Crigler-Najjar Typ I

Definition

Crigler-Najjar Typ I

• beim Crigler-Nijjar Typ I handelt es sich um eine Störung der Glucuronidierungsreaktion -> Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins

Ätiologie

Crigler-Najjar Typ I

Ursachen des Crigler-Nijjar Typ I sind:

• kompletter Defekt der UGT1A1
• Enzyminduktion mit Phenobarbital nicht erreichbar
• autosomal-rezessiv

Epidemiologie

Crigler-Najjar Typ I

Zur Epidemiologie des Crigler-Nijjar Typ I liegen zur Zeit keine Daten vor.

Differentialdiagnosen

Crigler-Najjar Typ I

• Gilbert-Meulengracht

Anamnese

Crigler-Najjar Typ I

• schwerer Ikterus bei Crigler-Nijjar Typ I!

Diagnostik

Crigler-Najjar Typ I

• Icterus prolongatus bei Crigler-Nijjar Typ I

Klinik

Crigler-Najjar Typ I

Das klinische Bild des Crigler-Nijjar Typ I zeigt sich folgendermaßen:

• Bilirubinwerten > 20 mg/dl
• Ikterus

Therapie

Crigler-Najjar Typ I

Die Behandlung des Crigler-Nijjar Typ I umfasst folgendes:

• lebenslange Phototherapie
• Lebertransplantation

Komplikationen

Crigler-Najjar Typ I

Komplikationen des Crigler-Nijjar Typ I können sein:

• Kernikterus
• Neurologische Schäden

Zusatzhinweise

Crigler-Najjar Typ I

Zum Crigler-Nijjar Typ I liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Crigler-Najjar Typ I

1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag