Dermatomyositis

Synonyme: Lila-Krankheit, primär idiopathische Dermatomyositis

Definition

Dermatomyositis

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  • Die Dermatomyositis ist eine Autoimmunkrankheit (mit genetischer Prädisposition) der Skelettmuskulatur und der Haut, die auch andere Organe (Herz, Niere, Lunge) befallen kann.
  • Bei den älteren Patienten kann es sich um eine Paraneoplasie handeln.

Ätiologie

Dermatomyositis

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  • Die Ätiologie der Dermatomyositis gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Man vermutet, dass die genetische Disposition eine wesentliche Rolle bei der Manifestation der Erkrankung spielt.
  • Andere Ursachen der Dermatomyositis sind:

- Autoantikörper gegen Zellkernstrukturen

- manchmal Immunkomplexablagerungen in den Gefäßwänden

- typische Jo1-Antikörper gegen Histidyl-t-RNA-Synthetase

  • Mögliche Triggerfaktoren der Dermatomyositis sind:

- Bakterien,

- Viren (Coxsackie, Influenza),

- Medikamente (Antiphlogistika),

- UV-Licht

  • In 20-70 % der Patienten findet man eine Assoziation von der Dermatomyositis mit Malignomen (bevorzugt Karzinome des Gastrointestinaltraktes, des Ovars, der Lunge oder der Mamma; T-Zell-Lymphome). Denkbar ist die Bildung von Tumortoxinen, die direkte Bindegewebsnoxen sind, oder von Tumorantigenen, welche die Produktion von Antikörpern anregen.

Epidemiologie

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  • Die Dermatomyositis ist relativ selten (Inzidenz: <1/100 000/Jahr).
  • Betroffen sind v.a. Kinder (juvenile Form) oder Erwachsene im Alter zwischen 30. und 50. Lebensjahr (adulte Form).
  • Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf.
  • Die Dermatomyositis kommt gehäuft im Frühling vor.
  • Es wurden Korrelationen von der Dermatomyositis mit HLA-DR3 beschrieben.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Dermatomyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Lokalisation? 
  • Was für Beschwerden: Juckreiz?, Schmerz?, Erytheme? Hypomimie? Muskelschwäche? Dysphagie? Dyspnoe?
  • Verlauf?
  • Autoimmunologische Erkrankungen? andere Grunderkrankungen? Tumoren?
  • Erkrankungen bei den Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Dermatomyositis sind relevant:

klinisches Bild:

  • Kraftminderung, zunehmende Muskelschmerzen
  • erythematös-papulöse Effloreszenzen (meist im Gesicht, Dekolletée, seltener Fingerrücken)

typische Laborparameter:

  • in akuten Schüben: BSG↑, erhöhte Transaminasen (GPT, GOT), LDH↑, Aldolase↑, CPK↑ 
  • vermehrte Konzentration der Muskelenzymen im Serum: CK, CK-MM, HBDH
  • Kreatinin im Serum vermehrt, entsprechend auch hohe Konzentration im Urin
  • bei Nierenbeteiligung: Proteinurie oder Hämaturie
  • ANA (Autoantikörper gegen Zellkernstrukturen) im Serum oft nachweisbar
  • spezifisch: nur bei 20 % der Fälle, Nachweis von Jo1-Antikörpern (gegen Histidyl-t-RNA-Synthetase, Lungenbeteiligung) und Mi-2-Antikörpern (gegen Nukleoproteine)
  • Rheumafaktoren manchmal positiv

Histopathologie:

  • atrophische Epidermis mit vakuoliger Basalzelldegeneration und PAS-positiver verdickter Basalmembran
  • Dermis: anfangs Ödembildung, lymphozytäre Infiltrate, später Fibrose und Sklerose des dermalen Bindegewebes
  • Muskulatur: herdförmig befallen;Muskelfasern: zunächst ödematöse Quellung, Degeneration, Zerfall → später bleiben leere Sarkolemm-Schläuche übrig
  • Interstitium: lymphohistiozytäre Infiltrate

Klinik

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Man unterscheidet zwischen hochakuten, kurzen und milden, langjährigen Verläufen.

Klinisch relevante Hautsymptome bei der Dermatomyositis sind:

  • Lokalisation: symmetrisch, an Stirn und Wangen, am oberen Rücken, im Dekolletée sowie an den proximalen Extremitäten
  • typische anfänglich fliederfarbene, ödematöse, später in flache porzellan-weißlich glänzende Plaques übergehende Erytheme
  • Juckreiz 
  • Hypomimie (trauriger Gesichtsausdruck)
  • an den Fingerrücken: striär rötliche Papeln mit Eindellungen und porzellanfarben-lichenoidem Glanz, die atrophisch erscheinen (Gottron-Zeichen)
  • an den Fingern: typische periunguale Erytheme mit Teleangiektasien
  • Poikilodermatomyositis
  • Kalkablagerungen in der Subkutis (Calcinosis cutis)

Muskulatur:

  • Myositis
  • progrediente Schwäche
  • Schmerzhaftigkeit, besonders der proximalen Extremitätenmuskeln
  • Gefährlich ist die Beteiligung der Pharynx-,Larynx- und Atemmuskulatur, die zu Dysphagie und Dyspnoe führt

Innere Organe:

  • häufig mitbefallen sind: Niere (Glomerulonephritis), Herz (Myokarditis), seltener Lunge (Fibrose, sekundäre Pneumonie, Jo1-Posivität weist darauf hin!) 

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Dermatomyositis umfassen folgendes:

  • Tumorsuche! Therapie des Tumors!
  • initial: Steroide - Mittel der Wahl, anfangs in höherer Dosis
  • oft immunsuppressive Behandlung mit Azathioprin (z.B. Imurek), Methotrexat oder Ciclosporin (meist jahrelange Therapie notwendig)

Prognose:

  • Milde Verläufe und Abheilungen sind nicht selten.
  • Kortikosteroide und Immunsuppressiva verbessern deutlich die früher extrem schlechte Prognose der Dermatomyositis.

Komplikationen

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Bei der Dermatomyositis kommen folgende Komplikationen vor:

  • Lunge: respiratorische Insuffizienz
  • Störungen der Ösophagusmotilität, Reflux, später Dysphagie, Dyspnoe, Aspirationspneumonien
  • interstitielle autoimmune Pneumonie
  • Herz: Arrhythmie
  • Kalzinosis bei der juvenilen Dermatomyositis

Zusatzhinweise

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Zu der Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Alexander Meves (2006), Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • Peter Fritsch (2009), Dermatologie und Venerologie für das Studium, Springer Verlag


  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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