Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Synonyme: Lewy Körper Demenz, Demenz,degenerative Demenzkrankheit
Definition
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ ist mit 15- 35% die zweithäufigste Ursache einer demenziellen Erkrankung. Sie geht mit Parkinson - Symptomen, psychotischen und psychiatrischen Symptomen, Stürzen und Bewusstseinsstörungen einher.
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Ätiologie
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Morphologische Korrelate der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind die aus Protein α - Synuclein bestehenden Lewy - Körper. Diese kommen in der Substantia nigra, dem limbischen System und dem Kortex vor.
Nach der vorherrschenden Lokalisation der Lewy Körper lassen sich ein
- diffuser Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, Kortex, Basalganglien),
- intermitierender Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, limbisches System)
- und ein Hirnstammtyp (Hirnstamm und Zwischenhirn)
unterscheiden.
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Epidemiologie zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Epidemiologie
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
- Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ macht 15-35% aller Demenzen aus
- sie tritt nach dem 55ten - 60ten Lebensjahr auf
- Männer sind häufiger betroffen: w:m = 1:2
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Differentialdiagnosen zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Differentialdiagnosen
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
- Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Alzheimer-Demenz
- Alzheimer-Krankheit
- Idiopathische Parkinson-Krankheit
- Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
- Demenz
- Morbus Parkinson
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Anamnese zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Anamnese
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Bei der Lewy - Körper Demenz sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Nachlassen kognitiver Leistungen?(Gedächtnisstörungen? Aufmerksamkeit? Wachheit?)
- Wahnideen?
- Verminderte Bewegungsmöglichkeit?
- Schreien, Sprechen, Ausschlagen im Schlaf?
- Detaillierte, evt. Angst einflössende Halluzinationen?
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Diagnostik zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Diagnostik
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Um die Diagnose "mögliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" zu stellen, müssen das Zentralmerkmalund ein Kernmerkmal oder ein stark hinweisendes Merkmal auftreten.
Zur Diagnose "wahrscheinliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" werden zum Zentralmerkmalzwei Kernmerkmale oder ein Kern - und ein stark hinweisendes Merkmal gefordert
Dazu werden genutzt:
- Eigen - und Fremdanamnese zur Feststellung der Einschränkungen im Leben und Beurteilung der Psychopathologie
- Körperliche Untersuchung → Neurostatus (Parkinsonsymptomatik: Rigor, Tremor, Bradykinese)
- cCT und cMRT zum Ausschluss isschämischer Geschehen oder anderer Läsionen.
- Die Diagnose kann nur autoptisch sicher bestätigt werden.
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Klinik zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Klinik
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ kann eine oder mehrere Symptome zeigen:
Zentrale Merkmale
- fortschreitendes Nachlassen kognitiver Leistungen mit Funktionseinschränkungen im Alltag
- visuokonstruktive Störungen stärker ausgeprägt als Gedächtnisstörungen
Kernmerkmale
- komplexe, bedrohlich erlebte, visuelle Halluzinationen von Menschen und Tieren
- fluktuieren der Kognition mit häufigen, luziden Intervallen
- Parkinson - Symptome: Tremor, Bradykinese und Rigor
stark hinweisende Merkmale
- REM - Schlafstörungen (Schreien, Sprechen, komplexe Bewegungen (aus Träumen)
- ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
- Aktivität der Basalganglien↓ (SPECT/PET Befund)
unterstützende Merkmale
- haben keine diagnostischen Nutzen, treten aber gehäuft auf
- Stürze und Synkopen
- systematischer Wahn
- Depression
- nicht visuelle Halluzinationen
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Therapie zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Therapie
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Die therapeutischen Möglichkeiten der Demenz vom Lewy - Körper - Typ umfassen folgendes:
- Rivastigmin (off - Label use, kann versucht werden) → Initial 1,5 mg 2x/d, minimal wirksame Dosis 6mg/d; Maximaldosis 12mg/d; Pflaster 9,5mg/24h, Initial 4,6mg/d; antidementielle und antipsychotische Wirkung haben sich in Studien angedeutet, von den Leitlinien wird es explizit nicht empfohlen.
Psychosoziale Interventionen zur Behandlung von psychischen und Verhaltenssymptomen:
- kognitives Training
- Ergotherapie
- Kunsttherapie
- Reminiszenztherapie
- körperliche Aktivierung
- multisensorische Verfahren
- angehörigenbezogene Intervention
Bei anhaltenden Symptomen antipsychotische Therapie (wenn dann kurz, Steigerung der Mortalität)
- gestaltet sich generell schwierig, da eine überempfindlichkeit gegen Neuroleptika besteht
- Clozapin ist Mittel der Wahl;
- Quetiapan kann mit geringer Evidenz empfohlen werden
- alle anderen Neuroleptika sind KONTRAINDIZIERT
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Komplikationen zu:
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Komplikationen
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
Komplikationen der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind:
- Stürze durch orthostatischen Blutdruckabfall
- Bewusstseinsstörungen
- Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten bis zum Tod nach durchschnittlich 6-7 Jahren
Demenz vom Lewy - Körper - Typ Zusatzhinweise zu:
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Zusatzhinweise
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Demenz vom Lewy - Körper - Typ Literaturquellen zu:
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Literaturquellen
Demenz vom Lewy - Körper - Typ
- (2006) Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
- (2002) McKeith G. - Dementia with Lewy bodies Br. J. Psychiatrie, 180(2): 144 - 147
- (2010) Dodel R, Klockgether T - Roter Faden Neurologie - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart
- (2009) S 3 - Leitlinie der DGN und DGPP: www.dgn.org/images/stories/dgn/pdf/s3_leitlinie_demenzen.pdf
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
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