Dilatative Kardiomyopathien

Synonyme: DCM, kongestive Kardiomyopathie

Definition

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Die dilatative Kardiomyopathie (DCM) ist eine Erkrankung des Myokards mit anschließender Ventrikeldilatation und systolischer Pumpfunktionsstörung.


Ätiologie

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Ätiologie der dilatativen Kardiomyopathie ist vielfältig: 

  • 40% der Fälle ungeklärte Ursache (idiopathisch)
  • 25% der Fälle Gendefekt (überwiegend autosomal-dominantes Vererbungsschema)
  • infektiöse Ursache (Myokarditis)
  • toxisch bedingt (Alkohol, Kokain, Doxorubicin)
  • Kollagenosen
  • infiltrative Erkrankungen (Sarkoidose, Amyloidose, Hämochromatose)
  • metabolisch-endokrinologische Ursache
  • Gravidität

Man unterscheidet primäre und sekundäre Kardiomyopathien:

Primäre Kardiomyopathien

  • Idiopathisch
  • Familiär

Sekundäre Kardiomyopathien

  • Chronische diffuse myokardiale Ischämie
  • Chronische Tachykardie
  • → unkontroll. Vorhofflimmern
  • Infektiös
  • Viren, Bakterien, Fungi, Protozoa, Spirocheta, Rickettsia
  • Metabolisch/Endokrinologisch
  • Uremie, Hypokalemie, Diabetes mellitus, Acromegalie
  • Speicherkrankheiten →  Hemachromatosis, MPS, ...
  • Toxine und Medikamente
  • Ethanol, Cocaine, Cobalt, Anthracycline, Antidepressiva, Doxirubicin, Cyclophosphamide
  • Infiltrative
  •  → Amyloidosis, Sarcoidosis
  • Bindegewebsstörungen
  • → SLE, Polyathritis nodosa, Rheumatoide arthritis, Dermatomyositis
  • Neuromuskulär
  • → Friedrich`s ataxie, Myotonische dystrophie
  • Schwangerschaft
  • → Peripartum periode
  • endokrinologisch-aktive Tumore
  • Pheochromocytoma, Adrenal tumors, Thyroid tumors

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der dilatativen Kardiomyopathie (DCM):

  • Altersgipfel: 20-50 Jahren
  • Inzidenz: 5-10/100.000
  • Dunkelziffer hoch, da oft eine assymptomatische DCM vorliegt.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Informationen sind bei der dilatativen Kardiomyopathie von Bedeutung:

  • Herzrasen oder starkes Herzklopfen?
  • Wegstrecke ohne Atemprobleme?(>200 m;<200 m? in Ruhe? → NYHA Stadien)
  • (Reiz-)Husten, evt sogar mit Blut?( → Stauungsbronchitis)
  • Wasserlassen des Nachts?
  • In letzter Zeit abgeschlagen, verwirrt, Schlafstörungen?( → ZNS Durchblutung ↓)
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der dilatativen Kardiomyopathien sind relevant:

Die körperliche Untersuchung

  • leiser erster, zusätzlicher dritter und vierter Herzton
  • Tachykardie
  • nach lateral verlagerter Herzspitzenstoß
  • trockenes Giemen expiratorisch, evt auch Brummen (→ Asthma Cardiale), oder  abgeschwächte Atemgeräusche (→ Pleuraerguss)
  • Ödeme an den Beinen beidseits
  • Anzeichen einer Zyanose, kalte weisse Akren
  • Aszites
  • Zeichen des Rechtsherzinsuffizienz: Halsvenenstau, Portale Hypertrophie

Das Labor:

  • BNP Erhöhung in Abhängigkeit vom NYHA Stadium (Norm ~ 20 pg/ml; NYHA I ≥ 140 pg/ml; NYHA IV ≥ 940 pg/ml)

Echokardiogramm:

  • ST Hebung und T-Wellen Veränderungen
  • DCM ist oft assoziiert mit Leitungsstörungen

Echokardiographie:

  • Ventrikeldilatation und Dysfunktion

Thorax Röntgen:

  • Vergrößerte Herzsilhouette
  • Pulmovenöse Stauungszeichen

Auskultation:

  • 3.-4. Herztöne

Herzkatheteruntersuchung
Myokardbiopsie


Klinik

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Das klinische Bild der dilatativen Kardiomyopathie zeigt sich folgendermaßen:

  • Belastungsdyspnoe Abhängig von der Schwere der Insuffizienz, bei Exerzerbation schwere Dyspnoe in Ruhe
  • Ödeme an beiden Unterschenkeln
  • Nykturie durch die nächtliche Mobilisierung der Ödeme
  • Myokardhypertrophie → Fibrose → Untergang der Myozyten
  • durch nachlassende Kontraktilität sinkendes O² Angebot in den Organen mit spezifischen Folgen
  • Asthma Cardiale und Stauungsbronchitis können auftreten

Therapie

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Die Behandlung der dilatativen Kardiomyopathien umfasst folgendes:

  • Die meisten Patienten haben einen stark progressiven Verlauf nachdem Sie symptomatisch werden und die Mehrzahl der >55 jährigen Patienten stirbt innerhalb von 4 Jahren.

Kausale Therapie

  • Therapie evtl. Herzrhythmusstörungen
  • Operation von Herzklappenfehlern

Symptomatische Therapie in der akuten Phase:

  • Bei Lungenödem Sauerstoff über Sonde oder Maske
  • Nitrglycerinspray s.l. 1-2 Hübe (Cave RR < 100 mm Hg), evtl. wiederholen
  • Furosemid 20 mg. i.v., evtl wiederholen
  • rasches Beseitigen von Herzrhythmusstörungen
  • Evtl. Beatmungstherapie mit pos. PEEP, Hämofiltration, mechanische Pumpunterstützung)
  • Evtl. pos. inotrope Substanzen (Dobutamin)

Symptomatische Therapie in der chronischen Phase:

  • Evtl. Beatmungstherapie mit pos. PEEP, Hämofiltration, mechanische Pumpunterstützung)
  • ACE-Hemmer (z.B. Ramipril 5 mg)
  • Betablocker (z.B. Bisoprolol 5 mg)
  • Diuretike z.B. HCT 12,5 - 25 mg, Spironiolacton 25 mg (Kontrolle Serumkalium)
  • Digitalis ab NYHA Stad. III (Serumspiegel beachten)
  • Evtl. cardiale Resynchronisationstherapie

Komplikationen

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Komplikationen der dilatativen Kardiomyopathien sind:

  • Herzrhytmusstörungen durch mangelhafte Durchblutung des cardialen Reizleitungssystems, die zum plötzlichen Herztod führen können Therapie: ICD Implantation
  • thrombembolische Geschehen durch Rhythmusstörungen
  • Akute Dekompensation mit
  • Lungenödemen durch den Rückwärtsstau des insuffizienten linken Ventrikels
  • Akuter Linksherzinsuffizienz = Kardiogener Schock

Zusatzhinweise

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Zu den dilatativen Kardiomyopathien liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer, Heidelberg
  2. (2009) Erdmann, Erland - Klinische Kardiologie - Springer Heidelberg
  3. (1980) Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. , 44, S.672-673
  4. (2008) Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
  5. (2009) Erland Erdmann - Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufes, und des... - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  6. (2007) Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Assoziierte Krankheitsbilder zu Dilatative Kardiomyopathien

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