende Ureter mündet kaudal davon

Literaturquellen

Doppelniere

1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose – Thieme
3. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
4. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
5. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
6. (2003) Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
7. (2007) Sitzmann F C - Pädiatrie - Thieme
8. (2006) Siewert J R - Chiurgie - Springer
9. (2007) AWMF-Leitlinie - Durchführung der DMSA-Szintigraphie bei Kindern - Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin