Dezerebration

Synonyme: apallisches Syndrom, persistent vegetative state

Definition

Dezerebration

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Dezerebration ist ein neurologisches Syndrom, bei dem durch Krankheitsprozesse verschiedener Art eine
funktionelle Trennung von Hirnmantel und Hirnstamm eingetreten und höhere (kortikale) Hirnleistungen gravierend gestört sind.


Ätiologie

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Die Ursachen der Dezerebration sind:

  • Schädel-Hirn-Trauma
  • cerebrale Hypoxie in Folge Kreislaufstillstands
  • hämorrhagischer/ischämischer Hirninfarkt
  • Enzephalitis
  • Hirntumore
  • neurodegenerative Erkrankungen:
    • M. Binswanger
    • Steel-Richardson-Olszewski Syndrom
    • Creutzfeldt-Jakob
    • Lipidspeichererkrankungen
  • massive Unterzuckerung (Suizidversuch mit Insulin)

Pathophysiologie:

  • akute Zerstörungen in Brücke und Mittelhirn werden nur wenige Stunden überlebt
  • meist liegen multiple Gewebeschäden in Hirnstamm und Marklager mit orokaudaler Verschiebung des Hirnstamms und Zerreißung von ihn versorgender Gefäße vor
  • evtl. Herniation von Temporallappenanteilen mit Hirnstammkompression

Epidemiologie

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Es liegen lediglich geschätzte epidemiologische Angaben zur Dezerebration vor:

  • Prävalenz: 3-4/100.000 in Deutschland

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Dezerebration sind folgende Informationen von Bedeutung:

Allein Fremdanamnese möglich:

  • stattgehabtes Trauma?
  • bekannte Vorerkrankungen (degenerative Erkrankungen, kardiovaskuläre Erkrankungen)?
  • bekannte Infektion/Enzephalitis?
  • Verlauf und Zeitraum seit Beginn der Symptome?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Dezerebration sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: Ausfall aller höheren Hirnleistungen wie Bewusstsein und Sprache; Kontrolle der Vitalfunktionen (Atmung, Herzfrequenz, Temperatur), Testung der Schutzreflexe
  • Liquorpunktion: bei V.a. Enzephalitis/Meningitis
  • EEG: bei V.a. Enzephalitis und zur Abgrenzung vom dissoziierten Hirntod
  • bildgebende Verfahren: cCT/cMRT zur Evaluation bei Z.n. Schädel-Hirn-Trauma, bei V.a. Hirntumor, H.a. intrakraniellen Druckanstieg? evtl. Angiographie bzw. Angio-CT/Angio-MRT
  • Labor: Blutbild, Gerinnungsparameter, Nieren-Retentionsparameter, Leberparameter zur Abklärung von Stoffwechselstörungen bzw. Optimierung des Gerinnungsstatus

Klinik

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Die Dezerebration kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Nach der "Multi-Society-Task-Force on PVS" ist die Dezerebration gekennzeichnet durch

  • den vollständigen Verlust von Bewusstsein über sich selbst oder die Umwelt und die Fähigkeit zu kommunizieren,
  • den Verlust zu willkürlichen oder sinnvollen Verhaltensänderungen infolge externer Stimulation,
  • den Verlust von Sprachverständnis und die Sprachproduktion,
  • Blasen- und Darminkontinenz,
  • einen erhaltenen Schlaf- / Wachrhythmus,
  • weitgehend erhaltene Hirnstamm-, spinale-, hypothalamische- und autonome Reflexe

Weitere Symptome:

  • Tertraparese mit spastischer Lämung der Arme in Beuge- der Beine in Streckstellung
  • erhöhter Muskeltonus 
  • tonische Beuge- oder Streckkrämpfe
  • Spontan-Babinski
  • Trismus und reflektorischer Dauer-Masseterspasmus
  • Miosis oder einseitige bzw. doppelseitige Mydriasis mit eingeschränkter oder aufgehobener Lichtreaktion

Verlauf:

  • ein Teil der Patienten verstirbt innerhalb von Stunden
  • ein Teil verbleibt über Monate im apallischen Zustand und wird voll pflegenbedürftig
  • seltene Verläufe mit rascher Rückbildung in Stadien (v.a. bei jungen Patienten):
    • automatische Wälz- und Laufbewegungen
    • reflektorisches Gegenhalten
    • Greifen und Saugen
    • undifferenzierte Spontanbewegungen 
    • wandernde Blickbewegungen
    • schließlich optisches Fixieren.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Dezerebration umfassen folgendes:

  • keine kausale Therapie verfügbar
  • Monitoring auf Intensivstation: Pulsoxymetrie, Kapnometrie, EKG, ZVD, Blutdruck, Temperatur, EEG, Hirndruckmonitoring
  • Therapie der Streckkrämpfe mit Clonazepam 3-4 x 1-2 mg/d
  • adäquate Ernährungs- und Infusionstherapie
  • adäquate Beatmung
  • Stressulcus- und Thromboseprophylaxe
  • frühzeitige Physiotherapie

Komplikationen

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Bei der Dezerebration kommen folgende Komplikationen vor:

  • rascher Tod
  • langfristige vollständige Pflegebedürftigkeit
  • Komplikationen der Betllägerigkeit: Decubiti, Thrombosen, Aspiration mit Pneumonie

Zusatzhinweise

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Prognose:

  • von Irreversibilität ist auszugehen, wenn Patienten mit ischämischer bzw. traumatischer Genese des apallischen Syndroms innerhalb von 3 bzw. 12 Monaten keine kognitiven Funktionen wiedererlangen
  • bei 33% der Patienten mit traumatischem APS und bei nur 15% der Patienten mit nicht-traumatischem APS kommt es zu einer Wiedererlangung kognitiver Fähigkeiten
  • "ocular bobbing" (rasche Auf- und Abwärtsbewegung der Augen mit etwa 10-sekündigem Verharren in exzentrischer Position und Rückstellung in Mittelstellung) mit sehr schlechter Prognose

Literaturquellen

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1. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

2. Poeck K, Hacke W (2006) – Neurologie, 12. aktualisierte und erweiterte Auflage – Springer Medizin Verlag, Heidelberg

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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