Crigler-Najjar Typ I
Definition
Crigler-Najjar Typ I
- beim Crigler-Nijjar Typ I handelt es sich um eine Störung der Glucuronidierungsreaktion -> Erhöhung des unkonjugierten, indirekten Bilirubins
Crigler-Najjar Typ I
Ätiologie
Crigler-Najjar Typ I
Ursachen des Crigler-Nijjar Typ I sind:
- kompletter Defekt der UGT1A1
- Enzyminduktion mit Phenobarbital nicht erreichbar
- autosomal-rezessiv
Crigler-Najjar Typ I Epidemiologie zu:
Crigler-Najjar Typ I
Epidemiologie
Crigler-Najjar Typ I
Zur Epidemiologie des Crigler-Nijjar Typ I liegen zur Zeit keine Daten vor.
Crigler-Najjar Typ I Differentialdiagnosen zu:
Crigler-Najjar Typ I
Differentialdiagnosen
Crigler-Najjar Typ I
Crigler-Najjar Typ I Anamnese zu:
Crigler-Najjar Typ I
Anamnese
Crigler-Najjar Typ I
- schwerer Ikterus bei Crigler-Nijjar Typ I!
Crigler-Najjar Typ I Diagnostik zu:
Crigler-Najjar Typ I
Diagnostik
Crigler-Najjar Typ I
- Icterus prolongatus bei Crigler-Nijjar Typ I
Crigler-Najjar Typ I Klinik zu:
Crigler-Najjar Typ I
Klinik
Crigler-Najjar Typ I
Das klinische Bild des Crigler-Nijjar Typ I zeigt sich folgendermaßen:
- Bilirubinwerten > 20 mg/dl
- Ikterus
Crigler-Najjar Typ I Therapie zu:
Crigler-Najjar Typ I
Therapie
Crigler-Najjar Typ I
Die Behandlung des Crigler-Nijjar Typ I umfasst folgendes:
- lebenslange Phototherapie
- Lebertransplantation
Crigler-Najjar Typ I Komplikationen zu:
Crigler-Najjar Typ I
Komplikationen
Crigler-Najjar Typ I
Komplikationen des Crigler-Nijjar Typ I können sein:
- Kernikterus
- Neurologische Schäden
Crigler-Najjar Typ I Zusatzhinweise zu:
Crigler-Najjar Typ I
Zusatzhinweise
Crigler-Najjar Typ I
Zum Crigler-Nijjar Typ I liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Crigler-Najjar Typ I Literaturquellen zu:
Crigler-Najjar Typ I
Literaturquellen
Crigler-Najjar Typ I
- Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
- Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
- Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
- Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban&Fischer Verlag
Crigler-Najjar Typ I
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Weiterführende Links
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