Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Definition

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ ist mit 15- 35% die zweithäufigste Ursache einer demenziellen Erkrankung. Sie geht mit Parkinson - Symptomen, psychotischen und psychiatrischen Symptomen, Stürzen und Bewusstseinsstörungen einher.

Ätiologie

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Morphologische Korrelate der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind die aus Protein α - Synuclein bestehenden Lewy - Körper. Diese kommen in der Substantia nigra, dem limbischen System und dem Kortex vor.

Nach der vorherrschenden Lokalisation der Lewy Körper lassen sich ein

• diffuser Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, Kortex, Basalganglien),
• intermitierender Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, limbisches System)
• und ein Hirnstammtyp (Hirnstamm und Zwischenhirn)

unterscheiden.

Epidemiologie

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

• Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ macht 15-35% aller Demenzen aus
• sie tritt nach dem 55ten - 60ten Lebensjahr auf
• Männer sind häufiger betroffen: w:m = 1:2

Differentialdiagnosen

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

• Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Alzheimer-Demenz
• Alzheimer-Krankheit
• Idiopathische Parkinson-Krankheit
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Demenz
• Morbus Parkinson

Anamnese

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Bei der Lewy - Körper Demenz sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Nachlassen kognitiver Leistungen?(Gedächtnisstörungen? Aufmerksamkeit? Wachheit?)
• Wahnideen?
• Verminderte Bewegungsmöglichkeit?
• Schreien, Sprechen, Ausschlagen im Schlaf?
• Detaillierte, evt. Angst einflössende Halluzinationen?

Diagnostik

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Um die Diagnose "mögliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" zu stellen, müssen das Zentralmerkmalund ein Kernmerkmal oder ein stark hinweisendes Merkmal auftreten.

Zur Diagnose "wahrscheinliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" werden zum Zentralmerkmalzwei Kernmerkmale oder ein Kern - und ein stark hinweisendes Merkmal gefordert

Dazu werden genutzt:

• Eigen - und Fremdanamnese zur Feststellung der Einschränkungen im Leben und Beurteilung der Psychopathologie
• Körperliche Untersuchung → Neurostatus (Parkinsonsymptomatik: Rigor, Tremor, Bradykinese)
• cCT und cMRT zum Ausschluss isschämischer Geschehen oder anderer Läsionen.

• Die Diagnose kann nur autoptisch sicher bestätigt werden.

Klinik

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

Zentrale Merkmale

• fortschreitendes Nachlassen kognitiver Leistungen mit Funktionseinschränkungen im Alltag
• visuokonstruktive Störungen stärker ausgeprägt als Gedächtnisstörungen

Kernmerkmale

• komplexe, bedrohlich erlebte, visuelle Halluzinationen von Menschen und Tieren
• fluktuieren der Kognition mit häufigen, luziden Intervallen
• Parkinson - Symptome: Tremor, Bradykinese und Rigor

stark hinweisende Merkmale

• REM - Schlafstörungen (Schreien, Sprechen, komplexe Bewegungen (aus Träumen)
• ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
• Aktivität der Basalganglien↓ (SPECT/PET Befund)

unterstützende Merkmale

• haben keine diagnostischen Nutzen, treten aber gehäuft auf
• Stürze und Synkopen
• systematischer Wahn
• Depression
• nicht visuelle Halluzinationen

Therapie

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Die therapeutischen Möglichkeiten der Demenz vom Lewy - Körper - Typ umfassen folgendes:

• Rivastigmin (off - Label use, kann versucht werden) → Initial 1,5 mg 2x/d, minimal wirksame Dosis 6mg/d; Maximaldosis 12mg/d; Pflaster 9,5mg/24h, Initial 4,6mg/d; antidementielle und antipsychotische Wirkung haben sich in Studien angedeutet, von den Leitlinien wird es explizit nicht empfohlen.

Psychosoziale Interventionen zur Behandlung von psychischen und Verhaltenssymptomen:

• kognitives Training
• Ergotherapie
• Kunsttherapie
• Reminiszenztherapie
• körperliche Aktivierung
• multisensorische Verfahren
• angehörigenbezogene Intervention

Bei anhaltenden Symptomen antipsychotische Therapie (wenn dann kurz, Steigerung der Mortalität)

• gestaltet sich generell schwierig, da eine überempfindlichkeit gegen Neuroleptika besteht
• Clozapin ist Mittel der Wahl; 
• Quetiapan kann mit geringer Evidenz empfohlen werden
• alle anderen Neuroleptika sind KONTRAINDIZIERT

Komplikationen

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Komplikationen der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind:

• Stürze durch orthostatischen Blutdruckabfall
• Bewusstseinsstörungen
• Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten bis zum Tod nach durchschnittlich 6-7 Jahren

Zusatzhinweise

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

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Literaturquellen

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

1. (2006) Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
2. (2002) McKeith G. - Dementia with Lewy bodies Br. J. Psychiatrie, 180(2): 144 - 147
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4. (2009) S 3 - Leitlinie der DGN und DGPP: www.dgn.org/images/stories/dgn/pdf/s3_leitlinie_demenzen.pdf
5. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
7. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
8. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
9. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
10. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag