Diphtherie (Larynx)

Definition

Diphtherie (Larynx)

Bei der Diphtherie handelt es sich um eine durch das Diphtherie-Toxin des Corynebacterium diphtheriae ausgelöste Infektion, die mit einer hohen Letalität behaftet ist. Meist sind die oberen Atemwege betroffen.

Ätiologie

Diphtherie (Larynx)

Zu den Ursachen der Diphtherie zählen [11; 13]:

• Erreger: Corynebacterium diphtheriae, gram-positiv, nicht sporenbildendes Stäbchenbakterium, für die Erkrankung bedeutsam: Exotoxin
• Übertragungswege: Tröpfchen- bzw. Kontaktinfektion
• Reservoir sind Erkrankte und Träger des Bakteriums
  
• Erreger nicht sehr kontagiös, nur bei 15-20% der nicht immun Exponierten kommt es zur Erkrankung (Manifestationsindex)
• wird keine Therapie eingeleitet, so sind Erkrankte etwa 4 Tage land ansteckend
• Inkubationszeit: 2-5 Tage, selten länger

Epidemiologie

Diphtherie (Larynx)

Zur Epidemiologie der Diphtherie:

• 2004 wurden der WHO aus 34 Ländern insgesamt 8964 Diphtheriefälle gemeldet. Die meisten stammten aus:

1. Indien
2. Russland
3. Indonesien
4. der Ukraine
5. der Dominikanischen Republik und
6. Bangladesch

• Dank Schutzimpfung ist die Diphtherie aus dem klinischem Alltag in Deutschland fast verschwunden

• In Deutschland sind von 1997 bis April 2007 sieben Fälle von „klassischer“ Diphtherie registriert worden, in der Mehrzahl der Fälle war die Erkrankung nach Kontakt zu Personen aus Endemiegebieten aufgetreten

• auch in Deutschland gibt es immer wieder vereinzelte Erkrankungsfälle und kleine Epidemien

• Aufgrund hoher Durchimpfungsraten ist die Diphtherie bei Kindern und Jugendlichen in Deutschland sehr selten geworden

• Anstieg von Fallzahlen in der kalten Jahreszeit

• zwischen 1980 und 1996 wurden in den USA lediglich 45 Erkrankungsfälle gemeldet [14]

Differentialdiagnosen

Diphtherie (Larynx)

• Diphtherie
• Lymphknotenmetastasierung
• Aviäre Influenza
• Influenza A - H1N1
• Haemophilus influenzae-lnfektion
• Purpura Schoenlein-Henoch
• Foetor ex ore
• Impfung gegen Diphtherie
• Kardiogener Schock
• Masern
• Röteln
• Influenza
• Parainfluenza
• Akute Rhinopharyngitis
• Toxische Schocksyndrome
• Myokarditis
• Epiglottitis
• Lymphadenitis colli
• Akute Sinusitis
• Akute Tonsillitis
• Kawasaki-Syndrom
• Fulminantes Leberversagen
• Akute lymphatische Leukämie
• Fazialisparese
• Mykotische Vulvovaginitis
• Unspezifische Lymphadenitis colli
• Tracheitis
• Plattenepithelkarzinom des Oropharynx
• Akute Pharyngitis
• Infektiöse Mononukleose
• Angina lacunaris
• Angina Plaut-Vincenti
• Luftnot mit Stridor
• Subglottische Laryngitis
• Akute Laryngitis
• Naseneingangsekzem
• Akutes Nierenversagen
• Neuroborreliose Stadium II
• Blutungen an bestimmten Lokalisationen des ZNS
• Septischer Schock
• Respiratorische Insuffizienz
• Herzstillstand
• Tracheotomie
• Lähmungserscheinungen des Nervus glossopharyngeus und des Nervus vagus
• Lymphknotenabszeß

Anamnese

Diphtherie (Larynx)

