Doppelniere

Synonyme: Langniere, Ren elongatus, engl. duplex kidney

Definition

Doppelniere

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Unter einer Doppelniere versteht man in der Regel die Trennung des Nierenbeckens zwischen den oberen und mittleren Nierenkelchen. Begleitend kann ein teilweise oder vollständig gedoppelter Harnleiter auftreten.


Ätiologie

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Die Ursachen der Doppelniere sind:

  • Störung während der Embryogenese
  • gespaltene Ureterknospe
  • nach dem Einwachsen dieser Harnleiteranlage in das Nierenblastem entwickeln sich 2 voneinander getrennte Nierenbecken

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Doppelniere:

  • Prävalenz: ca. 1% der Bevölkerung ist von einer Doppelniere betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Informationen sind bei der Doppelniere von Bedeutung:

  • Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
  • Häufige Harnwegsinfekte in der Vergangenheit?
  • besteht Fieber?
  • häufiges Wasserlassen?
  • Schmerzen? Brennen? Geruch?
  • Harnträufeln?
  • Bauchschmerzen?
  • Juckreiz der Haut?
  • Sonstige Fehlbildungen bekannt?
  • Familiäre Veranlagung zu Nierenfehlbildungen bekannt?
  • Schwangerschaftsverlauf unauffällig?
  • Entwicklung nach der Geburt komplikationslos?
  • sonstige Allgemeinerkrankungen?
  • welche Medikamente werden eingenommen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Doppelniere sind relevant:

Bei asymptomatischen Patienten:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung, v.a. des Abdomens
    • Inspektion: Hautkolorit (urämisch?), Kratzspuren?, Tumor durch die Bauchdecke sichtbar?
    • Auskultation: Darmgeräusche regelrecht?
    • Palpation: Resistenzen? Tumor? Abwehrspannung?
    • Perkussion: Abdomen gebläht?
  • Labor: BB, CRP, BSG, Kreatinin, Harnstoff
  • U-Status: Harnwegsinfekt?
  • Sonographie: Nierenstruktur, Nierenbeckendilatation?, Parenchymbrücke  erkennbar?

Zusätzlich sind bei symptomatischen Patienten folgende Untersuchungen indiziert:

  • Zystoskopie
  • MCU (Refluxprüfung)
  • Nierensequenzszintigraphie mit DMSA (99mTc-Dimercaptobernsteinsäure)) [9]
  • Statisch-dynamische MRT

Klinik

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Zur Symptomatik der Doppelniere:

  • oft asymptomatisch, meist Zufallsdiagnose
  • Symptome bei zusätzlicher Ureterpathologie
  • Harnträufeln/Inkontinenz bei ektop mündendem Harnleiter
  • Rezidivierende Harnwegsinfekte bei vesikoureteralem Reflux
  • reduzierter Allgemeinzustand
  • Fieber
  • Schmerzen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Doppelniere umfassen Folgendes:

Bei asymptomatischen Patienten:

  • keine Therapie erforderlich

Bei symptomatischen Patienten:

  • Chirurgische Therapie entsprechend der Komplikationen (z.B. Harnleiter-, Blasenstörungen): z.B. Korrektur der Ureterpathologie
  • Heminephrektomie eines evtl. funktionslosen Anteils

Komplikationen

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Bei der Doppelniere kommen folgende Komplikationen vor:

  • Nephrolithiasis
  • Vesikoureterler- oder vesikorenaler Reflux
  • Rezidivierende Harnwegsinfekte
  • Harnstauung
  • Ureterozele
  • Inkontinenz
  • Urosepsis
  • Multiorganversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Zusatzhinweise zur Doppelniere:

  • Weigert-Meyer-Regel: Der Ureter des kaudal gelegenen Nierenanteils mündet im oberen Ostium (ist daher häufiger mit einem Reflux vergesellschaftet)
  • der zum oberen Doppelnierenanteil gehörende Ureter mündet kaudal davon

Literaturquellen

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  1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose – Thieme
  3. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  4. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  5. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  6. (2003) Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  7. (2007) Sitzmann F C - Pädiatrie - Thieme
  8. (2006) Siewert J R - Chiurgie - Springer
  9. (2007) AWMF-Leitlinie - Durchführung der DMSA-Szintigraphie bei Kindern - Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin

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