Demenz vom Lewy - Körper - Typ

Synonyme: Lewy Körper Demenz, Demenz,degenerative Demenzkrankheit

Definition

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

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Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ ist mit 15- 35% die zweithäufigste Ursache einer demenziellen Erkrankung. Sie geht mit Parkinson - Symptomen, psychotischen und psychiatrischen Symptomen, Stürzen und Bewusstseinsstörungen einher.


Ätiologie

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Morphologische Korrelate der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind die aus Protein α - Synuclein bestehenden Lewy - Körper. Diese kommen in der Substantia nigra, dem limbischen System und dem Kortex vor.

Nach der vorherrschenden Lokalisation der Lewy Körper lassen sich ein

  • diffuser Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, Kortex, Basalganglien),
  • intermitierender Typ (Hirnstamm, Zwischenhirn, limbisches System)
  • und ein Hirnstammtyp (Hirnstamm und Zwischenhirn)

unterscheiden.


Epidemiologie

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

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  • Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ macht 15-35% aller Demenzen aus
  • sie tritt nach dem 55ten - 60ten Lebensjahr auf
  • Männer sind häufiger betroffen: w:m = 1:2

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Lewy - Körper Demenz sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Nachlassen kognitiver Leistungen?(Gedächtnisstörungen? Aufmerksamkeit? Wachheit?)
  • Wahnideen?
  • Verminderte Bewegungsmöglichkeit?
  • Schreien, Sprechen, Ausschlagen im Schlaf?
  • Detaillierte, evt. Angst einflössende Halluzinationen?

Diagnostik

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Um die Diagnose "mögliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" zu stellen, müssen das Zentralmerkmalund ein Kernmerkmal oder ein stark hinweisendes Merkmal auftreten.

Zur Diagnose "wahrscheinliche Demenz vom Lewy - Körper - Typ" werden zum Zentralmerkmalzwei Kernmerkmale oder ein Kern - und ein stark hinweisendes Merkmal gefordert

Dazu werden genutzt:

  • Eigen - und Fremdanamnese zur Feststellung der Einschränkungen im Leben und Beurteilung der Psychopathologie
  • Körperliche Untersuchung → Neurostatus (Parkinsonsymptomatik: Rigor, Tremor, Bradykinese)
  • cCT und cMRT zum Ausschluss isschämischer Geschehen oder anderer Läsionen.
  • Die Diagnose kann nur autoptisch sicher bestätigt werden.

Klinik

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Die Demenz vom Lewy - Körper - Typ kann eine oder mehrere Symptome zeigen:

Zentrale Merkmale

  • fortschreitendes Nachlassen kognitiver Leistungen mit Funktionseinschränkungen im Alltag
  • visuokonstruktive Störungen stärker ausgeprägt als Gedächtnisstörungen

Kernmerkmale

  • komplexe, bedrohlich erlebte, visuelle Halluzinationen von Menschen und Tieren
  • fluktuieren der Kognition mit häufigen, luziden Intervallen
  • Parkinson - Symptome: Tremor, Bradykinese und Rigor

stark hinweisende Merkmale

  • REM - Schlafstörungen (Schreien, Sprechen, komplexe Bewegungen (aus Träumen)
  • ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
  • Aktivität der Basalganglien↓ (SPECT/PET Befund)

unterstützende Merkmale

  • haben keine diagnostischen Nutzen, treten aber gehäuft auf
  • Stürze und Synkopen
  • systematischer Wahn
  • Depression
  • nicht visuelle Halluzinationen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Demenz vom Lewy - Körper - Typ umfassen folgendes:

  • Rivastigmin (off - Label use, kann versucht werden) → Initial 1,5 mg 2x/d, minimal wirksame Dosis 6mg/d; Maximaldosis 12mg/d; Pflaster 9,5mg/24h, Initial 4,6mg/d; antidementielle und antipsychotische Wirkung haben sich in Studien angedeutet, von den Leitlinien wird es explizit nicht empfohlen.

Psychosoziale Interventionen zur Behandlung von psychischen und Verhaltenssymptomen:

  • kognitives Training
  • Ergotherapie
  • Kunsttherapie
  • Reminiszenztherapie
  • körperliche Aktivierung
  • multisensorische Verfahren
  • angehörigenbezogene Intervention

Bei anhaltenden Symptomen antipsychotische Therapie (wenn dann kurz, Steigerung der Mortalität)

  • gestaltet sich generell schwierig, da eine überempfindlichkeit gegen Neuroleptika besteht
  • Clozapin ist Mittel der Wahl; 
  • Quetiapan kann mit geringer Evidenz empfohlen werden
  • alle anderen Neuroleptika sind KONTRAINDIZIERT

Komplikationen

Demenz vom Lewy - Körper - Typ

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Komplikationen der Demenz vom Lewy - Körper - Typ sind:

  • Stürze durch orthostatischen Blutdruckabfall
  • Bewusstseinsstörungen
  • Nachlassen der kognitiven Fähigkeiten bis zum Tod nach durchschnittlich 6-7 Jahren

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  1. (2006) Poeck,Hacke, Neurologie, Springer Verlag, 12. Auflage
  2. (2002) McKeith G. - Dementia with Lewy bodies Br. J. Psychiatrie, 180(2): 144 - 147
  3. (2010) Dodel R, Klockgether T - Roter Faden Neurologie - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart
  4. (2009) S 3 - Leitlinie der DGN und DGPP: www.dgn.org/images/stories/dgn/pdf/s3_leitlinie_demenzen.pdf
  5. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  6. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  7. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  8. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  9. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  10. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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