Crigler-Najjar Typ I

Definition

Crigler-Najjar Typ I

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  • beim Crigler-Nijjar Typ I handelt es sich um eine Störung der Glucuronidierungsreaktion -> Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins

Ätiologie

Crigler-Najjar Typ I

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Ursachen des Crigler-Nijjar Typ I sind:

  • kompletter Defekt der UGT1A1
  • Enzyminduktion mit Phenobarbital nicht erreichbar
  • autosomal-rezessiv

Epidemiologie

Crigler-Najjar Typ I

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Zur Epidemiologie des Crigler-Nijjar Typ I liegen zur Zeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Crigler-Najjar Typ I

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Anamnese

Crigler-Najjar Typ I

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  • schwerer Ikterus bei Crigler-Nijjar Typ I!

Diagnostik

Crigler-Najjar Typ I

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  • Icterus prolongatus bei Crigler-Nijjar Typ I

Klinik

Crigler-Najjar Typ I

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Das klinische Bild des Crigler-Nijjar Typ I zeigt sich folgendermaßen:

  • Bilirubinwerten > 20 mg/dl
  • Ikterus

Therapie

Crigler-Najjar Typ I

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Die Behandlung des Crigler-Nijjar Typ I umfasst folgendes:

  • lebenslange Phototherapie
  • Lebertransplantation

Komplikationen

Crigler-Najjar Typ I

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Komplikationen des Crigler-Nijjar Typ I können sein:

  • Kernikterus
  • Neurologische Schäden

Zusatzhinweise

Crigler-Najjar Typ I

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Zum Crigler-Nijjar Typ I liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Crigler-Najjar Typ I

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  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Crigler-Najjar Typ I

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