Dermatomyositis

Definition

Dermatomyositis

Die Dermatomyositis stellt eine entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur (Myositis) mit Hautbeteiligung (Dermatitis), selten mit Beteiligung Innerer Organe dar.

Ätiologie

Dermatomyositis

• Die Ätiologie der Dermatomyositis gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
• Man vermutet, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung mit genetischer Prädisposition handelt.
• Myotrope Viren wie Coxsackie B können bei der Manifestation der Dermatomyositis eine Rolle spielen.
• Bei den älteren Patienten kann es sich um eine Paraneoplasie handeln.

Paraneoplatisch:  mit Karzinomen ( meist Gastrointestinaltrakt, Lunge, Brust, Harnwege, Genital) assoziiert

Epidemiologie

Dermatomyositis

Die Dermatomyositis ist relativ selten (Inzidenz: <1/100 000/Jahr). Betroffen sind v.a. Kinder (juvenile Form) oder Erwachsene im Alter zwischen 30. und 50. Lebensjahr (adulte Form). Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen auf (w : m= 2 : 1). Die Dermatomyositis kommt gehäuft im Frühling vor. Es wurden Korrelationen von der Dermatomyositis mit HLA-DR3 beschrieben.

Differentialdiagnosen

Dermatomyositis

• Systemischer Lupus erythematodes
• Trichinose
• Polymyalgia rheumatica
• Myopathie bei Schilddrüsenkrankheiten
• Diffuse Sklerodermie
• Metabolische Myopathien

Anamnese

Dermatomyositis

Bei der Dermatomyositis sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Hautveränderungen: Seit wann? Lokalisation?
• Beschwerden: Juckreiz? Schmerzen?
• Fieber? Krankheitsgefühl?
• Muskelschmerzen? oder Muskulaturschwäche? Lokalisation?
• Schwierigkeiten beim Aufstehen, Heben der Arme, beim Treppensteigen? Schluckstörungen?
• Verlauf?
• Medikamentenanamnese?
• Tumor? familiäre Belastung?
• Bisherige Behandlung

Diagnostik

Dermatomyositis

Zur diagnostischen Abklärung der Dermatomyositis sind relevant:

• klinisches Bild ( typische Haut und Muskelveränderungen: proximale Muskleschwäche)
• erhöhte Muskelenzyme(CK), Erhöhung von Transaminasen und LDH
• Unspezifische Entzündungsparameter: BSG und CRP erhöht
• Autoantikörper: ANA (nicht spezifisch), ENA: Jo-1, Mi-2-AK
• MRT proximale Muskelgruppen
• Elektromyogramm(EMG)
• Vorstellung Neurologie zum Ausschluß anderer Myopathien
• Tumorsuche CT-Thorax, -Abdomen, LK-Sono, Gastr- un Koloskopie, gynäkologsiche Vorstellung, hämatologisches Blutbild
• ggf. eine Muskel- und Hautbiopsie

Klinik

Dermatomyositis

Die Dermatomyositis charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

Allgemeinbeschwerden: subfebrile Temperaturen, Krankheitsgefühl

Haut und Muskel

• Fliederfarbene Erytheme an Gesicht und Dekollete (Heliotroperythem)
• Ödeme der Periorbitalregion – weinerlicher Gesichtsausdruck
• fliderederfarbene Papeln und Plagues an den Fingerstreckseiten- Gottron-Papeln
• Druckschmerzhaftes Nagelfalzhyperkeratosen- Keinig-Zeichen
• Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit progrediente Muskelschwäche und Myalgien
• Verkalkungen im Bereich der Subkutis, der Faszien und der Muskulatur
• Pharynx und Larynxmuskulatur: Heiserkeit, häufiges Verschlucken

Innere Organe(eher selten)

• Herz- Myokarditis
• Lunge- Dyspnoe, Ateminsuffizienz

Therapie

Dermatomyositis

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Dermatomyositis umfassen folgendes:

• Physiotherapie
• Glukokortikoide
• bei therapieresistenten Fällen: Immunsuppressiva ( Cyclosporin A, Azathioprin) Zytostatika ( Methotrexat)
• i.v Immunoglobuline im Akutstadium
• Tumortherapie

Prognose ist bei paraneoplatischer Dermatomyositis von der Prognose des Tumorleidens abhängig.

Paraneoplasie bildet sich nach kompletter Tumorentfernung meist vollständig zurück.

Komplikationen

Dermatomyositis

Es gibt lebensgefährliche Verläufe, wenn die Atem- und Herzmuskulatur betroffen sind.

Zusatzhinweise

Dermatomyositis

Zu der Dermatomyositis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Dermatomyositis

1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M (2005) – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
2. Altmeyer P, Dirschka Th, Hartwig R (2003) – Klinikleitfaden Dermatologie – Urban § Fischer, München, Jena

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe