Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Synonyme: hypoplastischer linker Ventrikel

Definition

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

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  • Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine angeborene Hypoplasie von linkem Ventrikel,  Aorta ascendens u. Aortenbogen, evt. zusätzlich Atresie von Aorten- und Mitralklappe

Ätiologie

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Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms sind:

  • unbekannt; mögliche Einflussfaktoren: genet., Virusinfektionen, Umwelteinflüsse

Epidemiologie

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Epidemiologie des hypoplastischen Linksherzsyndroms:


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Es liegen momentan keine Informationen zur Anamnese des hypoplastischen Linksherzsyndroms vor.


Diagnostik

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Obligatorische Diagnostik des hypoplastischen Linksherzsyndroms:


Klinik

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Symptome bei Vorliegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms sind:

  • kardiale Dekompensation (Herzinsuffizienz, Atemnotsyndrom, Tachykardie) innerhalb weniger Tage
  • kaum periphere Pulse (geringes Volumen im großen Kreislauf)
  • blass-graue Haut

Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten bei hypoplastischem Linksherzsyndrom sind:

  • Offenhalten des Ductus art. Botalli (Prostaglandin E1 (Alprostadil) i.v.) dann:
  • Herztransplantation oder
  • 3stufige palliative chirurg. Therapie nach Norwood (1.), Glenn (2.), dann Fontan (3.)

Komplikationen

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Komplikationen, die bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom auftreten können:

  • ohne Therapie Tod innerhalb der ersten 2-3 Lebenswochen
  • Überlebensrate nach palliativer chirurg. Therapie: 50-80 %

Zusatzhinweise

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Als Zusatzhinweise bei hypoplastischem Linksherzsyndrom zu beachten sind:

  • bei erfolgreicher chirurg. Therapie lebenslange Endokarditisprophylaxe

Literaturquellen

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  • Koslowski, Bushe, Junginger, Schwemmle (1999) - Die Chirurgie - Schattauer, Stuttgart
  • Pschyrembel - Klinisches Wörterbuch (2007); de Gruyter, Berlin
  • Aktories, Förstermann, Hofmann, Starke (2009) -Repititorium Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie - Urban & Fischer, München
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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