Bei der Diphtherie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Welche Beschwerden bestehen? Seit wann?
• Ausgeprägtes Krankheitsgefühl?
• Fieber neu aufgetreten? Wie hoch? Fieberverlauf?
• Exanthembildung? An welchen Körperstellen? Wie sieht es aus?
• Juckreiz?
• Kopfschmerzen?
• Ess- und Trinkverhalten?
• Übelkeit? Erbrechen?
• Durchfälle neu aufgetreten?
• bellender Husten? Schnupfen?
• Heiserkeit? Luftnot?
• Halsschmerzen? Schluckbeschwerden? hat die Stimme nachgelassen?
• Mundgeruch neu aufgetreten (süßlich)?
• gerötete Augen (Bindehautentzündung)?
• Veränderungen an der Haut bemerkt?
• Impfstatus? Nach Empfehlungen der STIKO regelmäßig geimpft worden?
• Ähnliche Erkrankungsfälle in der Umgebung aufgetreten?
• Auslandsaufenthalte?
• Vorerkrankungen? Immunschwäche?
• Welche Kinderkrankheiten durchgemacht?
• Allergien?
• Werden Medikamente eingenommen? Welche?

Diagnostik

Diphtherie (Larynx)

Zur diagnostischen Abklärung der Diphtherie sind folgende Aspekte relevant [11; 16]:

• Anamnese
• körperliche Untersuchung, dabei insbesondere:

• allgemeine Inspektion: Allgemeinzustand, Blässe? Hautbeteiligung? Ödeme?

• Palpation der Halslymphknoten

• Inspektion, Auskultation, Palpation und Perkussion des Thorax: Inspiratorischer Stridor? (typisch)

• HNO-Status: Inspektion von (Augen,) Nase, Mundhöhle und Tonsillen, Rachen und Kehlkopf (mit Spiegel oder Endoskop), Nekrosen? Pseudomembranen? Blutig beim Ablösen? Lähmung der Gaumensegel?

• Bei Rachendiphtherie geschwollene Tonsillen mit grau-gelben, festhaftenden Belägen (DD Mononukleose: Beläge verschieblich, nicht blutend)

• Übergreifen der Entzündung und Beläge auf Rachenschleimhaut / weichen Gaumen?

Weiterführende Diagnostik:

• Labor: Diff-BB, BSG, CRP (erhöht), Titerbestimmung (ELISA)
• Mikrobiologie: Rachenabstrich und Erregernachweis (PCR)
• Toxinnachweis im Neutralisationstest
• EKG
• Urinstatus

Klinik

Diphtherie (Larynx)

Die Diphtherie kann eines oder mehrere der folgenden Symptome zeigen [13; 16; 17]:

• schweres Krankheitsgefühl
• Fieber
• Halsschmerzen
• Tonsillitis (mit pseudomembranösen Belägen)
• Blutungen unter Membranen
• Foetor ex ore
• Lymphknotenschwellungen (v.a. zervikal)
• Gaumensegelparese
• blutiger Schnupfen
• Erosionen / Krusten an der Nase
• Verlegung der oberen Atemwege (Stridor)
• Heiserkeit
• Aphonie

Angaben zum Verlauf der Erkrankung:

• Inkubationszeit: 2-6 Tage
• lang andauernde Rekonvaleszenzzeit

Therapie

Diphtherie (Larynx)

Therapeutischen Möglichkeiten bei der Diphtherie:

Bereits bei Verdacht auf Diphtherie (ggf. vor Kenntnis des Erregerbefundes):

• Isolierung des Patienten
• Gabe von Diphtherie-Antitoxin nach Ausschluss von Überempfindlichkeit durch Intrakutantest: 0,1ml 1:1000 und 1:100 verdünntes tierisches Serum (bei humanem Hyper-Ig nicht erforderlich)
• 500-2.000 IE/kgKG i.m., bei systemischer Manifestation bis 2.000 IE/kgKG z.T. i.v. [11; 12]
  
• Antibiotika-Therapie, bei schwerer Erkrankung i.v.: Mittel der Wahl: Penicillin G, alternativ: Erythromycin - z.B. Penicillin G: 0,15 - 0,5 Mio. IE/kgKG/d in 4-6 ED (1.-12. LJ) [11; 12]
• körperliche Schonung, strenge Bettruhe
• Mundpflege
• weiche, reizarme Kost
• ggf. parenterale Flüssigkeitssubstitution
• bei toxischem Verlauf EKG-Kontrollen und Erregerbefund im Urin über 6 Wochen (internistisches Konsil) [18]
• Koniotomie oder Tracheotomie bei Erstickungsgefahr

