Dermatofibrosarkoma protuberans

Synonyme: Dermatofibrosarkom

Definition

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Das Dermatofibrosarkoma protuberans stellt einen semimalignen Tumor dar, der lokal aggressiv wächst, häufig rezidiviert und selten metastasiert.


Ätiologie

Dermatofibrosarkoma protuberans

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  • Die Ätiologie des Dermatofibrosarkoma protuberans ist noch unbekannt.
  • Die Triggerfaktoren bei der Manifestation des Dermatofibrosarkoma protuberans können sein: Traumen, akkumulierte Reize.

Epidemiologie

Dermatofibrosarkoma protuberans

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  • Das Dermatofibrosarkoma protuberans ist ein sehr selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
  • Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Differentialdiagnosen

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Bei dem Dermatofibrosarkoma protuberans sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
  • Was für Beschwerden? 
  • Verlauf? 
  • Lokalisation? 
  • Vorherige Erkrankungen? bekannte Hauterkrankungen? 
  • Erkrankungen bei Angehörigen? 
  • Medikamenteneinnahme? 


Diagnostik

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Zur diagnostischen Abklärung des Dermatofibrosarkoma protuberans sind relevant:

  • Klinisches Bild
  • Histopathologie:

- besteht aus spindelförmigen, wellig und "wirbelartig" angeordneten Fibroblasten mit nur vereinzelten Zellatypien und Mitosen

- die Veränderungen reichen bis tief in das subkutane Fettgewebe hinein

- das dazwischenliegende Stroma ist unterschiedlich zellreich

- Epidermis: sekundär (durch vertikale Ausdehnung des Tumors) atrophiert

- Übergang in ein echtes Fibrosarkom ist möglich


Klinik

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Typisch für das Dermatofibrosarkoma protuberans sind folgende klinische Merkmale:

  • Lokalisation: Stamm, Schulterregion
  • Klinisches Bild:

- schmerzloser, subkutaner, hautfarbener bis rötlicher Tumor, der sich aus mehreren derben Knoten buckelig zusammensetzt

  • Metastasierung: sehr selten; wahrscheinlich nur, wenn der Tumor in ein echtes Fibrosarkom übergeht 

Therapie

Dermatofibrosarkoma protuberans

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  • Die großzügige chirurgische Entfernung des Tumors ist die Therapie der Wahl.
  • Für die Prognose des Dermatofibrosarkoma protuberans gilt: die Rezidivneigung ist ausgeprägt. 

Komplikationen

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Zu den Komplikationen des Dermatofibrosarkoma protuberans liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

Dermatofibrosarkoma protuberans

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Zu dem Dermatofibrosarkoma protuberans liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Dermatofibrosarkoma protuberans

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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