Cystosarkoma phylloides

Definition

Cystosarkoma phylloides

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Das Cystosarkoma phylloides ist ein seltener, rasch und groß wachsender Tumor der Brust fibroepithelialen Ursprungs, der sich kaum bis hoch aggressiv verhalten kann.


Ätiologie

Cystosarkoma phylloides

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Ätiologische Daten zum Phylloidestumor:

Histopathologische Daten:

  • Verwandschaft zum Fibroadenom; schwierig zu differenzieren bzw. gelegentlich gleichzeitiger Befall!
  • Metastasen im Falle von malignem Verlauf in 20% → Lunge, Knochen, gastrointestinale Organe [5]
  • +/- Axilläre Lymphadenopathie (20%) [8]
  • Unilateral >> Bilateral [6]

Dignität: [4]

  • 25% → maligne
  • 31% → fraglich malinge
  • 42% → benigne

Epidemiologie

Cystosarkoma phylloides

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Epidemiologische Daten des Phylloidestumors:
  • Altersgipfel: 35-50 Jahre; grundsätzlich auch früher und bis ins hohe Alter möglich [3]
  • Sehr selten; ca. 0,3-1% aller Mammatumoren [2]

Differentialdiagnosen

Cystosarkoma phylloides

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Anamnese

Cystosarkoma phylloides

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Wichtige Informationen zum Cystosarkom phylloides sind:

  • Seit wann Symptomatik?
  • Familienanamnese DD Mammakarzinom
  • Letzte Mammographie?
  • Hautveränderungen? Brustveränderungen bemerkt?
  • Einziehungen? Knoten selbst getastet? Wann?
  • Knötchen unter den Achseln bemerkt?
  • Tastbarer Tumor?
  • Fieber?
  • Nachtschweiß?
  • Gewichtsverlust?

Diagnostik

Cystosarkoma phylloides

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Die Diagnostik des Cystosarkom phylloides umfasst:
1. Inspektion der Mamma
  • Palpation der Mamma und axillären Lymphknoten harte Knoten - nicht verschieblich → infiltrativ gewachsen
2. Labor:
  • BSG, CRP, Tumor-Marker: Differentialdiagnose Mammakarzinom: Ca 15-3
3. Bildgebende Verfahren:
  • Sonographie beider Brüste (hypoechogener Tumor, glatt begrenzt, evtl. zystische Areale)
  • Mammographie beider Brüste (glatter Tumor ähnlich Fibroadenom mit Lobuli)
  • in Ausnahmefällen: MRT (kontroverse Datenlage)
  • Abdomen-Sonographie 
  • nach Bestätigung der Diagnose: Knochenszintigramm, Röntgen-Thorax, cCT
4. Histologie:
  • Stanzbiopsie nötig (cave: 25-30% falsch neagtive Ergebnisse [9])
  • die Diagnose wird durch die histologische Untersuchung gesichert

Klinik

Cystosarkoma phylloides

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Symptome des Cystosarkoma phylloides können sein:
  • tastbarer Knoten
  • Einziehung der Haut, Orangenhaut
  • Adhärenz
  • Retraktion der Mamille
  • axilläre Lymphknoten-Schwellung
  • ggf. Schmerzen, Parästhesien, Ekzeme, blutig-seröse Mamillensekretion
  • Hautödeme
  • Größenänderung der Brust
  • Unverschieblichkeit des Knotens


Therapie

Cystosarkoma phylloides

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Die Therapie des Cystosarkom phylloides ist operativ:

1. Chirurgischer Eingriff: [5]

  • Therapie der Wahl
  • komplette Exstirpation mit Sicherheitsabstand von mindestens 1cm histologisch; im Falle von Malignitätsnachweis: Mastektomie
  • axilläre Lymphadenektomie nur selten nötig, da slebst bei aggressiven malignen Tumoren selten LK-Metastasierung

Im Falle von malignen metastasierenden Tumoren haben Strahlentherapie und Chemotherapie laut [8] keinen signifikanten Effekt und werden kontrovers diskutiert.

Nur in hochaggressiven und malignen Einzelfällen kann evtl. eine adjuvante Radiatio oder Chemotherapie erwogen werden.


Komplikationen

Cystosarkoma phylloides

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Komplikationen des Cystosarkoma phylloides:

  • Rezidiv (15%) [7]
  • Metastasen
  • postoperative Komplikationen (Lymphstauung)
  • letaler Ausgang

Zusatzhinweise

Cystosarkoma phylloides

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Prognose:

5-jährige Überlebenschance: [8]

  • Benigner Typ: 96%
  • Borderline Typ: 74%
  • Maligner Typ: 66%

bei Metatstasen mittlere Überlebenszeit 30 Monate. [10]


Literaturquellen

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  1. Moore MP, Kinne DW. Breast sarcoma. Surg Clin North Am 1996;76:383–92.
  2. Rowell MD, Perry RR, Hsiu JG, Barranco SC. Phyllodes tumors. Am J Surg 1993; 165: 376–9
  3. Reinfuss M, Mitus J, Duda K, Stelmach A, Rys J, Smolak K. The treatment and prognosis of patients with phyllodes tumor of the breast. Cancer 1996; 77: 910–6
  4. Bellocq JP, Magro G. Fibroepithelial tumors. In: Tavassoli FA, Devilee P, editors. World health organization classification of tumors: tumors of the breast and female genital organs. Lyon: IARC; 2003. p.99-103.
  5. Uchman P, Samulak D, Wilczak M, Michalska MM, Mojs E, Sajdak S. Difficulties in diagnosing and treating phyllodes tumor of the breast - case report. Eur J Gynaecol Oncol 2011;32:111-3. 
  6. Ezeome ER, Okafor OC, Nwajiobi CE, Osuagwu CC. Bilateral benign phyllodes tumour in a nulliparous woman: a case report and review of literature. - Niger J Clin Pract. 2007 Mar;10(1):66-9
  7. de Roos WK, Kaye P, Dent DM. Factors leading to local recurrence or dearth after surgical resection of phyllodes tumours of the breast. Br J Surg 1999;86:396–9.
  8. Parker SJ, Harries SA.. Phyllodes tumours.Postgrad Med J. 2001 Jul;77(909):428-35
  9. Lee AH. Recent developments in the histological diagnosis of spindle cell carcinoma, fibromatosis and phyllodes tumour of the breast. Histopathology. 2008;52(1):45.
  10. Kessinger A, Foley JF, Lemon HM, Miller DM. Metastatic cystosarcoma phyllodes: a case report and review of the literature. J Surg Oncol. 1972;4(2):131.

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