Diabetes mellitus Typ I - Idiopathische Form

Definition

Diabetes mellitus Typ I - Idiopathische Form

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Die idiopathische Form des Diabetes mellitus Typ I ist definiert als familiärer Diabetes mellitus ohne Autoimmunantikörper.


Ätiologie

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  • Der idiopathische Diabetes mellitus Typ I wird mit polygenem Erbgang und HLA-Assoziation vererbt.
  • Im Unterschied zum Antikörper - induzierten Diabetes mellitus Typ I hat er eine ausgeprägtere familiäre Häufung.

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des idiopathischen Diabetes mellitus Typ I sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim immunologischen Diabetes mellitus Typ I sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Ohnmachtsanfall?
  • Häufiges Wasserlassen?
  • Plötzlicher Gewichtsverlust?
  • Vermehrter Durst?
  • Heißhunger?
  • Häufige Erkrankungen → Erkältungen, Harnwegsinfekte, Windelsoor?
  • Müdigkeit? Leistungsknick?
  • Begleiterkrankungen: Schilddrüsenerkrankung oder Zöliakie?
  • Familiäres frühes Auftreten von Diabetes?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des idiopathischen Diabetes mellitus Typ I sind relevant:

  • Autoantikörper (IAA, ICA, GADA, IA-2A) fehlen
  • Körpergewicht und Körpergröße
  • Nüchternblutzucker (Serum) > 126 mg%
  • Nicht-Nüchternblutzucker (Serum) > 200 mg

Labor - Diagnostik der Ketoazidose

  • pH < 7,3
  • Bikarbonat < 15 mmol/l
  • Glucose > 200 mg/dl ( > 11mmol/l)
  • Ketonurie und Ketonnachweis im Serum
  • außerdem Atem mit Ketongeruch 
  • evt. akutes Abdomen (Pseudoperitonitis)

Differentialdiagnosen ausschließen

  • Diabetes im Gefolge von Pankreaserkrankungen (z.B. Cystische Fibrose) 
  • Typ 2 Diabetes

Klinik

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Der idiopathische Diabetes mellitus Typ I kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Erstmanifestation meist als ketoazidotisches Manifestationskoma
  •  Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Schwinden der Muskelmasse, Gewichtsabnahme. Heißhunger
  • Polyurie
  • Polydipsie
  • Immunschwäche → Häufige Infekte (HWI, "Grippe", Hautinfektionen, Mykosen, etc.) können erste Symptome sein.
  • generalisierter oder lokaler  Pruritus
  • Sehstörungen
  • bes. nächtliche Krampfneigung[12]

Symptome der Hypoglykämie:

adrenerg

  • Tachykardie
  • Schweissausbruch
  • Ängstlichkeit/ Aggressivität

neurologisch

  • Gedankenflucht;
  • Logorrhoe;
  • Wortfindungsstörungen;
  • Kopfschmerzen
  • Reizbarkeit
  • Sehstörungen

Bei schwerer Hypoglykämie

  • Bewusstseinseinschränkung
  • Bewusstlosigkeit
  • Krämpfe[4]

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei idiopathischem Diabetes mellitus Typ I umfassen:

  • Angemessene Energiezufuhr, um das Körpergewicht zu halten und zu normalisieren
  • Fette 25-35%, Proteine 10-20%, Kohlenhydrate 45-60% der Gesamtenergiezufuhr
  • Alkohol Frauen < 15 g, Männer < 30 g/Tag
  • Kochsalz < 6 g/Tag

Therapieziele:

  1. Möglichst normale Lebensqualität
  2. Normnahe Blutzuckerwerte (HBA1c < 6,5) zur Prävention von Folgeschäden
  3. Vermeidung von Entgleisungen des Blutzuckerspegels
  4. Behandlung der Risikofaktoren
  • Beginn der Therapie direkt nach Diagnosestellung, bis zum 18- 21 Lj. möglichst Betreuung durch ein pädiatrisch erfahrenen Diabetesteam

Allgemeinmaßnahmen:

  1. Altersgerechte Schulung
  2. Erarbeiten von Therapiezielen: Verhaltensänderung bei riskanter Lebensweise, HBA1c Wert, Integration, Blutzuckermessung mindestens 5-8 x täglich, gesunde Eßkultur
  3. Psychosoziale Betreuung der Familie
  4. An die sozialen Gegebenheiten angepasster individuelle Planung von Mahlzeiten, Blutzuckermessungen und Insulingabe sowie Management bei Hyper – und Hypoglykämie unter Einbezug von Kinderhort, - garten und Schule.
  5. Schulung von Eltern (Umgang mit Glucagonspritzen, Sofortmaßnahmen, etc)
  6. Zur schnellen Reaktion auf leichte Hypoglykämien: Ständig griffbereiter Traubenzucker

Medikamentöse Therapie:

  • lebenslange individuelle (intensivierte) Insulintherapie, zur Verfügung stehen folgende Insuline:
  1. sehr kurz wirkende Insuline - Insulin glulisin, Insulin lispro und Insulin aspart (ähnlich wirksam ist das inhalative Insulin) - Wirkeintritt 15 min, Wirkmaximum 1 h, Wirkdauer 2 - 3 h;
  2. kurz wirksame Insuline - Normalinsuline - Wirkeintritt 30 min, Wirkmaximum 2 h, Wirkdauer 4 - 6 h;
  3. mittellang wirksame Insuline = Intermediärinsuline = NPH Insuline - Wirkeintritt 2 h, Wirkmaximum 4 - 6 h, Wirkdauer 8 - 12 h;
  4. lang wirksames Insulin - Insulin Detemir - Wirkeintritt 3 - 4 h, Wirkmaximum 6 - 8 h, Wirkdauer 16 - 20 h;
  5. sehr lang wirksames Insulin - Insulin Glargin - Wirkeintritt 3 - 4 h, Wirkmaximum 6 - 8 h, Wirkdauer 20 - 40 h.

Eine Insulinpumpentherapie empfiehlt sich bei:

  • Neugeborenen, Säuglingen, Vorschulkindern;
  • Kindern und Jugendlichen mit Dawn Phänomen (morgendlicher extremer Blutzuckeranstieg)
  • Schweren, rezidivierenden und nächtlichen Hypoglykämien trotz intensivierter conventioneller Therapie
  • Großen Schwankungen des Blutzuckerspiegels bei konstantem HBA1c trotz intensivierter conventioneller Therapie
  • HBA1c ausserhalb des Therapiezieles trotz intensivierter conventioneller Therapie
  • Beginnenden mikro – und makrovaskulären Folgeerkrankungen
  • Einschränkung der Lebensqualität durch die intensivierte conventionelle Therapie
  • Nadelphobie
  • Schwangeren Jugendlichen
  • Leistungssportlern

Therapie der Ketoazidose 

allgemein

  1. möglichst direkte Krankenhauseinweisung
  2. bei Coma diabeticum → internistische Intensivsation
  3. Bei Oligo - oder Anurie → ZVK und hypotone Elektrolytlösung
  4. Normalisierung von Blutzucker und Osmolarietät über 48 h anstreben

Vorgehen bei Erwachsenen:

  1. Flüssigkeitsersatzentsprechend ZVD [siehe 4]
  2. Insulinsubstitution initial 10 - 20 E i.v. → dann 6 E/ h (0,1 E/ kgKG) infundieren, bis Blutzucker < 250 mg/dl (14 mmol/l)und pH > 7,3 (ab pH 7,2 s.c. Gabe); dann Glukoes 5% und orale Ernähung
  3. Bei pH < 7,0 Bikarbonatgabe (0,3 x kgKG x negativer Basenüberschuss
  4. Kaliumausgleich 20 mmol/l Infusionslösung, bei Serumkalium ≤ 3,3 mmol/l → 40 mmol/ l Infusionslösung Kalium
  5. alle 2-3h Blutglukose, Na, K, Osmolalität, pH bestimmen[7]

Vorgehen bei Kindern:

  1. Wenn nötig Kreislaufstabilisierung: NaCl 0,9% 10 – 20 ml/kg i.v. über 1 – 2 h
  2. Danach Flüssigkeitsausgleich: NaCl 0,9%, Ringerlösung, nach 4-6h auch NaCl 0,45% über 36 – 48 h (< 1,5 – 2 x täglicher Erhaltungsbedarf gemessen an Alter, Gewicht und Körperoberfläche)
  3. 1 – 2 h nach Beginn der Infusionsgabe Blutzuckersenkung: Normalinsulin 0,1 U/kg/ h i.v. bei jüngeren Kindern 0,05 U/kg/h i.v.; Senkung des Blutzuckers um 36-90 mg/dl/h (2 – 5mmol/l/h);  bis zu einem pH > 7,3
  4. Kaliumausgleich: 40 mmol/l Infusionslösung; 5 mmol/kg /d i.v., nicht > 0,5 mmol/kg/h! Bei Hypokaliämie sofort, sonst mit Beginn der Insulintherapie bis zum Ende der Volumentherapie; bei Hyperkaliämie Beginn nach einsetzen der Urinproduktion[4]

Komplikationen

Diabetes mellitus Typ I - Idiopathische Form

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Bei der idiopathischen Form des Diabetes mellitus Typ 1 treten folgende Komplikationen auf:

  • Mikro - und makrovaskuläre Störungen, zu diesen gehören:
  1. Diabetische Retinopathie und Makulopathie  – die häufigsten Ursachen für Erblindungen von 40 – 80 Jährigen in der westlichen Welt. Führt nach acht Jahren zu einer vierfachen Erhöhung des kardiovaskulären Mortalitätsrisikos
  2. Diabetisches Fußsyndrom – Grund für über 29.000 Minor – und Majoramputationen jährlich in Deutschland [6]
  3. Diabetische Neuropathie mit peripheren Empfindungsstörungen bis zum Verlust der peripheren Sensibilität
  4. Ulzerationen und  Wundheilungsstörungen
  5. Erhöhtes Risiko für kardiovaskuläre und  ischämische Ereignisse und die Entwicklung einer Herzinsuffizienz
  6. pAVK

Ausserdem treten auf

  • Erhöhte Infektanfälligkeit
  • Diabetische Nephropathie
  • Ketoazidotisches Koma, dass unbehandelt zum Tod führt
  • Nachlassen von Libido und Potenz
  • Amenorrhoe
  • Diabetische Embryopathie und Fetopathie bei Entgleisungen des Blutzuckers während der Schwangerschaft

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Zusatzhinweise

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Zum idiopathischen Diabetes mellitus Typ I liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2004) Waldhäusel W.: Diabetes in der Praxis. Springer Berlin .
  2. (2007) Handbuch Seltene Krankheiten. Orphanet Deutschland . Medizinzische Hochschule Hannover 2007.
  3. (2009) Genetik des Typ-1-Diabetes - kein Albtraum mehr. Praxis-Depesche  (9): 18.
  4. (2009) Neu A. et al - Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle des Diabetes mellitus im Kindes und Jugendalter - aus Supplement - Praxisleitlinien der DDG S2 2009 - S. 166ff
  5. (2008) Kerner W, Brückel J. Definition, Klassifikation und Diagnosti Diabetologie ; 3 Suppl 2: S.131–S.133
  6. (2010) Nationale Versorgungsleitlinie Typ -2 Diabetes -Präventions - und Behandlungsstrategien für Fußkomplikationen
  7. (2007)  Scheerbaum W. A., Haak T. - Evidenzbasierte Leitlinien der DDG (Grad 3)- Medikamentöse antihyperglykämische Therapie des Diabetes mellitus Typ 1
  8. (2008) Matthaei S, Häring HU. Behandlung des Diabetes mellitus Typ 2. Diabetologie ; 3 Suppl 2: S.157 – S.161
  9. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  10. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  11. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  12. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  13. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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