Beachte:

• Dauerausscheider des Erregers werden tonsillektomiert
• Entlassung erst nach durch Abstrich nachgewiesener Erregerfreiheit möglich

Prävention (aktive Immunisierung) [15]:

1. Impfung erfolgt mit Diphtherie - Formoltoxoid
2. Grundimmunisierung im Kindesalter (ab 2. LM)  Impfung im Alter von 2, (3), 4 und 11–14 Monaten. Auffrischung mit 5-6 Jahren sowie mit 9–17 Jahren (siehe STIKO-Impfkalender)
3. Auffrischung im Erwachsenenalter ca. alle 10 Jahre

Komplikationen

Diphtherie (Larynx)

Bei der Diphtherie können folgende Komplikationen vorkommen:

• schwere Verlaufsformen: sog. "maligne" oder "toxische" Diphtherie
• Frühmyokarditis (naxh 8-10 Tagen)
• Spätmyokarditis (nach 4-8 Wochen)
• Paralysen: zentral (Hirnnerven: Gaumensegel) und peripher
• Blutungen
• Gefäßschädigungen
• Kreislaufinsuffizienz
• Ödembildung (Caesarenhals)
• Obstruktion der Atemwege
• respiratorische Insuffizienz
• Niereninsuffizienz
• Leberinsuffizienz
• Tod

Beachte: auch ein dauerhaftes Ausscheiden von Diphtherie-Erregern ist möglich!

Zusatzhinweise

Diphtherie (Larynx)

Folgende Zusatzhinweise zur Diphtherie liegen vor:

• Bei jeder Tonsillitis mit Belägen muss differentialdiagnostisch an Diphtherie gedacht werden.
• Verdacht, Erkrankung und Tod durch Diphtherie sind meldepflichtig [11]
  
• Prognose: Sterblichkeit mit etwa 10% gleichbleibend hoch [10]
  

Prophylaxe [15]:

• Aktive Impfung mit Toxoid-Impfstoff
• Personen sollten geimpft werden, wenn bisher keine Impfung erfolgte, die Grundimmunisierung nicht vollständig oder die letzte Auffrischung vor mehr als zehn Jahren erfolgte. Impfung i.d.R. in Kombination mit Tetanus-Impfung
• Nach engem Kontakt zu Erkrankten ist die Impfung nach Kontakt bereits 5 Jahre nach der letzen Impfung empfohlen. Außerdem erfolgt eine prophylaktische antibiotische Therapie (z.B. mit Erythromycin)

Literaturquellen

Diphtherie (Larynx)

1. (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie, Rehabilitation - Schattauer Verlag
2. (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer
3. (2003) Werner J A, Lippert B M - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
4. (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag
5. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
6. (2009) Arasteh K, Baenkler H W, Bieber C - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
7. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Gerd Herold Verlag
8. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
9. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
10. (2009) Illing S, Claßen M - Klinikleitfaden Pädiatrie - Urban & Fischer, Elsevier
11. (2007) Sitzmann F C - Pädiatrie - Thieme
12. (2008) AWMF-Leitlinie - Antibiotikatherapie der Infektionen an Kopf und Hals - Leitlinien der Dt. Ges. f. Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie
13. (1972) Miller L W - Diphtheria immunization. Effect upon carriers and the control of outbreaks - Am J Dis Child
14. (2005) CDC - www.cdc.gov/nip (Accessed 3/9/05)
15. (2010) RKI - Empfehlungen der STIKO - Ständige Impfkomission (STIKO)
16. (2009) AWMF-Leitlinie - Halsschmerzen - Deutsche Gesellschaft für Allgemeinmedizin und Familienmedizin (DEGAM)
17. (1954) Naiditch M J - Diphtheria; a study of 1,433 cases observed during a ten-year period at the Los Angeles County Hospital - Am J Med
18. (2004) Kneen R - Clinical features and predictors of diphtheritic cardiomyopathy in Vietnamese children - Clin Infect Dis