Dermatitis herpetiformis

Synonyme: Dermatitis herpetiformis Duhring, Morbus Duhring, Hidroa bullosa, Dermatite polymorphe douloureuse

Definition

Dermatitis herpetiformis

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  • Die Dermatitis herpetiformis ist eine bullöse Autoimmundermatose.
  • Sie stellt eine polymorphe, oft chronisch rezidivierend verlaufende Dermatose an den Streckseiten dar, die mit brennenden und schmerzhaften Empfindungen einhergeht.
  • Typische Charakteristika bei der Dermatitis herpetiformis sind: brennender Juckreiz, subepitheliale Spannungsblasen, Ansammlungen von Granulozyten und granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillenspitzen, meist unbemerkte glutensensitive Enteropathie

Ätiologie

Dermatitis herpetiformis

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  • Die Ätiologie der Dermatitis herpetiformis ist noch unklar.
  • Es handelt sich wahrscheinlich um eine immunologische Krankheit mit genetischer Prädisposition.
  • Auto-Antikörper gegen Bestandteile der Ankerfibrillen sind bei der Dermatose zu finden.
  • 80 % Assoziation mit den Histokompabilitätsantigenen HLA DR3, HLA DQ2, HLA A1 und HLA B8 wurde beschrieben.
  • Mögliche Provokationsfaktoren bei der Dermatitis herpetiformis sind: Fokalinfekte, Jod, Gluten
  • Eine Assoziation mit der glutensensitiven Enteropathie wird vermutet.

Epidemiologie

Dermatitis herpetiformis

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  • Die Dermatitis herpetiformis ist ein selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Sie betrifft alle Altersgruppen, bevorzugt jedoch Männer im mittleren Lebensalter.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Dermatitis herpetiformis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden: Juckreiz?, Schmerz? Blasenbildung?
  • Verlauf?
  • Lokalisation? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Allergien?
  • Vorherige Erkrankungen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Dermatitis herpetiformis sind relevant:

  • klinische Diagnostik: polymorphes Exanthem mit Prädilektion an Extremitäten-Streckseiten, Schultern und Glutäalregion, typische brennende bis schmerzenden Empfindungen
  • Histopathologie: subepidermale Blasenbildung mit eosinophilen und neutrophilen Infiltraten im Blasenlumen und leukozytären Mikroabszessen in den Papillenspitzen
  • Immunhistopathologie: typische Befunde:

in der direkten Immunfluoreszenzmikroskopie: charakteristische granuläre IgA- und Komplementablagerungen (C3) in den Papillenspitzen und entlang der Basalmembranzone

in der indirekten Immunfluoreszenzmikroskopie: manchmal Autoantikörper im Serum, die gegen Reticulum oder Endomysium gerichtet sind

  • Laborparameter: Eosinophilie, erniedrigte IgM- und erhöhte IgA-Werte 

Klinik

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Die Dermatitis herpetiformis zeigt folgende klinische Merkmale:

  • Prädilektionsstellen: Streckseiten der Arme, Schultergürtel, Abdomen, Glutäal-, Sakral- und Oberschenkelregion
  • Symptome: Schmerzen, brennender Juckreiz (Kratzeffekte mit Impetiginisierung), begleitende Entzündungsreaktion der Haut
  • Effloreszenzen: symmetrischer Befall; uncharakteristische Erytheme, urtikarielle ödematöse Plaques; darauf entstehen subepitheliale Spannungsbläschen, später große Blasen und Krusten
  • meist unbemerkte glutensensitive Enteropathie
  • Verlauf: chronisch, schubartig

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Dermatitis herpetiformis umfassen folgendes:

  • bei Vorliegen einer glutensensitiven Enteropathie: glutenfreie Diät
  • bei Jodüberempfindlichkeit: Reduktion der Jodzufuhr
  • bei schwerem Verlauf:

Sulfone (z. B. Diaminodiphenylsulfon) und Sulfonamide (z. B. Sulfapyridin) sind Mittel der Wahl; Vor Therapiebeginn muss die Glucose-6-Phosphatdehydrogenase bestimmt werden!

  • im akuten Schub oder bei Sulfon-/Sulfonamidunverträglichkeit: Glukokortikoide
  • bei starkem Juckreiz: Antihistaminika
  • lokale therapeutische Maßnahmen: Glukokortikoide, Lotio alba, Teerpräparationen

Prognose 

  • meist günstig
  • die Erkrankung kann aber chronisch rezidivierend über Jahre verlaufen. Der brennender Juckreiz ist dabei besonders belastend

Komplikationen

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Zu den Komplikationen der Dermatitis herpetiformis liegt derzeit keine weitere Information vor.


Zusatzhinweise

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Zu der Dermatitis herpetiformis liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Dermatitis herpetiformis

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Alexander Meves (2006), Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • Sabrina Furter, Kim Jasch (2007), Crashkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag


  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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