Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Synonyme: subakute präsenile spongiöse Enzephalomyelopathie, Jakob-Creutzfeldt-Pseudosklerose, CJD

Definition

Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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  • Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine durch Prionen verursachte Erkrankung, die zu einer Degeneration des Gehirns führt.

Ätiologie

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Die Ursachen der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind:

  • Prionerkrankung

Es treten folgende Formen auf:

Sporadische CJK:

  • häufigste Form
  • rasch fortschreitende Demenz mit einer mittleren Überlebenszeit von 6 Monaten
  • Erkrankungsgipfel um das 70. Lebensjahr

Genetische Form:

  • Autosomal-dominanter Erbgang
  • Klinisch kaum von der sporadischen CJK zu unterscheiden
  • Erkrankungsgipfel um das 50. Lebensjahr

Iatrogene Form:

  • Übertragung durch direkten Kontakt (z.B. unsterile chirurgische Instrumente, Dura-mater-Transplantate)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit liegen folgende Daten vor [11]:

  • Inzidenz: 1-1,5 : 1.000.000 pro Jahr weltweit
  • tritt bei Menschen in jedem Alter auf
  • Erkrankungsgipfel zwischen 60 und 70 Jahren
  • durchschnittleiche Überlebenszeit: 6 Monate

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Konzentrationsverlust?
  • Gedächtnisstörungen
  • Sprachstörungen?
  • Lähmungen?
  • Muskelzuckungen?
  • Muskelverspannungen?

Diagnostik

Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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Zur diagnostischen Abklärung der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit sind relevant:

Leitkriterium:

  • schnell fortschreitende Demenz und mindestens 2 der folgenden Symptome:
  • Myoklonien
  • Visuelle/zerebelläre Defizite
  • Pyramidale und/oder extrapyramidale Symptome
  • Mutismus

Untersuchungen:

  • EEG (Auftreten periodischer Sharp-Wave-Komplexe)
  • Kernspintomographie
  • Liquorpunktion (evtl. Erhöhung neuronaler Proteine)

Klinik

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Die Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kann folgende Symptome zeigen:

  • schnell fortschreitende Demenz
  • Auffälligkeiten wie z.B. Aphasie
  • zentrale Paresen u.a. mit Tremor
  • Myoklonien
  • Spastik
  • Mutismus
  • Pyramidale/extrapyramidale Störungen
  • Inkubationszeit 10-30 Jahre

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umfassen Folgendes:

  • nur Therapie der Symptome möglich
  • Therapie der Myoklonien mit Clonazepam (1-8mg/d) oder Valproat (20mg/kg/d bis zu 30mg/kg/d)
  • Positive Einzelfallberichte für Pentosanpolysulfat und Quinacrin liegen vor, sind jedoch noch nicht durch Studien bestätigt
  • Doxycyclin scheint die Lebenszeit der Betroffenen zu verlängern. Eine kontrollierte Studie wird derzeit durchgeführt [11]
  • Hygienemaßnahmen dienen der Prophylaxe

Komplikationen

Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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Bei der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit kommen folgende Komplikationen vor:

  • In den meisten Fällen: Tod 6 Monate bis 2 Jahre nach Beginn der Erkrankung.

Zusatzhinweise

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Zu der Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit liegen derzeit keine Zusatzhinweise vor:


Literaturquellen

Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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  1. (2009) Möller HJ, Laux G, Deister A - Duale Reihe Psychiatrie und Psychotherapie - Thieme Verlag, Stuttgart (Seite 227-228)
  2. (2009) Tölle R, Windgassen K - Psychiatrie - Springer Medizin Verlag, Heidelberg (Seite 290)
  3. (2003)Kasper S, Volz HP - Psychiatrie compact - Georg Thieme Verlag, Stuttgart (Seite 45 f)
  4. (2009) Klußmann R, Nickel M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer Verlag, Wien
  5. (2009) Mentzos S - Lehrbuch der Psychodynamik - Verlag Vandenhoeck & Ruprecht/BRO
  6. (2009) Janssen P, Joraschky P, Tress W - Leitfaden Psychosomatische Medizin und Psychotherap - Deutscher Ärzte Verlag
  7. (2008) Rentrop M, Müller R, Bäuml J - Klinikleitfaden Psychiatrie und Psychotherapie - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  8. (2007) Rudolf - Psychotherapeutische Medizin und Psychosomatik - Thieme
  9. (2007) Arolt V, Reimer C, Dilling H - Basiswissen Psychiatrie und Psychotherapie - Springer
  10. (2006) Fritzsche K, Wirsching M - Psychosomatische Medizin und Psychotherapie - Springer
  11. (2008) Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 4. Auflage: http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-042.htm>

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