Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Definition

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Das dekompensierte Stadium des Gallensäureverlustsyndroms zeichnet sich aus durch zu starker Verlust von Gallensäuren ohne ausreichende Gallensäurenproduktion in der Leber; Fettsäure- Diarrhö

Ätiologie

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Die Ursachen des dekompensierten Stadiums des Gallensäureverlustsyndroms sind:

• Ausfall der Gallensäureresorption im Ileum (M.Crohn, Ileumresektion): Gallenrückresorption ausschließlich im Ileum, bei Ausfall gelangen Gallensäuren ins Kolon
• bakterielle Dekonjugation der Gallensäuren im Dünndarm (Blindsack- Syndrom)

Epidemiologie

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Zur Epidemiologie des dekompensierten Stadiums des Gallensäureverlustsyndroms sind derzeit keine Daten verfügbar.

Differentialdiagnosen

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

• Morbus Crohn
• Malabsorptionssyndrom
• Kompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms
• Zöliakie

Anamnese

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Zur diagnostischen Abklärung des dekompensierten Stadiums des Gallensäureverlustsyndroms sind relevant:

• Diarrhö?
• Steatorrhö?
• Gewichtsverlust?

Diagnostik

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Zur diagnostischen Abklärung des dekompensierten Stadiums des Gallensäureverlustsyndroms sind relevant:

• Anamnese/Klinik
• 14C- Glykocholat- Atemtest: orale Gabe von radioaktiv markierter Gallensäure (14C- Glykocholat), normal 95% Resorption im Ileum, 5% bakterielle Dekonjugation im Kolon, dabei wird14CO₂ frei, absorbiert und über die Lunge abgeatmet: beim GSVS verstärkte 14CO₂- Abatmung
• _{75SeHCAT- Test: pathologisch:}verminderte Retention von 75Se- markierte Homotaurocholsäure, spezifischer als 14C- Glykocholat-Test

Klinik

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Das dekompensierte Stadium des Gallensäureverlustsyndroms kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• chologene Diarrhö
• Steatorrhö

Therapie

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Die therapeutischen Möglichkeiten bei dekompensiertem Stadium des Gallensäureverlustsyndroms umfassen:

1. kausale Therapie: Behandlung M.Crohn, bei Blindsack- Syndrom korrigierende OP
2. symptomatische Therapie:

• Diät: Fettrestriktion (<40g/d) und Ersatz der langkettigen durch mittelkettige Triglyceride (MCT-Produkte z.B. Ceres®- Margarine)
• des Malabsorptionssyndrom (s.dort)

Komplikationen

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Beim dekompensierten Stadium des Gallensäureverlustsyndroms kommen folgende Komplikationen vor:

• Maldigestionssyndrom
• Cholesteringallensteine (durch verstärkte Lithogenität der Galle)
• Oxalatnierensteine (durch intestinale Bindung von Calcium an Fettsäuren verstärkte Resorption von Oxalsäure)

Zusatzhinweise

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

Das dekompensierte Stadium des Gallensäureverlustsyndroms ist oft verbunden mit verminderter Resorption von Vitamin B12

Literaturquellen

Dekompensiertes Stadium des Gallensäureverlustsyndroms

1. Gerd Herold 2008 - Innere Medizin- Herold
2. Sailer, Wasner - Differzialdiagnosepocket (5.Auflage)- Börm Bruckmeier Verlag
   

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer