Diffuse Sklerodermie

Synonyme: systemische Sklerodermie, progressive systemische Sklerodermie, systemische Sklerose, Systemsklerose, Scleroderma diffusa seu progressiva

Definition

Diffuse Sklerodermie

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  • Die diffuse Sklerodermie ist eine Systemerkrankung des Bindegewebes.
  • Sie verläuft chronisch und zweiphasig:
    --> 1. ödematös-entzündlich 2. sklerosierend.
  • Typischer klinischer Befund ist die Sklerose von Haut und inneren Organen
    --> Verhärtung von Organen und Geweben druch
          vermehrtes Bindegewebe 

Ätiologie

Diffuse Sklerodermie

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  • Die eindeutigen Ursachen für die diffuse Sklerodermie sind noch unbekannt.
  • Mögliche Triggerfaktoren (--> verschiedene Hypothesen) bei der diffusen Sklerodermie sind:

    - Regulationsstörung im Metabolismus der
      extrazellulären Matrix
      -> überschießende Kollagensynthese

    - Immunphänomoen
      -> häufig Autoantikörper, Dysregulation der
          T-Lymphozyten

    - genetische Disposition
      -> Assoziation mit HLA, vermehrt          
          Chromosomenanomalie

    - Chemiekalien
       -> Vinylchlorid, Silikonstaub 

Epidemiologie

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  • Die diffuse Sklerodermie ist seltene Erkrankung, tritt v.a. zwischen dem 30. - 50. Lebensjahr auf.
  • Frauen sind häufiger betroffen.
  • Die diffuse Sklerodermie verläuft in 95% der Fällen limitiert, in 5% diffus.
  • Die Krankheitshäufigkeit steigt mit dem Lebensalter an.
  • Diskutiert wird eine Assoziation mit bestimmten HLA-Locus --> diffuse Form: HLA-DR5, limitierte Form: HLA-DR1,4,8. 

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Diffuse Sklerodermie

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Bei der diffusen Sklerodermie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hautveränderung erschienen? 
  • Lokalisation der Hautläsionen? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Verlauf?
  • Was für Beschwerden?  
  • Frühere Hauterkrankungen?
  • Bekannte Grunderkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der diffusen Sklerodermie sind relevant:

  • Nachweis antinukleärer Antikörper, Histopathologischer Befund, Organbefall

Labor:

  • diffuse Sklerodermie
    bis zu 70% ANA (auch bei limitierter Form nachweisbar) 
    RNA-Polymerase-Antikörper
    Scl70 Antikörper -> geg Topoisomerase 1

  • CREST-Syndrom
    fast immer AC-Antikörper-> gegen Zentromere 

  • 20-35% Rheumafaktoren, 25% Kälteagglutinate, Borrelien-Antikörper

  • in Schüben allgemeine Entzündungszeichen erhöht

  • Dysproteinömie mit Hypoalbuminämie

  • evtl. Anämie -> weist auf Magen-Darm-Befall hin 

Klinik

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Typische klinische Merkmale bei der diffusen Sklerodermie sind:

Verlaufsfromen:

  • limitierte systemische Sklerose= Akrosklerodermie
    -> Typ1: Akren bis Hand-/ Sprunggelenk
        Typ2: inklusive Unteram / -schenkel 
  • CREST-Syndrom
    -> Form der limitierten Sklerose
  • diffuse systemische Sklerose 

Allgemeines und Hauptsymptomie:

  • erste Krankheitszeichen: 
    Müdigkeit, Kopfschmerz, subfebrile Temperaturen, Arthralgien
  • Raynaud-Syndrom 90%
  • 10% Kalkablagerung -> Gelenknähe, Akren, kutan, subkutan, kann sich nach außen entleeren
  • Hautadnexe oft atrophisch, Alopezie, Störung der Schweisekretion
  • Hypo- und Hyperpigmentierungen
  • Teleangiektasien
  • Schleimhaut: sklerose und Verkürzung des Zungenbändchens
    --> ! frühzeitiges Symptom und pathogonomisch
  • Befall der Speicheldrüsen-> Mundtrockenheit 

