Dermatofibrosarkoma protuberans

Definition

Dermatofibrosarkoma protuberans

Das Dermatofibrosarkoma protuberans stellt einen semimalignen Tumor dar, der lokal aggressiv wächst, häufig rezidiviert und selten metastasiert.

Ätiologie

Dermatofibrosarkoma protuberans

• Die Ätiologie des Dermatofibrosarkoma protuberans ist noch unbekannt.
• Die Triggerfaktoren bei der Manifestation des Dermatofibrosarkoma protuberans können sein: Traumen, akkumulierte Reize.

Epidemiologie

Dermatofibrosarkoma protuberans

• Das Dermatofibrosarkoma protuberans ist ein sehr selten vorkommendes Krankheitsbild.
• Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.
• Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.

Differentialdiagnosen

Dermatofibrosarkoma protuberans

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Dermatofibrosarkoma protuberans

Bei dem Dermatofibrosarkoma protuberans sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen? 
• Was für Beschwerden? 
• Verlauf? 
• Lokalisation? 
• Vorherige Erkrankungen? bekannte Hauterkrankungen? 
• Erkrankungen bei Angehörigen? 
• Medikamenteneinnahme? 
  
  

Diagnostik

Dermatofibrosarkoma protuberans

Zur diagnostischen Abklärung des Dermatofibrosarkoma protuberans sind relevant:

• Klinisches Bild
• Histopathologie:

- besteht aus spindelförmigen, wellig und "wirbelartig" angeordneten Fibroblasten mit nur vereinzelten Zellatypien und Mitosen

- die Veränderungen reichen bis tief in das subkutane Fettgewebe hinein

- das dazwischenliegende Stroma ist unterschiedlich zellreich

- Epidermis: sekundär (durch vertikale Ausdehnung des Tumors) atrophiert

- Übergang in ein echtes Fibrosarkom ist möglich

Klinik

Dermatofibrosarkoma protuberans

Typisch für das Dermatofibrosarkoma protuberans sind folgende klinische Merkmale:

• Lokalisation: Stamm, Schulterregion
• Klinisches Bild:

- schmerzloser, subkutaner, hautfarbener bis rötlicher Tumor, der sich aus mehreren derben Knoten buckelig zusammensetzt

• Metastasierung: sehr selten; wahrscheinlich nur, wenn der Tumor in ein echtes Fibrosarkom übergeht 

Therapie

Dermatofibrosarkoma protuberans

• Die großzügige chirurgische Entfernung des Tumors ist die Therapie der Wahl.

• Für die Prognose des Dermatofibrosarkoma protuberans gilt: die Rezidivneigung ist ausgeprägt. 

Komplikationen

Dermatofibrosarkoma protuberans

Zu den Komplikationen des Dermatofibrosarkoma protuberans liegt derzeit keine weitere Information vor.

Zusatzhinweise

Dermatofibrosarkoma protuberans

Zu dem Dermatofibrosarkoma protuberans liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Dermatofibrosarkoma protuberans

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe