Diabetes insipidus

Synonyme: Neurogener Diabetes insipidus, kranieller Diabetes insipidus, vasopressinempfindlicher Diabetes insipidus, Diabetes insipidus centralis

Definition

Diabetes insipidus

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Beim Diabetes insipidus handelt es sich um einen Mangel an ADH (= Anti-diuretisches Hormon= Vasopressin = Hormondes Hypophysenhinterlappens; dadurch verminderte Fähigkeit der Harnkonzentration. Es kommt zur vermehrten Ausscheidung von Urin (bei Erwachsenen bis über 20 l/Tag) geringer Konzentration.


Ätiologie

Diabetes insipidus

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Ursachen des Diabetes insipidus sind:

  • idiopathisch 1/3
  • selten vererbt: autosomal-dominant oder X-chromosomal-rezessiv

sekundär bei:

  • Tumoren,
  • Entzündungen (Enzephalitis, Meningitis),
  • Traumen, neurochirurgische OPs

Mangel an ADH--> ADH-abhänginge Harnkonzentrierung in Sammelrohren +distalen Tubuli nicht möglich --> vermehrte Ausscheidung verdünnten Urins (Polyurie + Asthenurie), --> Folglich: Polydipsie


Epidemiologie

Diabetes insipidus

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Zur Epidemiologie des Diabetes insipidus liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Diabetes insipidus

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Anamnese

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Bei der Anamnese des Diabetes insipidus ist zu beachten:

  • Entzündung ?
  • Op im Kopfbereich gehabt? Kopfverletzungen? wie behandelt?
  • Tumoren bekannt? welcher?
  • Viel Trinken?
  • haeufiges Wasserlassen, auch nachts?? --> fehlende Nykturie schließt Diabetes insipidus praktisch aus!!
  • Erkrankungen in der Familie?
  • Erkrankungen des Kindes?
  • Medikamenteneinnahme?

Diagnostik

Diabetes insipidus

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Zur diagnostischen Abklärung des Diabetes insipidus sind relevant:

  • Hämatokrit erhöht
  • Plasmaosmolalität >305mosmol/l
  • Serum: Protein erhöht, ADH ↓
  • Urin: Volumen >100ml/kg KG/d,
  • Durstversuch: bei Gesunden kommt es als Folge der Osmoregulatiom durch ADH-Sekretion zu Anstieg der Urinosmolarität, bei D.I. zentralis nicht; zur Differezierung von D.I. renalis: ADH-Gabe --> bei D.I. zentralis steigt Irinosmolariät an, bei D.I. renalis nicht (ADH-Rezeptoren in der Niere defekt)
  • MRT; CT des Schädels zum Ausschluss eines Tumors (Hypophyse, Hypothalamus)

Klinik

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Typische Trias beim Diabetes insipidus:

  1. Polyurie
  2. Polydipsie
  3. Asthenurie

begleitet evtl von: Exikkose, Obstipation, Fieber, Muskelhypotonie,

bei Kindern unter 2 teilweise Diarrhö statt Polyurie


Therapie

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Behandlung des Grundleidens bei Diabetes insipidus

akut  bei Dehydratation: isotone Infusionslösung (Ringer), Elektrolytkontrolle

Desminovasopressin (DDVAP) 1 x abends;

  • beginnen mit 0,025 ml Substitution intranasal,
  • langsam steigern bis Effekt bemerkbar ist,
  • durchschnittliche Dosis: 1-6Lj : 0,05ml/d, 6-10 Lj: 0,1ml/d, >10Lj 2x0,1ml/d;
  • bei Säuglingen: besser i.m. oder s.c.

CAVE: bei Schnupfen  kann es zu ungleichmäßiger Resorption kommen!

Kontrolle: Gewicht (2xTag): starker, akuter  Gewichtsverlust = Flüssigkeitsverlust


Komplikationen

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Komplikationen beim Diabetes insipidus sind:

  • Hypovolämischer Schock
  • Hyperpyrexie
  • Bei Tumoren. evtl Gesichtsfeldausfall

Zusatzhinweise

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Zum Diabetes insipidus liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. G. Herold, Innere Medizin 2009
  2. E. Mayatepek (2007) - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. Kerbl, Kurz, Roos, Wessel ((2007)- Checkliste Pädiatrie- Thieme

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