  • Befall innerer Organe
    - Verdauungstrakt 90%: am häufigsten  
                                Ösophagus -> Reflux,
                                Dysphagie, Atonie
    - Lunge: 60% difuse interstilielle Lungenfibrose
                 -> restriktive Ventilationstörungen,    
                     Diffussionsstörungen
    - Niere: Proteinurie, Insuffizienz, maligner  
                Hypertonus
               -> interstitielle Fibrose, Atrophie der    
                   Tubuli 50% letaler Verlauf
    -Herz: diffuse interstitielle Fibrose ->  
              Degeneration der Herzmuskelfasern
              Cor pulmonale, Perikarditis
    - Muskulatur:
    Myositis
    - Skelett: Osteolyse, Osteoporose, Osteopokilie,
                   Arthralgien 25-50%, 
                   Tendovaginitis 25%


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei diffuser Sklerodermie umfassen folgendes:

  • keine kausale Therapie
  • 3 Säulen der Behandlung
    1. antinflammatorisch
        --> Corticoide, Indometacin, Naproxen,
             Immunsuppressiva

    2. antifibrotisch:
        --> D-Penicillinamin, Penicillin- Infusion
             -> hochdosiert
             Gestagne in Verbindung mit PUVA, UVA

    3. druchblutungsfördernd
        --> Pentoxifyllin, ASS, ACE-Hemmer, Calcitonin,
             Ca-Antagonisten

  • zur Bewegensverbesserung
    --> Physiotherapie, Wärmeanwendungen,     
         Bewegungsübungen, Massagen, Bäder 

Komplikationen

Diffuse Sklerodermie

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Zu den Komplikationen der diffusen Sklerodermie liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Die verschidenen Verlaufsformen können folgende Symptome zeigen:

1.limitierte systemische Sklerodermie

  • Raynaud-Syndrom meist Erstsymptom
  • periunguale Teleangiektasien
  • Hautsklerose -> beginnend akral an Händen      
                           und Gesicht, Ausbreitung  
                           zentripetal
  • teigig ödematöse Schwellung, Rötung der Hände und Füße
    -> Stadium oedematosum
  • gespannte spiegelnd glatte Haut  
    -> Stadium sklerosum
  • sklerotische Schrumpfung
    -> Gelenkbeweglichkeit eingeschränkt, 
        evtl. Beugekontrakturen
  • Fingerendgelenke
    -> Nekrosen, Verstümmelungen, 
        Verschmälerung der Endglieder
        ( Madonnenfinger )
        oft Akroosteolysen -> Sklerodaktylie
  • Physiogonomie mit Mirkostomie
  • innere Organe nur mild Betroffen
  • allgemein langsamer, milder Verlauf 

2. CREST-Syndrom

  • 4 Symptome im Vordergrund:
    C-calcinosis
    R-Raynaud-Syndrom
    E-Ösophagusbeteiligung
    S-Sklerodermie
    T-Teleangiektasien
  • Organmanifestation spät
  • mehr Frauen betroffen
  • pathogonomisch ACA
    -> richten sich gegen Zentromere
        SCL70 fehlen meist

3. diffuse systemische Sklerodermie

  • hauptsächlich Schulter und Thorax betroffen
    -> schnelle zentrifugale Ausdehnung
  • stammbetonte Ödeme mit nachfolgender Sklerodermie
  • rasche Hautsklerose und Organbefall
  • teilweise febrile arthritische Schübe
  • Raynaud-Symptome erst spät
  • Überlapppung mit SLE oder Dermatomysotis möglich
  • ungünstige Prognose
    -> 5 Jahres-Überlebenszeit 40-70%

Literaturquellen

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  1. Ingrid Moll ( 2005, 6.Auflage ) - Duale Reihe
    Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  2. P.Fritsch Dermatologie und Venerologie für das Studium ( 1.Auflage 2009 ) - Springer, Berlin; 
  3. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Diffuse Sklerodermie

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