Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

Synonyme: Zentroblastisches Lymphom, immunoblastisches Lymphom, Lymphosarkom, Retikulosarkom

Definition

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

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Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) umfasst eine heterogene Gruppe von mittel- bis hochgradigen Lymphomen, welche aus reifen B Lymphozyten entspringen.

WHO Klassifikation (2008)

  • DLBCL, spezifische histogenetische Varianten
  • Primär mediastinales DLBCL
  • T-Zell/Histozyten-reiches DLBCL
  • DLBCL, besondere extranodale Varianten
  • Primäres DLBCL des ZNS
  • Primäres kutanes DLBCL
  • Intravasales DLBCL
  • DLBCL, primär mit viraler Infektion assoziiert
  • EBV assoziiert
  • Lymphomatoide granulomatosis
  • DLBCL assoziiert mit chronischer Entzündung
  • Plasmablastisches lymphoma
  • Primary effusion lymphoma
  • HH8+ assoziiert (Morbus Castleman)
  • DLBCL, unklassifizierbar

Ätiologie

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

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Genetik:

  • Translokation:80% t(8;14) (q24;q11)
  • Führt zu einer permanenten Aktivierung des protoonkogens c-MYC

Risikofaktoren:

  • Immunosupression, besonders AIDS
  • Immuntherapie nach Organtransplantation
  • Vorausgegangener Lymphome oder Morbus Hodgkin (vor allem nach kombinierter Chemo-Radio-Therapie)
  • Chemische Karzinogene (Pestizide, Haarpflegemittel)
  • EBV, HHV8+ Infektion

Epidemiologie

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  • Häufigstes Lymphom weltweit
  • 30–58% der Non-Hodgin Lymphome, besonders in Asien
  • Die rohe Inzidenz in der EU ist 5–6/100 000/Jahr.
  • Die Inzidenze steigen mit zunehmenden Alter von 0.3/100 000/Jahr (35–39 Jahre) hinzu 26.6/100 000/Jahr (80–84 Jahre)

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Folgende Symptome können beim diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom festgestellt werden:

  • Anamnese ist abhängig von der Lokalisation:
  • Periphere Lymphadenopathie? (weich/hart und schmerzhaft)
  • Retroperitoneale Lymphadenopathie
  • Aszites?
  • Gewichtsverlust?
  • Nachtschweiß?
  • Anemie?
  • Abdominale Schwellung?

Diagnostik

Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

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Folgende diagnostische Verfahren können beim diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom genutzt werden:

  • Histopathologische Lymphknoten Biopsie
  • Großes Blutbild
  • Klinische Chemie inklusive Laktat Dehydrogenase (LDH) und Harnsäure
  • Screening für HIV, Hepatitis B und C
  • Minimale Immunohistochemie (CD45, CD20 und CD3) ist Pflicht.
  • Der histologische Befund muss nach der WHO Klassifikation kategorisiert werden.

Klinik

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  • Folgende klinische Parameter bestimmen die Prognose:

International Prognostic factor:

  • Alter >60 Jahre
  • Stadium III oder IV der Ann-Arbor Klassifikation
  • Mehr als ein extranodaler Herd (>2 Herde)
  • schlechter Allgemeinzustand (ECOG-Score ≥2)
  • erhöhte LDH-Werte im Serum
  • Prognostische Bedeutung:
  • niedriges Risiko (0-1 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 73%
  • niedrig-intermediäres Risiko (2 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 51%
  • hoch-intermediäres Risiko (3 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 43%
  • hohes Risiko (4-5 Punkte): 5-Jahres-Überlebensrate 26%

Eastern cooperative oncology group performance status grading (ECOG)

  • 0: Normale Leistungsfähigkeit und Aktivität
  • 1: Eingeschränkt bei körperlicher Anstrengung, aber gefähig; leichte Arbeit möglich
  • 2:Gehfähig, Selbstversorgung möglich; < 50% der Wachzeit an Stuhl oder Bett gebunden
  • 3:Nur begrenzte Selbstversorgung möglich; >50% der Wachzeit an Stuhl oder Bett gebunden
  • 4: Vollständig pflegebedürftig
  • 5: Tod

Therapie

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CHOP (McKelvey et al. 1976)

  • Cyclophosphamid, 750mg/m2KOF i.v., Tag 1
  • Doxorubicin, 50mg/m2 KOF i.v., Tag 1
  • Vincristin, 1,4mg/m2KOF i.v., Tag 1
  • Prednison, 100mg/m2KOF p.o., Tage 1-5
  • Wiederholung am Tag 22

CHOP+ Rituximab (Coiffler et al. 2002)

  • Rituximab, 375mg/m2KOF i.v., Tag 1

Die Behandlung des diffusen großzelligen B-Zell Lymphom sollte nach den Leitlinien des alters-adaptierten International Prognostic factor geführt werden.


Komplikationen

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  • Metastasen
  • chemotherapeutische Komplikationen
  • Tod

Zusatzhinweise

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Es liegen keine weiteren Zusatzinformationen zum diffusesn großzeliigen B-Zell-Lymphom vor.


Literaturquellen

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  1. (2010) - Dan Jones - Neoplastic hematopathology: Experimental and Clinical Approaches- Springer New York
  2. A. Roessner, U. Pfeifer, und H.K. Müller-Hermelink (2008)- Allgemeine Grundlagen der Pathologie und spezielle Pathologie- Elsevier GmbH, München
  3. Wolfgang Hiddemann, Martin Dreyling, Harald Stein (2005)- Lymphome, neue Erkenntnisse und Therapiestrategien- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  4. (2007) Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2009) - Diffuse large B-cell non-Hodgkin's lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up - 
  6. H. Tilly
  7. M. Dreyling
  8. and On behalf of the ESMO Guidelines Working Group- Ann Oncol20
  9. Wolfgang Hiddemann, Heinz Huber, Claus R. Bartram(2004)- Die Onkologie- Springer Verlag, Berlin

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