Dermatomyositis

Synonyme: Juvenile Dermatomyositis, Lila-Krankheit, primär idiopathische Dermatomyositis

Definition

Dermatomyositis

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  • die Dermatomyositis ist eine entzündliche Erkrankung unbekannter Ursache von Muskel und Haut, selten weiterer Organe
  • im Gegensatz zur Dermatomyositis des Erwachsenen gibt es keine Assoziationen mit Malignomen

Ätiologie

Dermatomyositis

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  • die Ätiologie der Dermatomyositis ist derzeit noch unklar

Epidemiologie

Dermatomyositis

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  • unbehandelt hat die Dermatomyositis eine schlechte Prognose

Differentialdiagnosen

Dermatomyositis

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Anamnese

Dermatomyositis

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Bei der Anamneseerhebung der Dermatomyositis ist zu beachten:

  • Inspektion
  • Wie schnell verliefen die Symptome?
  • allgem. Krankheitsgefühl?
  • Fieber?
  • Ermüdbarkeit?
  • Muskelschwäche?
  • Hautveränderung der Oberlider und des Gesichts, Ellenbogen, Knien und Malleoli (Ödeme, Verfärbung)?
  • zeitlich unterschiedliches Auftreten von Haut- und Muskelproblematiken?
  • subkutane und intermuskuläre Verkalkungen?
  • Hautulzera?

Diagnostik

Dermatomyositis

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Zur diagnostischen Abklärung der Dermatomyositis sind relevant:

  • die Muskelkraft muss semiquantitativ mit einer Skala von 0/5 (keine Muskelkontraktion) bis 5/5 (Bewegung gegen starken Widerstand möglich) gemessen werden
  • besonders in schulter- und beckennahen Muskeln sowie in den Nackenbeugern beim liegenden Pat.
  • als Zeichen der Myositis kommt es zum Anstieg der muskelspezifischen Enzyme (GOT, Keratinkinase und Aldolase)
  • Diagnose kann mittels MRT und Muskelbiopsie gesichert werden
  • häufig sind antinukleäre Antikörper nachweisbar
  • die typischen Hautveränderungen zusammen mit den Muskelsymptomen machen die Diagnose leicht

Klinik

Dermatomyositis

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Das klinische Bild der Dermatomyositis zeigt sich folgendermaßen:

  • Symptome beginnen schleichend über viele Wochen oder Monate oder akut
  • umfassen allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber und Ermüdbarkeit
  • typisch ist die Muskelschwäche mit Bevorzugung der proximalen Muskulatur
  • an den Oberlidern treten bläulich-livide Verfärbungen und im Gesicht Erytheme und ödematöse Schwellungen auf
  • über Ellenbogen, Knien und Malleoli und besonders über den Metakarpophalangeal- und proximalen Interphalangealgelenken kommt es zu erythematösen schuppenden Hautveränderungen
  • Haut- und Muskelsymptome können mit einer zeitlichen Differenz auftreten
  • die isolierte Polymyositis ist im Kindesalter aber sehr selten
  • subkutane und intermuskuläre Verkalkungen können nach schwerem Verlauf auftretenden und prognosebestimmend werden, wenn sie zur Immobilisierung führen
  • Nekrosen über subkutanen Kalkplatten oder sehr schmerzhafte, Kalk absondernde Hautulzera sind möglich

Therapie

Dermatomyositis

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Die Behandlung der Dermatomyositis umfasst folgendes:

  • Hautpflege
  • Mobilisierung
  • Krankengymnastik
  • Kortikosteroide sind effektiv in der Unterdrückung der Entzündung
  • die Steroid-Plus-Therapie in Kombination mit niedrigdosierten oralen Steroiden ist ebenso wirksam, aber nebenwirkunsärmer
  • Hydroxychloroquin wirkt sich günstig auf die Hautveränderungen aus
  • intravenöse Immunglobuline können steroidsparend wirken
  • mit Rezidiven oder einem Wiederaufflackern der Entzündung während der allmählichen Verminderung der Steroiddosis ist zu rechnen, dann kommen Medikamente wie Methotrexat zum Einsatz

Komplikationen

Dermatomyositis

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Komplikationen der Dermatomyositis sind:

  • durch Beteiligung der Schlund- und Atemmuskulatur oder gastrointestinale Perforation können lebensgefährliche Situationen auftreten, die Intensivpflege und Respiratorbehandlung erfordern können

Zusatzhinweise

Dermatomyositis

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  • meist  heilt die Dermatomyositis nach jahrelangem Verlauf aus

Literaturquellen

Dermatomyositis

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  1. C.P. Speer, M. Gahr - Pädiatrie - Springer Verlag
  2. Lentze, Schaub, Schulte, Spranger - Pädiatrie - Springer Verlag

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