Dandy-Walker-Syndrom

Synonyme: Dandy Walker Syndrom, Dandy Walker Zyste

Definition

Dandy-Walker-Syndrom

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Das Dandy- Walker- Syndrom ist eine Hypo- oder Agenesie des Kleinhirnwurms in Kombination mit einer vergrößerten hinteren Schädelgrube und hochstehendem Tentorium sowie einer zystischen Dilatation des IV. Ventrikels vor, die fast die gesamte hintere Schädelgrube ausfüllt. Es ist von Geburt an vorhanden.


Ätiologie

Dandy-Walker-Syndrom

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Die Ursachen des Dandy- Walker- Syndrom sind:

  • unbekannt, jedoch gibt es Hinweise auf genetische Disposition

Epidemiologie

Dandy-Walker-Syndrom

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Das Dandy- Walker- Syndrom ist selten.

  • tritt meist im 2. Lebensjahrzehnt auf, manchmal aber auch wesentlich früher oder später

Differentialdiagnosen

Dandy-Walker-Syndrom

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Dandy-Walker-Syndrom

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Beim Dandy- Walker- Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Kopfschmerzen?
  • Stauungspapille?
  • Para-und Tetraspastik?

Diagnostik

Dandy-Walker-Syndrom

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Zur diagnostischen Abklärung des Dandy- Walker- Syndroms sind relevant:

  • die Zyste ist in CT und MRT als scharf begrenzte, mittelständige, liquorisodense Zone in der hinteren Schädelgrube nachweisbar

Klinik

Dandy-Walker-Syndrom

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Das Dandy- Walker- Syndrom kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptome treten meist im 2. Lebensjahrzehnt, manchmal auch wesentlich früher oder später auf
  • entwickeln sich zunächst langsam, im letzten Stadium vor der Klinikeinweisung rasch progredient
  • es kommt zu Kopfschmerzen, zerebellärer Ataxie und Stauungspapille, die unter Visusverfall in Atrophie übergeht
  • später zusätzlich Para- und Tetraspastik
  • im Endzustand Zeichen des allgemeinen Hirndrucks

Therapie

Dandy-Walker-Syndrom

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Dandy- Walker- Syndrom umfassen folgendes:

  • operativ
  • Shunt Operation
  • Prognose hängt davon ann, welche Schäden durch den Hirndruck vor der Operation eingetreten waren

Komplikationen

Dandy-Walker-Syndrom

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Beim Dandy- Walker- Syndroms kommen folgende Komplikationen vor:

  • Hydrocephalus wird normalerweise begleitet durch einen Anstieg des Druckes an den Knochen, die sich um das Gehirn herum befinden
  •  kann zur Folge haben, dass die einzelnen Schädelplatten nicht zusammenwachsen können, sondern auseinander getrieben werden -> Hydrocephalus
  • Betroffene können mitunter den Kopf nicht mehr richtig bewegen, was durch den hohen Flüssigkeitsdruck kommt, wenn es zu einem Rückstau von Hirnwasser im Kopf gekommen ist
  • bei diesen Betroffenen kann auch eine mangelhafte Kontrolle der Nackenmuskulatur vorliegen
  •  Einige Patienten leiden unter Schwanken, eine unsichere Haltung charakterisiert durch einen schwankenden, stolpernden Gang und ein Schwingen des Kopfes und des oberen Teils des Körpers beim Sitzen
  • manche Menschen mit Dandy Walker Syndrom haben eine Schlafapnoe

Zusatzhinweise

Dandy-Walker-Syndrom

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  • Kinder mit Dandy Walker Syndrom können unter einer geistigen Entwicklungsverzögerung leiden
  • je schlimmer der Defekt ist, desto schlechter sind die intellektuellen Fähigkeiten

Literaturquellen

Dandy-Walker-Syndrom

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  1. Poeck,Hacke,Neurologie,Springer Verlag, 12.Auflage
  2. www.dandy-walker.de
  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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