Diabetes insipidus renalis

Definition

Diabetes insipidus renalis

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Beim Diabetes insipidus renalis handelt es sich um ein fehlendes/ gestörtes Ansprechen der Nieren (distales Nephron) auf ADH(=Vasopressin).


Ätiologie

Diabetes insipidus renalis

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Ursachen des Diabetes insipidus renalis sind:

Angeboren:

  • X-Chromosomal-rezessiv:ADH/Vasopressin Typ2 Rezeptor mutiert
  • seltener : autosomal-rezessiv: Defekter Wassertransportkanal (Aquaporin 2) im Sammelrohr

Erworben:

  • bei Nierenerkrankungen mit tubulärer Schädigung
  1. ADH-abhängige Harnkonzentrierung im distalen Tubulus und Sammelrohr nicht möglich
  2. Ausscheidung verdünnten Urins

Epidemiologie

Diabetes insipidus renalis

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Zur Epidemiologie des Diabetes insipidus renalis liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Diabetes insipidus renalis

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Anamnese

Diabetes insipidus renalis

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Bei der Anamneseerhebung des Diabetes insipidus renalis muss beachtet werden:

  • viel Trinken?
  • häufiges Wasserlassen (bis zu 25 l/24h), auch NACHTS ?
  • Diarrhö?
  • Exsikosen?

Diagnostik

Diabetes insipidus renalis

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Zur diagnostischen Abklärung des Diabetes insipidus renalis sind relevant:

  • hyposthenischer Urin ( stark verdünnt)
  • Blutbild: Natrium, Chlorid, Plasmaosmolarität↑
  • glomeruläre Filtrationsrate normal (Ausnahme: akute Dehydratationszustände)

Durstversuch:( bei Kindern nicht unbedingt zu empfehlen!) Urinosmolarität bleibt gleich, statt wie beim Gesunden zu steigen; )

DD: Diabetes insipidus zentralis:

bei Zentralen D. I.steigt  nach intranasaler Applikation von synthetischen ADH die Urinosmolarität; nicht aber beim renalen D.I.


Klinik

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typische Trias bei Diabetes insipidus renalis schon im Säuglingsalter

  1. Polyurie (5-25l in 24h) auch nachts
  2. Polydipsie (großer Durst, viel Trinken)
  3. Asthenurie (keine Harnkonzentrierung)

dazu Exsikosen, Fieberschübe, schlechtes Gedeihen, bei Kindern <2 Jahren auch Diarrhö


Therapie

Diabetes insipidus renalis

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Die Behandlung des Diabetes insipidus renalis umfasst folgendes:

  • ausreichend Flüssigkeit (auch nachts)
  • Salzarme Kost
  • Eiweißreduktion ( osmotische Last ↓)
  • Hydrochloroothiazid ( 2mg/kg KG/d p.o.)
  • oder Indomethacin (1.2 mg/kg KG7d p.o.)

Porgnose bei optimaler Behandlung gut.


Komplikationen

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  • Dehydratation stellt eine Komplikationsform bei Diabetes insipidus renalis dar

Zusatzhinweise

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Zum Diabetes insipidus renalis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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