Dermatomyositis

Synonyme: Lila-Krankheit, primär idiopathische Dermatomyositis

Definition

Dermatomyositis

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Die Dermatomyositis stellt eine entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur (Myositis) mit Hautbeteiligung (Dermatitis), selten mit Beteiligung Innerer Organe dar.


Ätiologie

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  • Die Ätiologie der Dermatomyositis gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Man vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition handelt.
  • Myotrope Viren wie Coxsackie B können bei der Manifestation der Dermatomyositis eine Rolle spielen.
  • Bei den älteren Patienten kann es sich um eine Paraneoplasie handeln.

Paraneoplatisch:  mit Karzinomen ( meist Gastrointestinaltrakt, Lunge, Brust, Harnwege, Genital) assoziiert


Epidemiologie

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Die Dermatomyositis ist relativ selten (Inzidenz: <1/100 000/Jahr). Betroffen sind v.a. Kinder (juvenile Form) oder Erwachsene im Alter zwischen 30. und 50. Lebensjahr (adulte Form). Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf (w : m= 2 : 1). Die Dermatomyositis kommt gehäuft im Frühling vor. Es wurden Korrelationen von der Dermatomyositis mit HLA-DR3 beschrieben.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Dermatomyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Hautveränderungen: Seit wann? Lokalisation?
  • Beschwerden: Juckreiz? Schmerzen?
  • Fieber? Krankheitsgefühl?
  • Muskelschmerzen? oder Muskulaturschwäche? Lokalisation?
  • Schwierigkeiten beim Aufstehen, Heben der Arme, beim Treppensteigen? Schluckstörungen?
  • Verlauf?
  • Medikamentenanamnese?
  • Tumor? familiäre Belastung?
  • Bisherige Behandlung

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Dermatomyositis sind relevant:

  • klinisches Bild ( typische Haut und Muskelveränderungen: proximale Muskleschwäche)
  • erhöhte Muskelenzyme(CK), Erhöhung von Transaminasen und LDH
  • Unspezifische Entzündungsparameter: BSG und CRP erhöht
  • Autoantikörper: ANA (nicht spezifisch), ENA: Jo-1, Mi-2-AK
  • MRT proximale Muskelgruppen
  • Elektromyogramm(EMG)
  • Vorstellung Neurologie zum Ausschluß anderer Myopathien
  • Tumorsuche CT-Thorax, -Abdomen, LK-Sono, Gastr- un Koloskopie, gynäkologsiche Vorstellung, hämatologisches Blutbild
  • ggf. eine Muskel- und Hautbiopsie

Klinik

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Die Dermatomyositis charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

Allgemeinbeschwerden: subfebrile Temperaturen, Krankheitsgefühl

Haut und Muskel

  • Fliederfarbene Erytheme an Gesicht und Dekollete (Heliotroperythem)
  • Ödeme der Periorbitalregion – weinerlicher Gesichtsausdruck
  • fliderederfarbene Papeln und Plagues an den Fingerstreckseiten- Gottron-Papeln
  • Druckschmerzhaftes Nagelfalzhyperkeratosen- Keinig-Zeichen
  • Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit progrediente Muskelschwäche und Myalgien
  • Verkalkungen im Bereich der Subkutis, der Faszien und der Muskulatur
  • Pharynx und Larynxmuskulatur: Heiserkeit, häufiges Verschlucken

Innere Organe(eher selten)

  • Herz- Myokarditis
  • Lunge- Dyspnoe, Ateminsuffizienz

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Dermatomyositis umfassen folgendes:

  • Physiotherapie
  • Glukokortikoide
  • bei therapieresistenten Fällen: Immunsuppressiva ( Cyclosporin A, Azathioprin) Zytostatika ( Methotrexat)
  • i.v Immunoglobuline im Akutstadium
  • Tumortherapie

Prognose ist bei paraneoplatischer Dermatomyositis von der Prognose des Tumorleidens abhängig.

Paraneoplasie bildet sich nach kompletter Tumorentfernung meist vollständig zurück.


Komplikationen

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Es gibt lebensgefährliche Verläufe, wenn die Atem- und Herzmuskulatur betroffen sind.


Zusatzhinweise

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Zu der Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  2. Altmeyer P, Dirschka Th, Hartwig R (2003) – Klinikleitfaden Dermatologie – Urban § Fischer, München, Jena
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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