Crigler-Najjar Typ II

Synonyme: Arias-Syndrom

Definition

Crigler-Najjar Typ II

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  • beim Crigler-Nijjar Typ II handelt es sich um eine Störung der Glucuronidierungsreaktion -> Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins

Ätiologie

Crigler-Najjar Typ II

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Ursachen des Crigler-Nijjar Typ II sind:

  • kein kompletter Defekt der UGT1A1
  • nur partieller Defekt
  • autosomal dominat

Epidemiologie

Crigler-Najjar Typ II

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Zur Epidemiologie des Crigler-Nijjar Typ II liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Crigler-Najjar Typ II

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Anamnese

Crigler-Najjar Typ II

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Bei der Anamneseerhebung des Crigler-Nijjar Typ II sollte beachtet werden:

  • Ikterus?
  • Juckreiz?

Diagnostik

Crigler-Najjar Typ II

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  • Hyperbilirubinämie < 20 mg/dl bei Crigler-Nijjar Typ II

Klinik

Crigler-Najjar Typ II

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Das klinische Bild des Crigler-Nijjar Typ II zeigt sich folgendermaßen:


Therapie

Crigler-Najjar Typ II

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  • Enzyminduktion mit Phenobarbital bei Crigler-Nijjar Typ II senkbar

Komplikationen

Crigler-Najjar Typ II

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Zum Crigler-Nijjar Typ II sind keine Komplikationen bekannt.


Zusatzhinweise

Crigler-Najjar Typ II

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Zum Crigler-Nijjar Typ II liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Crigler-Najjar Typ II

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag
Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer  (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag

Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag

Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag

Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag

Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag


Assoziierte Krankheitsbilder zu Crigler-Najjar Typ II

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