Doppelbildung des oberen Harntraktes

Synonyme: Ureterdoppelung, Doppelurether, Ureter duplex, Ureter fissus

Definition

Doppelbildung des oberen Harntraktes

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Die Doppelbildung des oberen Harntraktes ist durch vollständig voneinander getrennte Nierenbecken mit jeweils einem ableitenden Harnleiter gekennzeichnet.


Ätiologie

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Es existieren 2 Varianten der Doppelbildung des oberen Harntraktes:

Ureter duplex [7]: aus dem Wolff-Gang entspringen 2 getrennte Ureterknospen

  • 1 Ureter mündet immer ektop
  • kaudal mündender Ureter oft obstruktiv verändert
  • laterale Ostien sind oft refluxiv

Ureter fissus [7]: Ureterknospe teilt sich vor Verbindung zu Metanephros

  • Entstehung von 2 getrennten Hohlsystemen, aber gemeinsames Ostium an der Blase
  • Parenchym des oberen Nierenpols dysplastisch
  • fast keine Nierenfunktion

Beachte: Die Doppelbildung des oberen Harntraktes entsteht in der frühen Embryonalentwicklung [9].


Epidemiologie

Doppelbildung des oberen Harntraktes

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Zur Epidemiologie der Doppelbildung des oberen Harntraktes:

  • 8 von 1000 Neugeborenen weisen eine solche Doppelung auf
  • die Doppelbildung des oberen Harntraktes ist eine der häufigsten kongenitalen Anomalien

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Anamnese zur Doppelbildung des oberen Harntraktes sollte beachtet werden:

  • Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
  • Abgeschlagenheit? Entwicklungsverzögerung?
  • Ess- und Trinkverhalten?
  • Häufige Harnwegsinfekte in der Vergangenheit?
  • besteht Fieber?
  • häufiges Wasserlassen?
  • schmerzhaft? Brennen? Geruch?
  • Harnträufeln?
  • Bauchschmerzen?
  • Juckreiz der Haut?
  • Sonstige Fehlbildungen bekannt?
  • Familiäre Veranlagung zu Nierenfehlbildungen bekannt?
  • Eltern, weitere Geschwister gesund?
  • Schwangerschaftsverlauf unauffällig?
  • Entwicklung nach der Geburt komplikationslos?
  • sonstige Allgemeinerkrankungen?
  • welche Medikamente werden eingenommen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Doppelbildung des oberen Harntraktes sind relevant:

Bei symptomatischen Patienten:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung, v.a. des Abdomens
  • Inspektion: Hautkolorit (urämisch?), Kratzspuren?, Tumor durch die Bauchdecke sichtbar?
  • Auskultation: Darmgeräusche regelrecht?
  • Palpation: Resistenzen? Tumor? Abwehrspannung?
  • Perkussion: Abdomen gebläht?
  • Labor: BB, CRP, BSG, Kreatinin, Harnstoff
  • U-Status: Harnwegsinfekt?
  • Sonographie: Nierenstruktur, Nierenbeckendilatation? Parenchymbrücke  erkennbar?

Zusätzlich sind bei symptomatischen Patienten folgende Untersuchungen indiziert:

  • Zystoskopie
  • MCU (Refluxprüfung)
  • Nierensequenzszintigraphie mit DMSA (99mTc-Dimercaptobernsteinsäure) [10]
  • Statisch-dynamische MRT

Klinik

Doppelbildung des oberen Harntraktes

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Das klinische Bild der Doppelbildung des oberen Harntraktes zeigt sich folgendermaßen:

  • oft asymptomatisch [9], meist Zufallsdiagnose
  • Symptome oftmals bei vesiko-ureteralem Reflux
  • Rezidivierende Harnwegsinfekte bei vesikoureteralem Reflux
  • Harnträufeln/Inkontinenz bei ektop mündendem Harnleiter
  • reduzierter Allgemeinzustand
  • Fieber
  • Schmerzen

Therapie

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Die Behandlung bei der Doppelbildung des oberen Harntraktes umfasst folgendes: [9]

Bei asymptomatischen Patienten:

  • keine Therapie erforderlich

Bei symptomatischen Patienten:

  • Chirurgische Therapie entsprechend der Komplikationen - je nach Lokalisation:
  • Ureterozelenresektion
  • Ureterozystoneostomie
  • Heminephrektomie und partielle Ureterektomie

Komplikationen

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Probleme bei der Doppelbildung des oberen Harntraktes entstehen meist nur bei ektopen, obstruktiven Ureteren.

  • Nephrolithiasis
  • Vesikoureteraler- oder vesikorenaler Reflux
  • Rezidivierende Harnwegsinfekte
  • Harnstauung
  • Ureterozele
  • Inkontinenz
  • Urosepsis
  • Multiorganversagen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzhinweise bei der Doppelbildung des oberen Harntraktes sollten beachtet werden:

  • Weigert-Meyer-Regel: Der Ureter des kaudal gelegenen Nierenanteils mündet im oberen Ostium (ist daher häufiger mit einem Reflux vergesellschaftet)
  • der zum oberen Doppelnierenanteil gehörende Ureter mündet kaudal davon

Beachte: Lage-/Formanomalien der Niere und ableitenden Harnwege werden meist nur symptomatisch wenn es zu Harnabflusstörungen (Obstruktion, Reflux) kommt!


Literaturquellen

Doppelbildung des oberen Harntraktes

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  1. (2007) Mayatepek E -Pädiatrie - Urban+Fischer
  2. (2007) Sitzmann F C -Pädiatrie - Thieme
  3. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  4. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose – Thieme
  5. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  6. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  7. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  8. (2003) Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  9. (2006) Siewert J R - Chiurgie - Springer
  10. (2007) AWMF-Leitlinie - Durchführung der DMSA-Szintigraphie bei Kindern - Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin

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