Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Definition

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

• Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist eine angeborene Hypoplasie von linkem Ventrikel,  Aorta ascendens u. Aortenbogen, evt. zusätzlich Atresie von Aorten- und Mitralklappe

Ätiologie

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms sind:

• unbekannt; mögliche Einflussfaktoren: genet., Virusinfektionen, Umwelteinflüsse

Epidemiologie

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Epidemiologie des hypoplastischen Linksherzsyndroms:

• ca. 3 % der angeborenen Herzfehler

Differentialdiagnosen

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis

Anamnese

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Es liegen momentan keine Informationen zur Anamnese des hypoplastischen Linksherzsyndroms vor.

Diagnostik

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Obligatorische Diagnostik des hypoplastischen Linksherzsyndroms:

• Echokardiographie

Klinik

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Symptome bei Vorliegen eines hypoplastischen Linksherzsyndroms sind:

• kardiale Dekompensation (Herzinsuffizienz, Atemnotsyndrom, Tachykardie) innerhalb weniger Tage
• kaum periphere Pulse (geringes Volumen im großen Kreislauf)
• blass-graue Haut

Therapie

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Therapeutische Möglichkeiten bei hypoplastischem Linksherzsyndrom sind:

• Offenhalten des Ductus art. Botalli (Prostaglandin E1 (Alprostadil) i.v.) dann:
• Herztransplantation oder
• 3stufige palliative chirurg. Therapie nach Norwood (1.), Glenn (2.), dann Fontan (3.)

Komplikationen

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Komplikationen, die bei einem hypoplastischen Linksherzsyndrom auftreten können:

• ohne Therapie Tod innerhalb der ersten 2-3 Lebenswochen
• Überlebensrate nach palliativer chirurg. Therapie: 50-80 %

Zusatzhinweise

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

Als Zusatzhinweise bei hypoplastischem Linksherzsyndrom zu beachten sind:

• bei erfolgreicher chirurg. Therapie lebenslange Endokarditisprophylaxe

Literaturquellen

Das hypoplastische Linksherzsyndrom

• Koslowski, Bushe, Junginger, Schwemmle (1999) - Die Chirurgie - Schattauer, Stuttgart
• Pschyrembel - Klinisches Wörterbuch (2007); de Gruyter, Berlin
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• (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
• (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
• (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag