Diphtherie (Pharyngitis)

Synonyme: Echter Krupp (Pharyngitis), Krupp (Pharyngitis), Croup (Pharyngitis)

Definition

Diphtherie (Pharyngitis)

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Bei der Diphtherie handelt es sich um eine durch das Diphtherie-Toxin des Corynebacterium diphtheriae ausgelöste Infektion, die mit einer hohen Letalität behaftet ist. Meist sind die oberen Atemwege betroffen.


Ätiologie

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Zu den Ursachen der Diphtherie zählen [11; 13]:

  • Erreger: Corynebacterium diphtheriae, gram-positiv, nicht sporenbildendes Stäbchenbakterium, für die Erkrankung bedeutsam: Exotoxin
  • Übertragungswege: Tröpfchen- bzw. Kontaktinfektion
  • Reservoir sind Erkrankte und Träger des Bakteriums
  • Erreger nicht sehr kontagiös, nur bei 15-20% der nicht immun Exponierten kommt es zur Erkrankung (Manifestationsindex)
  • wird keine Therapie eingeleitet, so sind Erkrankte etwa 4 Tage land ansteckend
  • Inkubationszeit: 2-5 Tage, selten länger

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Diphtherie:

  • 2004 wurden der WHO aus 34 Ländern insgesamt 8964 Diphtheriefälle gemeldet. Die meisten stammten aus:
  1. Indien
  2. Russland
  3. Indonesien
  4. der Ukraine
  5. der Dominikanischen Republik und
  6. Bangladesch
  • Dank Schutzimpfung ist die Diphtherie aus dem klinischem Alltag in Deutschland fast verschwunden
  • In Deutschland sind von 1997 bis April 2007 sieben Fälle von „klassischer“ Diphtherie registriert worden, in der Mehrzahl der Fälle war die Erkrankung nach Kontakt zu Personen aus Endemiegebieten aufgetreten
  • auch in Deutschland gibt es immer wieder vereinzelte Erkrankungsfälle und kleine Epidemien
  • Aufgrund hoher Durchimpfungsraten ist die Diphtherie bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland sehr selten geworden
  • Anstieg von Fallzahlen in der kalten Jahreszeit
  • zwischen 1980 und 1996 wurden in den USA lediglich 45 Erkrankungsfälle gemeldet [13]

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Diphtherie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
  • Ausgeprägtes Krankheitsgefühl?
  • Fieber neu aufgetreten? Wie hoch? Fieberverlauf?
  • Exanthembildung? An welchen Körperstellen? Wie sieht es aus?
  • Juckreiz?
  • Kopfschmerzen?
  • Ess- und Trinkverhalten?
  • Übelkeit? Erbrechen?
  • Durchfälle neu aufgetreten?
  • bellender Husten? Schnupfen?
  • Heiserkeit? Luftnot?
  • Halsschmerzen? Schluckbeschwerden? hat die Stimme nachgelassen?
  • Mundgeruch neu aufgetreten (süßlich)?
  • gerötete Augen (Bindehautentzündung)?
  • Veränderungen an der Haut bemerkt?
  • Impfstatus? Nach Empfehlungen der STIKO regelmäßig geimpft worden?
  • Ähnliche Erkrankungsfälle in der Umgebung aufgetreten?
  • Auslandsaufenthalte?
  • Vorerkrankungen? Immunschwäche?
  • Welche Kinderkrankheiten durchgemacht?
  • Allergien?
  • Werden Medikamente eingenommen? Welche?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Diphtherie sind folgende Aspekte relevant [11; 16]:

  • Anamnese
  • körperliche Untersuchung, dabei insbesondere:
  • allgemeine Inspektion: Allgemeinzustand, Blässe? Hautbeteiligung? Ödeme?
  • Palpation der Halslymphknoten
  • Inspektion, Auskultation, Palpation und Perkussion des Thorax: Inspiratorischer Stridor? (typisch)
  • HNO-Status: Inspektion von (Augen,) Nase, Mundhöhle und Tonsillen, Rachen und Kehlkopf (mit Spiegel oder Endoskop), Nekrosen? Pseudomembranen? Blutig beim Ablösen? Lähmung der Gaumensegel?
  • Bei Rachendiphtherie geschwollene Tonsillen mit grau-gelben, festhaftenden Belägen (DD Mononukleose: Beläge verschieblich, nicht blutend)
  • Übergreifen der Entzündung und Beläge auf Rachenschleimhaut / weichen Gaumen?

Weiterführende Diagnostik:

  • Labor: Diff-BB, BSG, CRP (erhöht), Titerbestimmung (ELISA)
  • Mikrobiologie: Rachenabstrich und Erregernachweis (PCR)
  • Toxinnachweis im Neutralisationstest
  • EKG
  • Urinstatus

Klinik

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Die Diphtherie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen [13; 16; 17]:

  • schweres Krankheitsgefühl
  • Fieber
  • Halsschmerzen
  • Tonsillitis (mit pseudomembranösen Belägen)
  • Blutungen unter Membranen
  • Foetor ex ore
  • Lymphknotenschwellungen (v.a. zervikal)
  • Gaumensegelparese
  • blutiger Schnupfen
  • Erosionen / Krusten an der Nase
  • Verlegung der oberen Atemwege (Stridor)
  • Heiserkeit
  • Aphonie

Angaben zum Verlauf der Erkrankung:

  • Inkubationszeit: 2-6 Tage
  • lang andauernde Rekonvaleszenzzeit

Therapie

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Therapeutischen Möglichkeiten bei der Diphtherie:

Bereits bei Verdacht auf Diphtherie (ggf. vor Kenntnis des Erregerbefundes):

  • Isolierung des Patienten
  • Gabe von Diphtherie-Antitoxin nach Ausschluss von Überempfindlichkeit durch Intrakutantest: 0,1ml 1:1000 und 1:100 verdünntes tierisches Serum (bei humanem Hyper-Ig nicht erforderlich)
  • 500-2.000 IE/kgKG i.m., bei systemischer Manifestation bis 2.000 IE/kgKG z.T. i.v. [11; 12]
  • Antibiotika-Therapie, bei schwerer Erkrankung i.v.: Mittel der Wahl: Penicillin G, alternativ: Erythromycin - z.B. Penicillin G: 0,15 - 0,5 Mio. IE/kgKG/d in 4-6 ED (1.-12. LJ) [11; 12]
  • körperliche Schonung, strenge Bettruhe
  • Mundpflege
  • weiche, reizarme Kost
  • ggf. parenterale Flüssigkeitssubstitution
  • bei toxischem Verlauf EKG-Kontrollen und Erregerbefund im Urin über 6 Wochen (internistisches Konsil) [18]
  • Koniotomie oder Tracheotomie bei Erstickungsgefahr

Beachte:

  • Dauerausscheider des Erregers werden tonsillektomiert
  • Entlassung erst nach durch Abstrich nachgewiesene Erregerfreiheit möglich

Prävention (aktive Immunisierung) [15]:

  1. Impfung erfolgt mit Diphtherie - Formoltoxoid
  2. Grundimmunisierung im Kindesalter (ab 2. LM)  Impfung im Alter von 2, (3), 4 und 11–14 Monaten. Auffrischung mit 5-6 Jahren sowie mit 9–17 Jahren (siehe STIKO-Impfkalender)
  3. Auffrischung im Erwachsenenalter ca. alle 10 Jahre

Komplikationen

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Bei der Diphtherie können folgende Komplikationen vorkommen:

  • schwere Verlaufsformen: sog. "maligne" oder "toxische" Diphtherie
  • Frühmyokarditis (naxh 8-10 Tagen)
  • Spätmyokarditis (nach 4-8 Wochen)
  • Paralysen: zentral (Hirnnerven: Gaumensegel) und peripher
  • Blutungen
  • Gefäßschädigungen
  • Kreislaufinsuffizienz
  • Ödembildung (Caesarenhals)
  • Obstruktion der Atemwege
  • respiratorische Insuffizienz
  • Niereninsuffizienz
  • Leberinsuffizienz
  • Tod

Beachte: auch ein dauerhaftes Ausscheiden von Diphtherie-Erregern ist möglich!


Zusatzhinweise

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Folgende Zusatzhinweise zur Diphtherie liegen vor:

  • Bei jeder Tonsillitis mit Belägen muss differentialdiagnostisch an Diphtherie gedacht werden.
  • Verdacht, Erkrankung und Tod durch Diphtherie sind meldepflichtig [11]
  • Prognose: Sterblichkeit mit etwa 10% gleichbleibend hoch [10]

Prophylaxe [15]:

  • Aktive Impfung mit Toxoid-Impfstoff
  • Personen sollten geimpft werden, wenn bisher keine Impfung erfolgte, die Grundimmunisierung nicht vollständig oder die letzte Auffrischung vor mehr als zehn Jahren erfolgte. Impfung i.d.R. in Kombination mit Tetanus-Impfung
  • Nach engem Kontakt zu Erkrankten ist die Impfung nach Kontakt bereits 5 Jahre nach der letzen Impfung empfohlen. Außerdem erfolgt eine prophylaktische antibiotische Therapie (z.B. mit Erythromycin)

Literaturquellen

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  1. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie, Rehabilitation - Schattauer Verlag
  2. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer
  3. (2003) Werner J A, Lippert B M - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  4. (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag
  5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  6. (2009) Arasteh K, Baenkler H W, Bieber C - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  7. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Gerd Herold Verlag
  8. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  9. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
  10. (2009) Illing S, Claßen M - Klinikleitfaden Pädiatrie - Urban & Fischer, Elsevier
  11. (2007) Sitzmann F C - Pädiatrie - Thieme
  12. (2008) AWMF-Leitlinie - Antibiotikatherapie der Infektionen an Kopf und Hals - Leitlinien der Dt. Ges. f. Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
  13. (1972) Miller L W - Diphtheria immunization. Effect upon carriers and the control of outbreaks - Am J Dis Child
  14. (2005) CDC - www.cdc.gov/nip (Accessed 3/9/05)
  15. (2010) RKI - Empfehlungen der STIKO - Ständige Impfkomission (STIKO)
  16. (2009) AWMF-Leitlinie - Halsschmerzen - Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM)
  17. (1954) Naiditch M J - Diphtheria; a study of 1,433 cases observed during a ten-year period at the Los Angeles County Hospital - Am J Med
  18. (2004) Kneen R - Clinical features and predictors of diphtheritic cardiomyopathy in Vietnamese children - Clin Infect Dis

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