Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Synonyme: Zentroblastisches Lymphom, immunoblastisches Lymphom, Lymphosarkom, Retikulosarkom
Definition
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) umfasst eine heterogene Gruppe von mittel- bis hochgradigen Lymphomen, welche aus reifen B Lymphozyten entspringen.
WHO Klassifikation (2008)
- DLBCL, spezifische histogenetische Varianten
- Primär mediastinales DLBCL
- T-Zell/Histozyten-reiches DLBCL
- DLBCL, besondere extranodale Varianten
- Primäres DLBCL des ZNS
- Primäres kutanes DLBCL
- Intravasales DLBCL
- DLBCL, primär mit viraler Infektion assoziiert
- EBV assoziiert
- Lymphomatoide granulomatosis
- DLBCL assoziiert mit chronischer Entzündung
- Plasmablastisches lymphoma
- Primary effusion lymphoma
- HH8+ assoziiert (Morbus Castleman)
- DLBCL, unklassifizierbar
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Ätiologie
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Genetik:
- Translokation:80% t(8;14) (q24;q11)
- Führt zu einer permanenten Aktivierung des protoonkogens c-MYC
Risikofaktoren:
- Immunosupression, besonders AIDS
- Immuntherapie nach Organtransplantation
- Vorausgegangener Lymphome oder Morbus Hodgkin (vor allem nach kombinierter Chemo-Radio-Therapie)
- Chemische Karzinogene (Pestizide, Haarpflegemittel)
- EBV, HHV8+ Infektion
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Epidemiologie zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Epidemiologie
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Häufigstes Lymphom weltweit
- 30–58% der Non-Hodgin Lymphome, besonders in Asien
- Die rohe Inzidenz in der EU ist 5–6/100 000/Jahr.
- Die Inzidenze steigen mit zunehmenden Alter von 0.3/100 000/Jahr (35–39 Jahre) hinzu 26.6/100 000/Jahr (80–84 Jahre)
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Differentialdiagnosen zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Differentialdiagnosen
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Hodgkin-Lymphom
- Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes
- Vorläufer-T-lymphoblastisches Lymphom
- Großzellig-anaplastisches Lymphom (T- und Null-Zell-Typ)
- Burkitt-Lymphom und Präkursor B-lymphoblastisches Lymphom
- Mantelzell-Lymphome
- Follikuläre Lymphome
- Non-Hodgkin-Lymphome
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Anamnese zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Anamnese
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Folgende Symptome können beim diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom festgestellt werden:
- Anamnese ist abhängig von der Lokalisation:
- Periphere Lymphadenopathie? (weich/hart und schmerzhaft)
- Retroperitoneale Lymphadenopathie
- Aszites?
- Gewichtsverlust?
- Nachtschweiß?
- Anemie?
- Abdominale Schwellung?
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Diagnostik zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Diagnostik
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Folgende diagnostische Verfahren können beim diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom genutzt werden:
- Histopathologische Lymphknoten Biopsie
- Großes Blutbild
- Klinische Chemie inklusive Laktat Dehydrogenase (LDH) und Harnsäure
- Screening für HIV, Hepatitis B und C
- Minimale Immunohistochemie (CD45, CD20 und CD3) ist Pflicht.
- Der histologische Befund muss nach der WHO Klassifikation kategorisiert werden.
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Klinik zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Klinik
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Folgende klinische Parameter bestimmen die Prognose:
International Prognostic factor:
- Alter >60 Jahre
- Stadium III oder IV der Ann-Arbor Klassifikation
- Mehr als ein extranodaler Herd (>2 Herde)
- schlechter Allgemeinzustand (ECOG-Score ≥2)
- erhöhte LDH-Werte im Serum
- Prognostische Bedeutung:
- niedriges Risiko (0-1 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 73%
- niedrig-intermediäres Risiko (2 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 51%
- hoch-intermediäres Risiko (3 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 43%
- hohes Risiko (4-5 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 26%
Eastern cooperative oncology group performance status grading (ECOG)
- 0: Normale Leistungsfähigkeit und Aktivität
- 1: Eingeschränkt bei körperlicher Anstrengung, aber gefähig; leichte Arbeit möglich
- 2:Gehfähig, Selbstversorgung möglich; < 50% der Wachzeit an Stuhl oder Bett gebunden
- 3:Nur begrenzte Selbstversorgung möglich; >50% der Wachzeit an Stuhl oder Bett gebunden
- 4: Vollständig pflegebedürftig
- 5: Tod
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Therapie zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Therapie
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
CHOP (McKelvey et al. 1976)
- Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v., Tag 1
- Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v., Tag 1
- Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v., Tag 1
- Prednison, 100mg/m2KOF p.o., Tage 1-5
- Wiederholung am Tag 22
CHOP+ Rituximab (Coiffler et al. 2002)
- Rituximab, 375mg/m2KOF i.v., Tag 1
Die Behandlung des diffusen großzelligen B-Zell Lymphom sollte nach den Leitlinien des alters-adaptierten International Prognostic factor geführt werden.
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Komplikationen zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Komplikationen
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- Metastasen
- chemotherapeutische Komplikationen
- Tod
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Zusatzhinweise zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Zusatzhinweise
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zum diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom vor.
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom Literaturquellen zu:
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Literaturquellen
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
- (2010) - Dan Jones - Neoplastic hematopathology: Experimental and Clinical Approaches- Springer New York
- A. Roessner, U. Pfeifer, und H.K. Müller-Hermelink (2008)- Allgemeine Grundlagen der Pathologie und spezielle Pathologie- Elsevier GmbH, München
- Wolfgang Hiddemann, Martin Dreyling, Harald Stein (2005)- Lymphome, neue Erkenntnisse und Therapiestrategien- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2007) Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2009) - Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up -
- H. Tilly,
- M. Dreyling,
- and On behalf of the ESMO Guidelines Working Group- Ann Oncol20
- Wolfgang Hiddemann, Heinz Huber, Claus R. Bartram(2004)- Die Onkologie- Springer Verlag, Berlin
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